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李维新 三甲
李维新 副主任医师
唐都医院 神经外科

脊柱裂-脊膜膨出-脊髓拴系

脊柱裂(又称脊椎裂)唐都医院神经外科李维新

  脊椎裂分为显性脊椎裂和隐性脊椎裂。其真正的发病原因是脊髓拴系。请参见“脊髓拴系综合征”。
  开放性脊椎裂其类型分: 1.脊髓裂:椎管、脊髓和脊膜均裂开,部位以胸腰段为主,常有脑脊液溢出,神经功能障碍严重,病变节段以下肢体常完全瘫痪。2.脊髓脊膜膨出:较多见于膝或腰骶段,常有囊肿形成,脊髓和神经根成突入囊内或裸露,神经功能障碍有轻有重,取决于畸形的程度。3.半侧脊髓脊膜膨出,仅半侧的脊髓脊膜膨出。4.积水性脊髓脊膜膨出:膨出的内容物含有扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织,常有较完整的囊。5.脊膜膨出,膨出物内主要含脑脊液,囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓,也可有脊神经直接粘连在囊壁上。
  患者母亲在孕期曾有病毒感染、服用药物或营氧不良缺乏叶酸史。隐性脊椎裂外观可完全正常,显性脊椎裂常有局部表现:背部中线可见皮肤凹陷或有囊状肿物,有搏动感,有时可压缩,压迫前囟时可有波动,根部可触及脊椎的缺如。囊肿底周围皮肤常有血管瘤样改变、色素或/和毛发。神经系统症状表现为下肢感觉、运动障碍和植物神经功能障碍,并出现神经源性的肌肉失平衡所引起的脊柱和关节畸形。脊柱X线平片可显出脊椎后裂、中线骨性中隔、半侧椎体和狭窄的椎间盘等,脊椎CT和MRI能清楚地显示脊柱与脊髓的畸形改变。可合并Chiari畸形和脑积水等畸形。
  可以说,显性脊椎裂几乎都伴有脊髓拴系,隐性脊椎裂则有部分伴有脊髓拴系,而脊髓拴系才是发病的真正原因。
  治疗:手术目的是松解脊髓和神经根的粘连,防止神经组织受牵泣,避免囊肿破裂或切除膨出囊肿,修复软组织缺损。

脊膜膨出

  由于脊椎裂,脊膜从脊椎板裂开缺损处膨出,形成囊性突出。囊壁上几乎都有纤维束带拴系脊髓,也可有脊神经直接粘连在囊壁上。因此,几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系,而后者才是真正的发病原因。请参见“脊髓拴系综合征”。
    

 

小儿遗尿——脊髓膨出、脊髓拴系综合征的表现


  生活中我们常见小儿夜间尿床,主要原因是生理性因素,如小儿的神经系统发育不成熟、过度劳累等。但还有一些常被大家忽视的病理性原因,最常见的病因就是脊髓拴系综合征。几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系,而后者是发病的直接原因,故在此重点介绍。脊髓拴系临床上并非罕见,但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识,造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治。等病情发展到一定程度,脊髓神经功能出现永久性损害,导致严重残疾,一切都悔之晚矣。在此我们吁请孩子家长一定要重视小儿遗尿,带孩子找有经验的神经外科、儿科医生就诊。
  那么脊髓拴系综合征是怎样造成的呢?它有什么表现、怎样治疗?

  脊髓拴系综合征的病因
  脊髓拴系综合征是由于先天(如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等)或后天(如腰骶椎管手术)原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变,从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多,神经学损害呈进行性加重。因此,脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊,拴系松解手术越早做越好。

  临床表现
  脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿,尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍(针刺痛觉迟钝)、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂,患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛,甚至鼓大包(医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤)。核磁共振应作为首选检查,可发现脊髓圆锥位置低,终丝增粗。囊性脊椎裂修补手术后,过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征。

  治疗
  目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术,心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法,最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术,脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者,应常年追踪观察,一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。
  手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做,以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。我们发现,有些患儿以前已做过手术,但仅仅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未处理椎管内的脊髓病变,实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术,结果是无效或加重;甚至还有些医生认为本病无法治疗,消极等待病情发展,教训惨痛。我们手术的病例中,最小者2个月(注:现最小患儿为刚刚出生),最大者30岁(注:现最大为56岁),绝大多数患者术后病情有所改善,甚至治愈。
  手术的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为:疼痛缓解或消失>感觉运动功能恢复>排尿排便功能恢复>畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时,患儿可以治愈。相反,发病年龄早、症状重而治疗晚的病例,其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者,可再次手术。

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李维新
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