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室间隔缺损合并重度肺动脉高压

发表者:王联群 人已读

王联群 曾仪 周启宇 杨彭 李军山 魏东

天津市胸科医院心外儿科 天津,300051

摘要:目的 总结室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压病例的外科治疗经验。方法 全组76例病人,心导管检查的16例,平均肺动脉压力(65±17)mmHg,其余经多普勒测定为50 mmHg。于体外循环下手术修补室间隔缺损,术前、术后应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)。结果:术后3例死亡,占3.9%。余73例治愈,术后心功能明显改善。结论 手术治疗室间隔缺损合并重度肺动脉高压可以取得满意疗效。

关键词:室间隔缺损 肺高压 外科治疗

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT ASSOCIATED HYPERTENSION

Wang Lianqun, Zeng Yi, Zhou Qiyu, et al Tianjin Chest Hospital Pediatric Cardiology Surgery (Tianjin 300051)

Abstract Objective To review the experience in surgical treatment for VSD associated pulmonary hypertension. Method 76 patients underwent VSD repair on extracorporeal cardiopulmonary bypass. Preoperative mean pulmonary artery pressure in 16 patient who received cardiocatheter check was (65±17)mmHg , In other cases the pressure was 50 mmHg according to UCG record. All of patients were received ACEI treatment preoperatively and postoperatively. Result there were only 3 postoperative death for an operative motility of 3.9%. The other 73 patients recovered. Cardiac function was significantly improved in all follow-up patients. Conclusion Operation is an effective way for the treatment of VSD associated pulmonary hypertension.

Key ward: Ventricular septal defect; Pulmonary Hypertension; Surgical treatment



1994年10月至1999年12月,我科治疗76例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病人,现对手术疗效进行分析并讨论如下。

1临床资料 本组76例中男44例,女32例:年龄1~12岁,2岁以下22例,平均4.3±2.3岁。心功能(NYHM)Ⅰ级40例,Ⅱ级36例。膜周部缺损48例,肺动脉干下型缺损28例。缺损大小12~28mm,平均15.7±1.4mm。本组病例未统计合并畸形的病历。

心电图示右室肥厚42例,双室肥厚34例。X线胸片示肺纹理均有不同程度增多,心胸比率0.54~0.72,平均0.59±0.08。在进行右心导管检查的16例中,肺动脉收缩压(Pp)70~~142mmHg(1mmHg=0.133KPa),平均98±17mmHg;肺动脉平均压(MPAP)40~122mmHg,平均65±17mmHg。肺、体动脉收缩压比(Pp/Ps)均>0.75,平均.92±0.14;肺、体循环血量比(Qp/Qs)0.71~7.05,平均2.55±1.44;全肺血管总阻力(Rp)3.65~14.1 mmHg/(L/min),平均1.24±0.72 mmHg/(L/min)。60例经彩色多普勒三尖瓣反流法测定肺动脉压,肺动脉收缩压为38~63 mmHg,平均为50 mmHg。

围术期处理 术前除常规准备外,对部分病例可疑合并其他畸形或怀疑存在右向左分流的行心导管检查,术前、术后服用血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂,至最大剂量维持1~3个月。

76例均采用中度低温体外循环,分别经右房或右心室切口间断褥式或间断+连续带垫缝合或连续缝合,应用dacron补片修补。在“危险区”缝合时,进针部位离开缺损边缘至少5mm,进、出针在右室面,不宜穿透室间隔,勿误伤瓣叶;针距要小,打结用力适当。部分置左心测压管,低功率除颤,适当延长术后并行循环时间。全组体外循环时间42~121分钟,平均68.3±17.5分钟;主动脉阻断时间28~90分钟,平均39.2±13.0分钟。

术后常规镇静,SERVO—900cc辅助呼吸,保持呼吸道通畅,应用呼气末正压呼吸(PEEP),同时静脉应用硝普钠、多巴胺辅助循环。适当延长气管插管时间,严格控制拔管指征,必要时行气管切开。拔除气管插管后,应继续服用ACE抑制剂。

