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魏世辉 三甲
魏世辉 主任医师
北京301医院 眼科

眼肌型重症肌无力的临床研究

    重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经肌肉接头传递障碍所致之慢性疾病,表现为受累骨骼肌肉的极易疲劳,经休息和胆碱脂酶抑制剂治疗后部分恢复[1]。1672年,英国牛津内科医生Thomas Willis首先描述了一例女性重症肌无力(MG)患者的临床表现。目前对于重症肌无力的研究越来越深入。而眼肌型重症肌无力是仅眼肌受累的MG,受累肌肉以提上睑肌多见,患者亦可有复视、视物模糊等改变。由于临床存在其它可致上述表现的疾病,容易引起漏诊、误诊。现将1998年7月-2005年7月我院小儿内科及神经内科所收治的84例眼肌型重症肌无力患者的临床资料进行回顾性分析,报道如下:北京301医院眼科魏世辉

1. 临床资料

1.1 一般资料 本组84例患者,男40例,女44例,无明显性别差异。发病年龄2.5-70岁,平均41.8岁。其中≤30岁27人;31-40岁18人;41-50岁6人;51-60岁21人;61-70岁12人。所有病例均经疲劳试验和/或新斯的明试验,结合临床确诊。并测定血清AchR抗体,行胸腺CT检查,记录详细病史及治疗方案。

1.2 临床表现 全部患者均有双眼或单眼的上睑下垂。其中有33例患者同时有复视;有21例患者伴有不同方向的斜视;1例右眼瞳孔括约肌受累;1例视物模糊,未查见眼部阳性体征。病情波动,朝轻夕重,劳累后加重,休息后部分恢复。所有患者均符合Osserman分型法中Ⅰ型的诊断标准[2]

1.3 实验室及影像学检查  所有患者均行血清AchR抗体检查,其阳性率:27.6% ,部分患者血清中检不出AchR抗体。全部患者均行胸腺CT检查,发现异常改变的有54人,占64.3% 。其中胸腺增生37例,年龄多在35岁以下;胸腺瘤16例,年龄多在45-60岁之间;胸腺残留1例,年龄19岁。手术患者术后病理基本与之相符。本组所有患者中有28例患者治疗前行VEP检查,其中异常17例,占60.7%。VEP异常表现包括:P100 PL、AmP以及波形的改变。

1.4 治疗 本组患者在确诊为眼肌型重症肌无力后,均先给予吡啶斯的明治疗。然后将患者分成3组。第1组:胸腺CT无异常且症状轻的患者,单纯给予吡啶斯的明口服治疗;第2组:胸腺CT无异常,病程超过2年或经单纯给予吡啶斯的明口服治疗效果欠佳的患者,在给予吡啶斯的明口服治疗的基础上给予大剂量激素冲击治疗;即甲基强的松龙200-1000mg/d静滴,连续3-5天,而后改为强的松1.5-2mg/(kg.d),疗程2-3月,再逐渐减量,总疗程1.5-2年。同时给予钾剂,钙剂及胃粘膜保护剂治疗。第3组:胸腺CT提示异常,建议患者接受手术治疗。部分患者同意手术,遂转入外科行胸腺切除手术;部分患者拒绝手术,视病情给予以上两种药物治疗方案。

1.5疗效标准  采用临床相对计分法[3]:临床相对计分≥95%为治愈;80%-94%为基本治愈;50%-79%为显效;<25%为无效。每2-4周评估1次。

2. 结果 

本组患者单纯吡啶斯的明口服治疗27例,治愈13例,基本治愈9例,显效5例。症状改善时间5-12天,平均8天。在吡啶斯的明口服治疗的基础上给予大剂量激素冲击治疗的30例,治愈20例(1例复发),基本治愈4例,显效4例,无效2例。症状改善时间3-8天,平均5天。出现柯兴反应3例,双眼白内障1例,皮肤疥肿1例。均给予相应治疗。无肌无力危象发生。行胸腺切除手术患者27例,治愈14例,显效8例,无效5例。所有患者随访1-5年,平均3.2年。

