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万志荣

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主任医师 副教授
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医学科普

新冠疫情防控下让我们了解最新帕金森病临床亚型分型及对疾病预后的影响

发表者:万志荣 816人已读

临床上不同的帕金森PD患者疾病进展的速度各不相同,故诊断时对PD进行临床亚型区分有重要的实际意义,有助于评估患者的病程及对生存的影响。但如何根据PD诊断时的临床亚型来预测疾病进展和神经病理?近期在国际著名专业杂志JAMA Neurology上发表的一项研究回答了上述问题。航天中心医院神经内科万志荣

试验设计和定义

  20091月至201712月期间,对111例经尸检证实的PD患者(其中男性67例)进行回顾性队列研究,诊断时的平均年龄62.5±11.5岁。基于运动症状严重程度、快速眼动睡眠行为障碍RBD、自主神经功能异常和认知功能障碍等临床信息,将患者分为:轻度运动为主型、中间型以及弥漫恶化型三个亚型组。其中:

①自主神经功能障碍:存在持续超过6个月的以下任何2种症状或体征:泌尿系统症状、便秘、上消化道功能障碍、直立性低血压、出汗异常或男性勃起功能障碍;

②认知功能障碍:根据日常生活任务的损害程度从轻度认知障碍到重度痴呆进行分级。

临床评估

为了评估疾病进展,记录了从诊断至死亡(存活)的时间和从诊断至特定疾病里程碑事件发生的时间,里程碑事件包括:

经常跌倒;

轮椅依赖;

痴呆(显著影响日常生活的认知障碍);

养老院安置护理(作为整体残疾的衡量指标)。

 结果

1.  轻度运动为主型:诊断时年龄明显更小,对左旋多巴反应更好,接受了更高的左旋多巴等效剂量治疗;

2. 弥漫恶化型:年龄较大,几乎均为男性,对左旋多巴的反应较差,生前常被误诊为非典型帕金森综合征(11例诊断为MSA5例诊断为PSP);

3.  弥漫恶化型疾病里程碑事件发生较早,生存率低;

4. 疾病确诊时的年龄是不同亚型间唯一具有统计学意义的附加变量;

5.各亚型显示不同的路易小体和AD相关的神经病理进展,疾病病理进展速度各不相同。

结论和意义

   1. 根据患者运动症状严重程度、RBD、自主神经功能异常和认知功能障碍等临床关键信息进行PD亚型分型是可行的,可准确预测患者疾病进展及预后;

  2. 未来的PD亚型分类系统应当还包括患者确诊时的年龄;

  3.不同病理改变是临床亚型的重要决定因素,参与了临床异质性发生。

研究的优势和局限性

1. 有长期纵向定期的随访记录和详细的神经病理学结果;

2.  为了限制潜在的各种偏倚,该研究使用了严格的排除标准,仅选择具有来自医院PD专家的详细且定期随访更新的临床信息的最新病例;

3. 有一些症状表现,尤其是对临床实践无显著影响的轻度非运动症状,可能被忽略。

结合本研究,谈谈个人临床体会:基于运动症状和非运动症状的亚型分型,对临床帕金森病患者和从事运动障碍的医生,还是有非常重要的意义。该新亚型包括起病时的年龄、运动症状和主要的非运动(RBD、自主神经功能异常和认知功能障碍)。比如,当在临床上首诊年龄大起病的患者,如果运动症状相对较重,那就提醒我们需要同时重点关注患者有没有RBD、自主神经功能异常和认知功能障碍中的一项或几项,并应该尽可能评测其严重程度,如果占的项目越多,每一项的评分越高,那就提示该患者病情可能进展会相对更快,药效可能也会相对较差一些,从而做到心中有数,区别对待,实现真正的个体化治疗,尽可能改善患者生活质量。反之,遇见年轻起病,而运动症状也较轻的患者,如果上述的非运动症状项目占比少,每一项评分低,我们就应该采用“最小剂量维持尚佳状态”和“细水长流”原则,尽可能延迟运动并发症的发生,从而让患者更久获益。

本文是万志荣医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2020-03-10 22:38

患者评价
4
有帮助
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    婉***0 2020-10-10

    送出200个暖心 感恩之心

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    婉***0 2020-07-18

    此文读后很有收获,谢谢万主任。也还有不大清楚的问题,以后当面请教吧!

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    h***w 2020-07-01

    万教授,对这篇文章很感兴趣。我父亲就是被怀疑PSP提示期。但按照他疾病的发展速度,以及某些症状,医生觉得也有其他可能。我想知道的是,弥撒恶化型帕金森与PSP相比,生存期是怎样的。不知原文是否提及,有没有原文可看呢?英文的也可以。但是这里留言估计您看不到吧?不管怎样,谢谢您提供的信息

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    h***a 2020-03-19

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