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原创 川崎病的治疗和后期随访管理

吴亚斌 副主任医师 湖北省妇幼保健院 小儿内科
2013-10-21 11407人已读
吴亚斌 副主任医师
湖北省妇幼保健院
川崎病的诊治及管理
 
川崎病的危害
 
•     在不治疗的患儿中冠脉瘤或冠脉扩张发生率为~15%至25% ,如在急性期经IVIG治疗后其发生率减少至5%,因此早诊断尤为重要。湖北省妇幼保健院小儿内科吴亚斌
 
•     有冠脉病变的患儿可发生 心肌梗死、猝死或缺血性心肌病
---------Jane W. Newburger, Masato Takahashi, Michael A. Gerber,etc; Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 2004;114;1708-1733
 
 
 
一、治     疗
 
1、初治用药
 
A、阿司匹林:大剂量有抗炎作用,小剂量有抗血小板作用,不能降低冠脉病变发生率。
 
            用量:80~100mg/kg*d,分四次;热退后48~72h减量(有学者在病程14 天减量),用3~5mg/kg*d,直至病后6~8周且无冠脉病变证据(C级) ;对有冠脉病变患儿是否要维持尚不确定(B级);布洛芬能对抗阿司匹林的血小板抑制作用,因此,在有动脉瘤并服用阿司匹林的患儿不合用布洛芬制剂。
 
1、初治用药
 
B、IVIG:急性期减少冠脉病变疗效肯定,机制不明。
 
         用量:单剂量2g/kg(A级),同时加用阿司匹林。应在病人发热后10天内进行治疗,最好在7天内;但诊断在10天后作出,并有不能解释的持续发热及有进行性系统性炎症的临床表现或实验室指标(CRP、ESR)异常,仍应予丙球治疗(C级)。
 
 
 
1、初治用药
 
C、激素:作用有争论:有研究认为能改善冠脉病变;有的认为仅能缩短热程及有利于控制炎症(CRP、ESR)
 
          因此,在初次治疗中,激素地位不明确,不作一线治疗用药(C级)
 
1、初治用药
 
D、己酮可可碱:为甲基黄嘌呤复合物,能特异性抑制TNF-α信使RNA的转录,而TNF-α在川崎病的炎症级联反应中具重要作用,因此本药可作为标准治疗外的一个额外选择。
 
          但因缺乏大型随机实验证实,作用尚不清楚(C级)
 
2、 复治用药
 
A、IVIG:大约≥10%  的患儿用IVIG 初治后仍不退热,对IVIG初治无反应 是指IVIG 应用36 小时后仍持续发热或是再次发热。大部分专家的建议是再予IVIG 2g/kg 治疗(C 级)。(假定的IVIG  剂量- 效应反应是此建议的理论基础)
 
2、 复治用药
 
B、激素:可加用,对抗炎、退热及费用方面有益。但对于应用IVIG两次剂量而仍有急性炎症的儿童应该谨慎(C级)
 
          常用方法是:甲强龙 30mg/kg,用1~3天,每次输注2~3小时。
 
2、 复治用药
 
C、其它:
 
     a、血浆交换:目前只有小样本报告,风险大,尚不做推
 
           荐(C级)
 
     b、乌司他丁(蛋白酶抑制剂):已被推荐应用于IVIG抵
 
           抗患儿(C级)
 
     c、阿昔单抗(血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体抑制剂):回      
 
          顾研究表明对大的冠脉瘤有益,故考虑对急性期/亚
 
          急性期具有大冠脉瘤患者应用(C级)
 
     d、各种炎症因子的单克隆抗体:英夫利昔单抗(抗
 
           TNF-α )仅对IVIG和激素均无效患者应用(C级)
 
     e、细胞毒类:目前普遍认为此类药弊大于利(C级)
 
3、对有冠脉病变患者的抗血栓治疗
 
A、抗血小板治疗:阿司匹林,联合或不联合潘生丁或氯吡格雷
 
B、抗血栓治疗:华法令和低分子量肝素
 
C、二者的联合应用:常用阿司匹林+华法令
 
 
 