3. 讨论

    眼肌型重症肌无力是神经内科及小儿内科的常见病。但因患者出现眼睑下垂、复视、眼球运动受限等眼科症状,初诊常在眼科。并且,眼科有些疾病也可有相似临床表现,故眼科医生应加强对该病的理解、认识,以防漏诊、误诊,延误患者的病情。

    眼肌型重症肌无力是重症肌无力Osserman分型法中Ⅰ型,病变仅侵犯眼肌,以眼外肌多见,近年也有眼内肌受累的报道,本组即有1例瞳孔括约肌受累。本型多见于儿童患者,成人亦有患病。表现眼睑下垂、复视、眼球运动受限及视物模糊等。病情朝轻夕重,时好时坏或左右交替。部分可自行缓解,未经治疗多数患者在1-2年内进展为全身型。目前普遍认为MG是由自身乙酰胆碱受体(AchR)致敏的自身免疫病[1]。患者体内存在AchR抗体,受体被破坏,终板不能产生足够的电位,影响肌肉收缩功能。单纯眼肌型重症肌无力患者血清AchR抗体阳性率约为30%,本组患者阳性率为27.6%。基本符合。且MG患者胸腺CT多有异常。从病理学角度看,80%-90%MG患者的胸腺有异常的病理改变,包括胸腺增生、肿瘤或胸腺萎缩等[4]。本组84例中胸腺CT异常有54人,占64.3% 。本组有28例患者治疗前行VEP检查,其中异常17例,占60.7%。张永杰等[5]认为MG的病理改变不仅限于神经-肌肉接头处的乙酰胆碱(Ach)传递障碍,还存在视觉传导通路上的Ach递质的信息传递异常。

    根据患者的症状、体征及疲劳试验、新斯的明试验诊断并不困难。但需与可引起眼肌麻痹的其它疾病相鉴别。(1)线粒体脑肌病:患者可有眼睑下垂、复视、眼球运动受限等临床表现,但患者血乳酸浓度增高,肌肉活检电镜发现线粒体形态异常,数目增多。组织染色可见明显的破碎红纤维。新斯的明试验阴性。(2)眼肌营养不良症:呈常染色体显性遗传,眼外肌受累多见,有家族遗传性。新斯的明试验阴性。(3)先天性上睑下垂:多为双眼发病,有遗传性。主要由于动眼神经核发育不全或提上睑肌发育不全所致。无朝轻夕重现象,新斯的明试验阴性。

    MG的治疗有抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、胸腺切除、血浆交换疗法等。抗胆碱酯酶药物治疗对于胸腺无异常且症状轻、病程短的患者,效果仍是较显著的。本资料单纯吡啶斯的明口服治疗组治愈率达48.1%。而目前对眼肌型重症肌无力的治疗探讨较多的是大剂量激素冲击治疗及胸腺切除手术治疗。激素治疗的原理是:激素可以抑制胸腺生发中心的形成,改善免疫功能,抑制抗运动终板抗体的产生,促进神经肌肉接头处Ach的释放,而改善神经肌肉的传导功能[6]。本组对于病程超过2年或经单纯给予吡啶斯的明口服治疗效果欠佳的患者,在给予吡啶斯的明口服治疗的基础上给予大剂量激素冲击治疗,治愈率达66.7%,疗效显著。但在给予激素冲击治疗时,应注意激素的副作用。由于胸腺在MG发病过程中占有重要地位,因此目前胸腺切除手术已成为治疗MG的一种重要的方法[7-8]。但是,对于单纯眼肌型重症肌无力患者,胸腺手术是否必要,仍缺乏有力的临床证据。对于本组患者胸腺CT提示异常的,建议患者接受手术治疗。部分患者同意手术,外科给予胸腺切除手术治疗;本组资料显示:对于年轻、胸腺增生、病程短的患者手术效果较好。因此我们对于药物治疗效果不好,不能耐受药物治疗的副作用,而胸腺CT提示异常尤其是胸腺增生的患者,考虑行胸腺切除手术治疗。总之,对于眼肌型重症肌无力患者的治疗,我们认为应该综合患者的具体病情,制定有效的治疗方案。

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魏世辉
魏世辉 主任医师
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