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王义宝 三甲
王义宝 主任医师
中国医大一院 神经外科

颅底肿瘤(脊索瘤等)的扩大经鼻颅底内镜微创手术治疗

扩大经鼻入路EEA技术已经被广大国际同仁所认可,可以处理复杂垂体瘤、斜坡脊索瘤及颅底中线病变(包括前颅窝底肿瘤,鞍区肿瘤和斜坡肿瘤等),中国医科大学附属第一医院以王义宝教授为首的医疗团队在国内率先开展此类颅底内镜手术,采用国际先进理念和技术,通过扩大经鼻入路微创治疗深部颅底肿瘤。我们CMU1h EEA团队目前开展的工作已经覆盖内镜下经筛嗅神经母细胞瘤切除,经蝶骨平台-鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、复杂垂体瘤全切术,上中下斜坡脊索瘤,齿状突占位切除术,术式覆盖了所有的扩大经鼻入路,这在国内处于绝对领先的位置。中国医科大学附属第一医院神经外科王义宝

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小知识:脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤。由胚胎残留或异位脊索形成,这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织,脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强因肿瘤继续生长而危害人体,所以部分患者预后差。目前脊索瘤的治疗主要是手术切除+术后辅助放射治疗,手术切除是关键的一步,术中应该尽量切除肿物,显露周围正常的骨质。手术切除病变越多,脊索瘤的预后越好。在一些界限清楚的脊索瘤,通过积极的手术治疗,可以达到临床痊愈的可能。颅内的脊索瘤常常起源于颅底斜坡部位,部分可以突破硬膜进入颅内,造成压迫症状,因为位于颅底,常规的开颅手术往往难于处理肿瘤。经鼻显微手术由于受到视野的限制,只适合部分位于上斜坡的小的脊索瘤。内镜手术是处理脊索瘤很好的技术手段,采用“显微外科技术操作的神经内镜技术”,结合扩大经鼻入路(EEA入路),我们可以处理前颅窝底、鞍区、上斜坡、中斜坡、下斜坡的病变,从而更为彻底的切除病变

典型病例一(见下图)中上斜坡巨大脊索瘤:患者中年女性,视力障碍起病,磁共振显示中上斜坡巨大脊索瘤,CT钙化非常明显,通过内镜经鼻手术全切肿瘤,术后5个月随访复查未见肿瘤残留和复发,术后视力明显好转。

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典型病例二(见下图)中上斜坡颅内外沟通性脊索瘤:患者中年男性,外展神经瘫痪起病,术前出现椎体束症状,不能自行活动,磁共振显示中上斜坡巨大脊索瘤,部分嵌入脑干内,患者在当地进行一次经鼻手术,肿瘤绝大部分残留,放疗后症状加重来诊,在我院行内镜下扩大经鼻入路,近全切肿瘤

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典型病例三(见下图)中上斜坡脑干腹侧脊索瘤:患者中年男性,术前出现椎体束症状,活动不灵活,磁共振显示中上斜坡巨大脊索瘤,大部分嵌入脑干内,经鼻前方入路是唯一能够切除肿瘤并且避免脑干损伤的入路方式,在我院行内镜下扩大经鼻入路,近全切肿瘤,术后3个月复查满意,恢复理想。3.jpg

典型病例四(见下图)斜坡巨大脊索瘤:患者中年女性,病理诊断脊索瘤,病变范围很广,延伸至鞍区、上中下斜坡和鼻咽部。我们采用UPMC传承的扩大经鼻入路和基于显微外科技术操作的颅底内镜技术,对患者进行了EEA手术治疗,术后患者预后佳,复查MRI显示切除范围基本达到肿瘤边界,术后复查肿瘤基本全切。

典型病例五(见下图)斜坡腹侧巨大脊索瘤:患者中年女性,病变延伸到鼻咽部,肿瘤巨大,通过内镜经鼻手术全切肿瘤,术后复查非常满意。

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典型病例六(见下图)下斜坡巨大脊索瘤:患者女性,外展神经起病,在当地进行一次内镜手术,肿瘤绝大部分残留,半年后症状复发来诊,我们CMU-EEA团队通过内镜经鼻手术,近全切肿瘤,复查非常满意,症状明显缓解。

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典型病例七(见下图)下斜坡巨大脊索瘤:女性,声音嘶哑、吞咽困难起病,磁共振显示下斜坡巨大脊索瘤,我们CMU-EEA团队通过内镜经鼻手术全切肿瘤,复查非常满意。

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典型病例八(见下图)巨大下斜坡颅底内外沟通性脊索瘤:患者年轻男性,2年前诊断颅咽部巨大脊索瘤,于上海先后行左侧极外侧、颅颈后固定、右侧极外侧三次手术治疗,因为肿瘤巨大,三次手术后颅底中线部位仍有很大肿瘤残留,半年前行射波刀治疗效果不明显,近来出现进行性吞咽困难伴复视和伸舌左偏来诊。患者肿瘤巨大,并且主体突入硬膜下,压迫脑干和深部末组和舌下神经,这在临床上是最复杂的斜坡脊索瘤类型。我们医大一院EEA团队对患者进行了内镜经鼻手术,手术历时12小时,取得了圆满的成功,术后3天复查肿瘤近全切除,患者术前不适症状全部缓解,经术后调理后顺利出院。术后15个月复查结果相当满意。

典型病例九(见下图)下斜坡巨大脊索瘤-颅内外沟通性肿瘤:患者年轻女,双下肢走路不灵活来诊,磁共振显示下斜坡巨大脊索瘤,位置深在,大部分突入脑内,颈延髓等生命中枢严重受压,既往治疗方案可能需要开颅+经口分期分次手术。我们通过内镜经鼻一期手术近乎全切肿瘤,受压的颈延髓完全减压,复查磁共振效果相当满意,观察两周顺利出院。

典型病例十(见下图)下斜坡巨大脊索瘤-颅内外沟通性肿瘤:患者年轻女,以声音嘶哑、吞咽困难,磁共振显示下斜坡巨大脊索瘤,位置深在,部分突入脑内,颈延髓等生命中枢严重受压,肿瘤鼻咽部非常靠下,达到C1-2水平。我们通过内镜经鼻一期手术近乎全切肿瘤,受压的颈延髓完全减压,复查磁共振效果相当满意。

就诊咨询:王义宝主任医师、教授  Email:  cmuwyb@hotmail.com  微信号:Dr_WangYibao

经鼻扩大入路解剖小知识:

鞍区和斜坡部位是颅脑的中心位置,存在垂体和颈内动脉(床突段、海绵窦段、斜坡段),熟悉相应的解剖是安全开展手术的前提条件。特别是外展神经走形较长,在脊索瘤手术中很容易损伤,应该引起足够的重视,只有熟悉其解剖走形,再结合术中电生理检测,才能很好的安全完成此类手术。笔者认为术中B超也是安全开展此类手术的前提,可以防止颈内动脉的损伤。

王义宝
王义宝 主任医师
中国医大一院 神经外科
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