首页 我的

转载 干燥综合征诊疗进展

魏艳林 主治医师 郑州市中心医院 风湿免疫科
2016-03-15 705人已读
魏艳林 主治医师
郑州市中心医院

    干燥综合征是以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病。本病在中国的患病率为0.29%~0.77%。2012美国风湿病学会新共识不再分干燥综合征为“原发”和“继发”,因两者均有自身免疫机制的参与,区分易造成疾病诊断的混淆。郑州大学附属郑州中心医院风湿免疫科魏艳林

    干燥综合征的分类标准很多,从1986年的圣地亚哥标准和FOX标准,到1993年的欧洲标准和美国风湿病学会诊断标准,再到2002年国际标准及2012年ACR颁布新的干燥综合征分类标准,这些标准各具特色。2012年ACR标准是:对疑似症状者,如满足以下3项中的两项可诊断:抗SSA和/或抗SSB阳性,或(RF阳性和ANA≥1:320);下唇活检:局灶淋巴细胞性涎腺炎,4mm间质组织内≥1个淋巴细胞灶;干燥性角结膜炎,角膜染色积分≥3(目前未每天用青光眼眼液、过去5年未行角膜术或眼睑美容术),并除外淀粉样变、IgG4相关性疾病、颈头面部放疗史、丙型肝炎、艾滋病、淋巴瘤、结节病和移植抗宿主病。其诊断的敏感性93%,特异性达95%。

    干燥综合征的一般治疗包括休息、保证充足睡眠、避免过劳和戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上感,加强对症处理如使用溴己新片、氨溴索和人工滴眼液,有关节痛者使用非甾类抗炎药,有低钾性麻痹者静脉补钾,缓解后口服补钾,有严重器官受累及高淋巴瘤风险者应使用激素和改变病情抗风湿药如羟氯喹等。

    研究发现,使用M3受体激动剂匹罗卡品(毛果芸香碱)5mg,每日4次可增加唾液分泌率20-40%,但常有出汗多和胃肠不耐受副作用,而新型药Evoxac(西维美林)对口眼干燥更有效,尤其是眼干,疗效持续较长,副作用小。对病情不严重者(尤其泪腺或涎腺功能未完全丧失者)用羟氯喹有效,免疫抑制剂(硫唑嘌呤和环孢素)对口眼干的作用有限。IFN- α经口腔黏膜给药治疗口干可能有效。

    对于有系统损害如肺间质纤维化、肾小球肾炎、神经损害、肝损害、血细胞降低和肌炎等;高球蛋白血症性紫癜;坏死性血管炎、广泛淋巴增生及腮腺持续性、反复肿大可使用口服激素。高球蛋白血症和肾小管酸中毒可行血浆置换。已证实TNF-α拮抗剂无效。B细胞靶向颇具一定的前景,2项小规模临床试验发现,利妥昔在某些次要终点(社交功能SF-36,ESR及RF滴度)较基线有改善。治疗狼疮的抗BAFF贝利单抗对干燥综合征是否有效尚不清楚。

    总之,干燥综合征病程发展慢,仅有唾液腺和泪腺病变者预后较好,出现严重脏器损害或并发恶性肿瘤者预后较差,应早期诊断,积极治疗,并定期随访。

本文为转载文章,如有侵权请联系作者删除。

有帮助
期待更新

魏艳林 主治医师

郑州市中心医院 风湿免疫科

问医生 去挂号

更多文章

干燥综合征诊疗进展... 的相关咨询
由于相关规范,IOS用户暂不可在小程序订阅