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刘勇
刘勇 主任医师
清华大学玉泉医院 神经外科

什么是脊髓空洞症?

    脊髓空洞症是由多种原因导致的一种结果性病变。脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病,以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。其典型表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩和神经营养障碍等,临床上并不少见。随着MRI(核磁共振)的普及应用,此病的检出人数也逐年增多。患者多以躯体感觉障碍(痛、温、触觉减退或异常,阶段性感觉分离、蚁走感、异痒等症状)和运动功能障碍(腰酸腿软、肌肉萎缩、无力甚至瘫痪在床)为主要表现。此病严重影响病人生活质量,确诊时往往已呈进行性加重趋势。 有些病人身心长期受病痛煎熬,哀叹脊髓空洞症是不死的癌症!清华大学玉泉医院神经外科刘勇

[概述]

     脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种由多种病因所致的慢性进展性脊髓变性疾病。早在1546年Esteinne首先描述本病,1827年,Charles Ollivier d’Angers才将“脊髓空腔” 正式命名为 “脊髓空洞症(syringomyelia)”。这一疾病名称源于希腊文,syrinx意思是吸管、导管、 管道, myelia为狭窄之意。

[发病情况]

    随着人们健康意识的提高, 在医学科技不断进步和发展的今天, 越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。随着MRI(核磁共振)的普及应用,此病的检出人数也逐年增多。实际上,脊髓空洞症(syringomyelia,SM),在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明,其年发病率约为8.4/10万。这种慢性进展的脊髓疾病,起病隐潜,病程进展极缓慢,病人数年甚至十几年都毫无察觉,确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现,严重影响病人的生活质量,有的病人身心长期受病痛煎熬,哀叹脊髓空洞症是不死的癌症!该病通常发病年龄在20-30岁之间, 偶可起病于童年,目前从临床观察可以看出,40-50岁的成人发病也有一定的数量。起病较隐蔽,病程也较缓慢,经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而而异。

[病因]

     脊髓空洞的病因概括分为以下五大类:

发育异常 包括Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)、寰枢脱位或不稳及神经管闭合不全,其中小脑扁桃体下疝畸形是最常见的病因,而小儿患者中以神经管闭合不全型多见。

炎性病变 主要为粘连性脊髓蛛网膜炎。在我们脊髓空洞症专业数据库的患者资料中,以结核后脊髓空洞较为常见,患者常有结核性脑膜炎或肺结核、结核性腹膜炎、骨结核病史,尤以结核性脑膜炎(TBM)常见。

占位病变 包括髓内肿瘤、结核球和蛛网膜囊肿等,其中以髓内室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤最为常见。

脊髓损伤 外伤性脊髓空洞症常位于损伤脊柱节段上下,以向上方扩展居多,最常见于颈、胸和腰段。临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍。

特发病因 空洞形态以细小空洞和萎缩性空洞为主,目前各种检查手段难以确定病因,需要加强干预力度。在临床病因诊断分析过程中,有时需要做增强MR或头颈、胸腰全脊柱MR,便于全面诊断,有利于确定治疗方案。

    数据研究表明,脊髓空洞症是由多种原因导致的一种结果性病变。目前临床上可以观察到先天性颅脑脊髓脊柱发育畸形、颅脑脊髓炎症、脊柱脊髓外伤、脊髓髓内和某些椎管内肿瘤以及脊髓慢性变性等疾病均可引起脊髓空洞症。其中以后颅底发育畸形如小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)的病因最为常见, 据我们脊髓空洞症数据库掌握的资料统计表明, 约75%的脊髓空洞症患者系由Chiari畸形引发。  (摘自刘勇主任主编《实用脊髓空洞症康复保养手册》.中国科学技术出版社)                           

                                      

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