多数专家认为抗血小板治疗对于稳定的轻中度冠脉病变是合理的(C级);但当冠脉迅速扩大,血栓形成风险增加,则推荐加用肝素(C级)
 
4、冠脉血栓的治疗
 
溶栓治疗:
 
  用药:链激酶、尿激酶和组织纤溶酶原活化因子(tPA)。
 
  目前尚无婴儿及儿童应用经验,仅是借鉴成人经验。
 
5、外科治疗
 
A、冠脉旁路移植术(冠脉搭桥术)
 
B、心脏移植术
 
二、后期随访及管理
 
•     根据不同的冠脉病变风险级别(分五级)制定不同的随访及管理方案
 
Ⅰ级:病程中各期均无冠脉改变
 
      1、发病6~8周后无需抗血小板治疗
 
      2、 6~8周后无需限制体力活动
 
      3、此类病人中缺血性心脏病风险尚不确定,因              
 
           此应每五年一次对已知的心血管风险进行定
 
           期或个别指导
 
      4、不推荐冠脉造影
 
三、后期随访及管理
 
Ⅱ级:有短暂冠脉扩张但在病后6~8周消失的病人
 
    1、发病6~8周后无需抗血小板治疗
 
    2、 6~8周后无需限制体力活动
 
    3、推荐每3~5年进行一次心血管风险评估
 
         及咨询
 
    4、不推荐冠脉造影
 
三、后期随访及管理
 
Ⅲ级:B超及造影显示≥1支冠脉出现孤立的小至中等冠脉瘤(>3mm但<6mm)
 
  1、应长期服用阿司匹林,至少也应服用至动脉瘤消失
 
  2、对十岁内儿童可不必限制体力活动,但十岁后应以心肌灌注成像的负荷试验进行指导,应避免参与竞技性的碰撞或撞击运动
 
  3、应由儿科心内科医师进行年度随访,应进行B超和心电图检查,患儿10岁后应每2年进行一次心肌灌注成像的负荷试验
 
  4、如心肌灌注成像显示缺血性心肌病变,应推荐予冠脉造影检查
 
三、后期随访及管理
 
Ⅳ级:有≥1大的( ≥ 6mm,包括巨大冠脉瘤)或多支以及单支出现多个(段)冠脉瘤或复合冠脉瘤,但无梗阻
 
  1、应长期服用阿司匹林,巨大冠脉瘤者应加用华法令或肝素
 
  2、应根据心肌灌注成像的运动试验指导体力活动,应禁止碰撞或撞击运动,如评估无缺血风险,可鼓励无接触运动
 
  3、每6个月应进行B超和心电图评估,每年进行一次心肌灌注成像的负荷试验评估,此外,应对可能的已知冠脉粥样硬化风险因子进行监测
 
  4、急性期恢复后6~12月或临床需要立即明确复杂的冠脉病变,则应行心导管冠脉造影检查;如在随访中非侵入性检查发现心肌缺血,应行造影检查;某些情况下(如出现不典型胸痛、由于年龄原因不能耐受运动负荷试验或B超对动脉瘤内径描述不清)可直接进行心导管冠脉造影检查
 
  5、对育龄妇女,推荐进行生殖咨询
 
三、后期随访及管理
 
Ⅴ级:造影术证实冠脉阻塞者
 
  1、长期抗血小板治疗,巨大冠脉瘤者应加用华法令或肝素
 
  2、β-肾上腺素受体阻滞剂有助于减少心肌氧耗
 
  3、应根据心肌灌注成像的负荷试验指导体力活动,应禁止碰撞或撞击运动,避免久坐
 
  4、每6个月应进行B超和心电图评估,每年进行一次心肌灌注成像的负荷试验评估,此外,应对可能的已知的冠脉粥样硬化风险因子进行监测
 
  5、如确定行冠脉旁路移植术或导管介入治疗以及要明确侧枝灌注范围时,则应行心导管冠脉造影术;如非侵入性检查或临床表现提示心肌缺血恶化或新发时,可再次行造影术;如血管成形术或导管介入术后评估其疗效,应再次造影检查
 
  6、对育龄妇女,应进行生殖咨询

 

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吴亚斌 副主任医师

湖北省妇幼保健院 小儿内科

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