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王鸣军 三甲
王鸣军 主任医师
苏州大学附属第一医院 风湿病科

系统性红斑狼疮

    系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosusSLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。SLE好发于生育年龄女性,血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是的两个主要临床特征。苏州大学附属第一医院风湿病科王鸣军

临床表现:患者常常出现发热,可能是ELS活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。

皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。 SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。

关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。

肾脏损害:表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%-70%SLE患者病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。

神经系统损害:轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括吉兰-巴雷综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种。

血液系统表现:贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。

肺部表现:常出现胸膜炎,肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,与同等程度X线表现的感染性肺炎相比,肺损害的咳嗽症状相对较轻,痰量较少,一般不咯黄色粘稠痰。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的毛玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征。

心脏表现:患者常出现心包炎,表现为心包积液,可有心肌炎、心律失常。可出现疣状心内膜炎,病理表现为瓣膜赘生物。可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图改变,甚至出现急性心肌梗死。

消化系统表现:表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常。活动期可出现肠系膜血管炎,其表现类似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见,仅少数出现严重肝损害和黄疸。

其他:眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等,视神经病变可以导致突然失明。

免疫学异常:主要体现在抗核抗体谱,,抗双链DNA抗体对SLE的特异性为95%,敏感性70%,它与疾病活动性及预后有关;抗Sm抗体的特异性高达99%,但敏感性仅25%,该抗体的存在与疾病活动性无明显关系。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物);高丙种球蛋白血症和低补体血症。

诊断标准:目前普遍采用美国风湿病学会(1997)年推荐的分类标准。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%85%

治疗

宣传教育:对患者进行宣传教育,使其正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗,遵从医嘱,定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。

对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。

药物治疗:目前还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病,临床医生应根据病情的轻重程度,掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的毒副反应,又要明白药物给患者带来的生机。

预后:不定期随诊、不遵循医嘱、不规范治疗是致死的重要原因。近年来,由于加强了对病人的教育,以及诊疗水平的提高,SLE的预后与过去相比已有显著提高。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神狼疮和急进性狼疮肾炎者;而慢性肾功能不全、药物(尤其是长期使用大剂量激素)的不良反应和冠状动脉粥样硬化性心脏病等,是远期死亡的主要原因。

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王鸣军
王鸣军 主任医师
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