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医学科普

痴呆/阿尔茨海默病

发表者:王永龙 1662人已读

阿尔茨海默病(AD)是一组病例因未明的原发生退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,病程缓慢且不可逆,临床上以智能损害为主,病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑,神经原纤维缠结等病变。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆,或早老性疾呆,多有同病例家族史,病例情发展较快,颞叶及顶叶病变较显著,常有失语和失用。山西省人民医院精神科王永龙

(一)流行病

AD的发病率与年龄呈正相关,女性多于男性。

(二)病因和发病机制

1、AD的神经病理  脑重量常减轻,可有脑萎缩、脑沟回增宽和脑室扩大。

2、神经化学  AD患者脑部乙酰胆碱(Ach)明显缺乏,乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低,特别是海马列和颞叶皮质部位。此外,AD患者脑中亦有其他神经递质的减少,包括去甲肾上腺素(NE)、5-羟色胺(5-HT)、谷氨酸等。

3、AD的分子遗传   已发现AD发病例与遗传因素有关。有痴呆家族史者,其患病例率为普通人群的3倍。(三)临床表现

AD通常起病隐匿,为持续性、进行性病例程,无缓解,由发病至死亡平均病例程约8-10年,但也有些患者病例程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症和非认知性精神症状。认知功能障碍。常伴有高级皮层功能受损,如失语、失认或失用和非认知性精神症状,根据疾病例的发展和认知功能,缺损的严惩程度,可分为轻度、中度和重度。

1、轻度  近记忆障碍常为首发及最明显症状,如经常失落物品,忘记重要的约会及已许诺的事,记不住新来同事的姓名;学习新事物困难,看书读报后不能回忆其中的内容。常有时间定向障碍。患者记不清具体的年月日。计算能力减退,很难完成简单的计算,如100减7、再减7的连续运算。思维迟缓,思考问题困难,特别是对新的事物表现出茫然难解。早期患者对自己记忆问题有一定的自知力,并力求弥补和掩饰,例如经常作记录,避免因记忆缺陷对工作和生活带来不良影响,可伴有轻度的焦虑和抑郁。随着记忆力和判断力减退,患者对较复杂之工作不能胜任,例如妥善的管理钱财和为家人准备膳食。尚能完成已熟悉的日常事务或家务。患者的个人生活基本能自理。

人格改变往往出现在疾病的早期,病人变的缺乏主动性,活动减速少,孤独,自私,对周围环境举减少,对周围人较为冷淡,甚至对亲人漠不关心,情绪不稳,易激惹。对新的环境难以适应。

2、中度  到此阶段,患者不能独自生活。表现为日益严重的记障碍,用过的物品随手即忘,日常用品丢三落四,甚至遗失贵重物品。刚发生的事情也遗忘。忘记自己的家庭住址及亲友的姓名,但尚能记住自己的名字。有时因记忆减退而出现错构和虚构。远记忆力也受损,不能回忆自己的工作经历,甚至不知道自己的出生年月。除有时间定向障碍外,地点定向也出现障碍,容易迷路走失。甚至不能分辨地点,如学校工医院。言语功能障碍明显,讲话无序,内容空洞,不能列出同类物品的名称;继之,出现命名不能,在命名测验中对少见物品的命名能力丧失,随后对常见物品的命名亦困难。失认以面容认识不能最常见,不认识自己的亲人和朋友,甚至不认识镜子中的自己的影像。失用表现为不能正确地以手势表达,无法做出连续的动作,如刷牙动作,患者已不能自理、难以完成家务劳动,甚至洗漱、穿衣等基本的生活料理也需家人督促或帮助。

患者的精神和行为障碍也比较突出,情绪波动不稳;找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃,或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞;可伴有片段幻觉;睡眠障碍,部分患者白天思睡、夜间不宁。行为紊乱,常捡拾破烂、藏污纳垢;乱拿他人之物;亦可表现本能活动亢进,当众裸体,有时出现攻击行为。

3、重度  记忆力、思维及其他认知功能严重受损。忘记自己的姓名和年龄,不认识亲人。语言表达能力进一步退化,患者只有自发言语,内容单调或反复发出不可理解的声音,最终丧失语言功能。患者活动逐渐减少。并逐渐丧失行走能力,甚至不能站立,最终只能终日卧床,大、小便失禁。晚期患者可出现原始反射如强握、吸吮反射等。最明显的神经系统体征是肌张力增高,肢体屈曲。

病程呈进行性,一般经历8-10年左右,罕见自发缓解或自愈,最后发展为严重痴呆,常因褥疮、骨折、肺炎、营养不良等继发躯体疾病或衰竭而死亡。

(四)诊断与鉴别诊断

AD患者的脑电图变化无特异性。CT、MRI检查显示皮质性脑萎缩和脑室扩大,伴脑沟裂增宽。由于很多正常老人及其他疾病同样可出现脑萎缩现象,且部分AD患者并没有明显的脑萎缩。所以不可只凭脑萎缩诊断AD。SPECT和正电子发射断层成像(PET)可显示AD的顶-颞叶联络皮质有明显的代谢紊乱,额叶亦可能有此现象。

AD病例因未明,目前诊断首先主要根据临床表现做出痴呆的诊断,然后对病史、病例程的特点、体格检查及神经系统检查、心理测查与辅助检查的资料进行综合分析,排除其他原因引起的疾呆,才能诊断为AD。在我国,心理测查有简易智能状态检查(MMSE),是一个非常简单的测试工具。此外,阿尔茨海默病评定量表(ADAS)亦是国际通用的测试工具。在鉴别诊断方面,应注意与血管性、维生素B缺乏、恶性贫血、神经梅毒、正常压力脑积水、脑肿瘤以及其他脑原发性退行性病变如匹克(Pick)病和帕金森病所引起的痴呆相鉴别。此外,亦要注意与抑郁症导致的假性痴呆及谵妄相鉴别。

五)治疗

AD治疗包括药物治疗与非药物治疗。

认知功能障碍的药物治疗较多,但临床疗效均不确切。AD患者大脑的胆碱乙酰基转移酶(chAT)和乙酰胆碱脂酶(AChE)活性比常人降低。有证据显示这类神经生化改变与AD患者的记忆损害有关系,所以AchE抑制剂可改善患者的记忆障碍。此类药物如多奈哌齐(商品名为安理申),副作用罗少,并无明显肝功能异常。约1/3的AD患者治疗有效,可使认知功能改善,但不能痊愈。胆碱酯酶抑制剂石杉碱-甲也能改善患者的记忆,副作用较少。

有精神行为问题用小剂量抗精神病药物。

痴呆重点问题是家庭护理。

 

 

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发表于:2011-03-09 16:13

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