2结果 本组76例,死亡3例,占3.9%。死亡原因1例呼吸衰竭合并DIC,1例循环衰竭,1例循环不稳定应用肾上腺素后无尿死亡。余73例术后应用高浓度氧呼吸机辅助后PaO2和SAT均能达到正常,但部分病例脱机困难。均恢复良好,术后近期疗效满意。73例随访心胸比率及肺血明显减小。术后6个月~1年复查彩色多普勒,左室舒末内径及左房明显减小,病人喘息症状改善,活动能力增强,全组病人心功能均恢复I级。

3讨论 有学者认为较大的室间隔缺损(缺损直径大于主动脉直径之半或缺损面积大于1cm2/m2体表面积)病儿约有20%于2岁以后逐渐产生肺血管病变,形成肺动脉高压。有部分病例由于肺动脉高压形成早、发展迅速或延误治疗而形成重度肺动脉高压。一般认为Pp/Ps>0.75即为重度肺动脉高压 2[*1] ,其手术死亡率明显升高。本组病例两岁以下者22例均有不同程度的肺动脉高压,其中部分病例肺动脉高压进展程度与室间隔缺损的大小无相关性,右心室肥厚明显,肺动脉高压形成的原因不明,是否同有些学者所认为的肺动脉高压是胎儿型肺血管的延续理论相关?早期手术治疗是终止肺动脉高压进展的有效方法。

对室间隔缺损合并重度肺动脉高压病例的手术转归,仅根据其压力的高低来判断是不全面的。体、肺血流动力学指标全面系统的测定及分析对手术及预后估测非常重要。研究证明[*2] 2,内皮素及血管紧张素II对肺动脉有明显的收缩作用,并促进血管平滑肌增殖、肺小动脉中层增厚及内膜增生,产生肺动脉高压。ACE抑制剂能明显抑制血浆内皮素增加及血管释放血管紧张素3。本组术前均应用ACE抑制剂,手术耐受力及成功率明显提高。

室间隔缺损合并肺动脉高压心肌超微结构均有不同程度的肌微丝溶解、消失,心肌间质纤维化,心肌细胞连接异常等4。其改变直接影响心肌功能,发生慢性右心衰竭或低心输出量综合征。故术中应重视心肌保护,使心肌缺血及再灌注损伤减小到最低程度。

体外循环致儿茶酚胺分泌增加,肾素-血管紧张素系统激活,血小板破坏后释放凝血烷(血栓素)A2,以及血管内皮产生缩血管物质2,使肺血管可能发生更剧烈的收缩,导致低心输出量综合征。所以体外循环中及主动脉开放后,应常规应用血管扩张剂。本组76例,应用硝普钠效果明显,对复跳早期发生低心排者,本组常规应用多巴胺,术后应用ACE抑制剂半年,如无明显好转,应长期服用。

室间隔缺损合并肺动脉高压,其肺超微结构有明显异常,肺泡间隔明显纤维化,影响肺气-血交换,导致血氧饱和度降低6。本组76例术后采用PEEP机械辅助呼吸,疗效显著。对婴幼儿常规采用鼻插管,对PEEP时间较长,脱离辅助呼吸困难者,可长期应用呼吸机治疗而避免气管切开。术后24小时积极应用利尿剂、白蛋白减少组织水肿,增加肺泡通透性。对长期应用呼吸机辅助的病人加强抗菌素治疗,防治肺感染

参考文献

1Wertheimer M,Moller JH, Castaneda AR.Pulmonary hypertension and congenital heart disease. Ann Thorac Surg, 1973,16:416-428.

2顾凯时主编:胸心外科手术学.第二版.北京:人民卫生出版社.1993,726-727

3Saito H,Nakamaru M,rakugi H,et al.Effects of chronic converting enzyme inhibition on the vascular renin-angiotension system.Clin Exp pharmacol physiol, 1990,17:745-753.

4李兆至,耿希钢,梁鸾仙,等. 室间隔缺损合并肺动脉高压心肌超微结构改变的观察.西安医科大学学报,1993,14:195-197.

5Rabinnovitch M,Keane JF, norwood ML,et al. Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary findings after repair of congenital heart defects. Circulation 1984,69:655-667.

6王治平,曾熙兰,钟惠芬,等. 实验性肺动脉高压与血浆内皮素和肺小动脉改变.中国循环杂志,1995,10:488-490.


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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2010-06-08