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河南省人民医院 血管瘤外科

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典型病例

手术切除瘤体,成功救治KMP患儿1例

发表者:王彦林 623人已读

  2015-08-14日河南省人民医院血管瘤外科成功救治一名2个月KMP患儿。瘤体位于患儿右前臂远端近腕关节处,长约200px,几乎绕前臂1周,病变部位皮肤呈紫红色,肿胀明显,周围散在出血点,质地较韧,局部较硬。入院时急查血常规回示:血小板计数 25×109/L,患儿病情危重,积极完善相关检查、术前准备,该治疗中心主任董长宪教授主刀,于2015-08-14日成功切除瘤体,术中发现瘤体累及右前臂前群、后群肌肉深层及其肌间隙、肌腱,包绕桡神经、尺神经,深至尺、桡骨骨膜及骨间隙。完整切除瘤体,手术顺利,手术时间约2小时。术后第1天复查血常规回示:血小板计数升至113×109/L,第2天复查血小板升至血小板计数 220×109/L。目前患儿生命体征平稳,一般情况良好。河南省人民医院血管瘤外科王彦林

  KMP是一种血管瘤合并血小板减少、全身出血倾向为特征的综合征,病死率1037%,多由KHE(卡波西样血管内皮瘤)、TA(簇状血管瘤)、淋巴管畸形引起,常表现为颌面头颈部、躯干、四肢等巨大血管瘤,全身散在出血点、紫癜,凝血功能障碍,血小板低于30×109/L;部分KMP常合并有纵膈、心脏、脾脏、腹膜后、腹股沟区等多部位病变。目前治疗KMP的方法有:(1)手术:适合于病变早期,界限相对清晰,手术完整切除而治愈,复发较罕见,因此针对KMP,早发现、早诊断、手术治疗是关键。(2)介入治疗:适用于容易确定血管走向的病变,应用栓塞物如明胶海绵、金属弹簧圈、聚乙醇等栓塞滋养动脉使其瘤体退缩,可反复使用多次。(3)药物治疗:糖皮质激素适用于无法手术对激素敏感的病变,但其副作用多;α-干扰素 针对激素不敏感的病变可以考虑应用,但其毒副作用较大,一般不用于1岁以下患儿,目前只用于危重的病例;免疫抑制剂如长春新碱适用于对激素不敏感的病例,约2-4周起效,也可用于栓塞治疗后的全身化疗。(4)放疗:曾经是治疗血管瘤的方法之一,目前基本不用。(5)营养支持治疗:KMP的患儿体质差、贫血较重,应给以营养支持治疗改善一般情况,对于血液制品包括血浆、冷沉淀、血小板,要严格掌握指症,因为输入血小板后病情无改善反而更加重,可能于KMP患儿体内存在血小板抗体有关。

    对于KMP的治疗,关键是早发现、早诊断、早治疗,能手术切除的病例,预后好,复发罕见;对于不能手术、病史长的病例采用个体化综合治疗。

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发表于:2015-08-18 17:15

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