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李维新 三甲
李维新 副主任医师
唐都医院 神经外科

关于隐性脊柱裂,你想知道的都在这儿……

    脊柱裂是由于胚胎时期胚叶发育不全所导致一部分脊椎管没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形,最常发生于腰骶部。患者患有脊柱裂后,双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙,当脊柱裂患者只有骨性缺损,没有椎管内组织从裂口向后膨出的就称为隐性脊柱裂唐都医院神经外科李维新

    临床上,隐性脊柱裂发病率约为10%。隐性脊柱裂极易被忽视,主要原因在于许多患者虽然自出生后就存在着这个缺陷,但是由于没有明显的症状表现。多数患者被发现患有隐性脊柱裂是在体检或因其他疾病而拍X线片时无意中发现的。隐性脊柱裂患者,临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,可出现腰痛、轻度小便失禁和遗尿。有神经损害症状者,常有局部皮肤改变伴椎管内皮样囊肿临床检查中,隐性脊柱裂患者除见局部皮肤常有色素沉着,生有丛毛或小的凹陷外,并无外观异常及功能障碍。只有个别人到成年后产生轻微腰痛,这主要是因为棘突缺如,棘上韧带和棘间韧带失去了依附,从而造成腰髓关节稳定性差,容易发生劳损的缘故。

    隐性脊柱裂患者中,有相当多的患者终生不发生症状,对于出现症状的患者依据其症状的轻重不同,可分为隐性脊柱裂轻症、隐性脊柱裂中症及隐性脊柱裂重症。

    隐性脊柱裂轻症患者起病时可能出现下肢力量弱,轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查可发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。

    隐性脊柱裂中症患者多感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁

    隐性脊柱裂重症患者下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。长此以往,下肢呈现失用性萎缩,跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻。部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱。

    对于隐性脊柱裂患者而言,如果没有症状表现则不需要特殊治疗,只需进行医学知识普及教育,以消除患者的紧张情绪和不良心理状态;症状表现较轻患者最好经常地适当锻炼腰背肌可加强腰背肌力,或配合按摩、理疗等,多能使症状减轻或消失,热敷或封闭治疗有时也具有良好的效果;症状较严重的患者,手术治疗是唯一有效的症状缓解方式。

    成人脊髓栓系患者手术虽有一定风险,但不手术神经功能损坏会更加严重。因此,一经诊断明确,手术指征存在,评估手术风险后应该尽快手术避免神经功能损害。

    隐性脊柱裂患者手术治疗常用方法为:

    对于肉眼难以看出膨出囊的隐性脊柱裂患者,一般通过手术切除纤维束带或合并存在的肿块,并行神经根松解减压术。

对于胸腔内脊膜膨出的隐性脊柱裂患者,手术宜在胸膜外进行,剥离囊壁,游离囊颈,并用剩余的囊壁加固缝合。

    对于盆腔内脊膜膨出的隐性脊柱裂患者,手术取骶后路入。自骶管至膨出囊的交通小孔处,抽出膨出囊内液体,然后缝扎切断囊颈,盆腔内囊壁无需切除。

    隐形脊柱裂患者在手术后一般预后较好,因此无需太过担心,但是要明确指出的是由于神经功能损害是不可逆的,所以手术完后,排尿问题并不能马上恢复。这也提醒患者及家属:隐性脊柱裂在发现之后应该尽快明确诊断,如果手术指征存在的话,应该尽快手术。

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李维新
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