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吴开元 三甲
吴开元 主治医师
河南省人民医院 儿童心脏中心

长QT综合征

读书心得《小儿心律失常学》李小梅主编

上周接诊了一位12岁的男孩,晕厥2次,去年5月和今年6月,均是体育课跑步时,发作时有无抽搐等不详,第2次发作之前一天腹泻。孩子是河南人,跟着家人在新疆生活。第二次晕厥后做了动态心电图,提示QTc间期延长,最长530秒,没有T波变异,没有室早、室速、停搏。新疆医生给处理:心得安1片,tid(持续口服),营养心肌和补钾(在院期间),孩子晕厥时皮肤擦伤,余无不适。脑电图及磁共振未见异常。
熟人介绍来的,所以,我让他直接去北京清华大学第一附属医院找李小梅教授了。因为这个比较棘手:没有发作时候的心电图;孩子比较瘦小,ICD植入有点困难(我没开展此手术);家人也不太接受永久植入,况且只发作过2次。

复习一下李小梅教授这本书,总结以下几点:
1.孩子像是先天性的,R-W综合征中的LQT1,常染色体显性遗传。所以,家人都要做相关基因检测。
2.LQT1诱发因素:游泳,运动,情绪激动等。
3.不幸中的万幸:LQT1虽心脏事件发生率高,但猝死率较其他类型低,约4%。
4.药物:β-受体阻滞剂可缩短 LQT1 的 QTc 时间,美西律和补钾无效。
4.心电图可见到较早出现的宽大T波。
5.如果不治疗,病死率,1年内20%,10年内50%。
5.现状:近年来一些治疗手段的应用已经使死亡率将至3%左右。包括:以β受体阻滞剂为主,辅以心脏起搏(LQT3)及左侧心交感神经节切除术(不能吃β受体阻滞剂的)。
6.根治:有赖于基因治疗,但是目前仍不能实现。
7.心得安吃多大量:2-4mg/kg.d,每片10mg,有晕厥史的,服用可耐受的最大剂量。

8.ICD:这个孩子可以装个LINQ,看有没有TdP,为ICD寻找依据。
9.尼可地尔:可与心得安合用,抑制TdP频繁发作。
10.避免诱因:电解质紊乱(腹泻),延长QTc的药物(胺碘酮,氯丙嗪,三环类抗抑郁药,大环内酯类如红霉素和阿奇霉素,喹诺酮类,西沙必利,一些抗过敏药,等等)。

最后,想说,我很生气!
在北京找大牌教授多难啊,我事先帮他打招呼,雨大,他没去,没告诉我。第二次,又去,李教授让住院,他不住。说“看孩子不高兴,怕他情绪激动,就先不住院吧”。
三番五次,依从性这么差,医生让干啥不干啥,还找医生干嘛?
世界上还有比他糊涂的人吗?!
也许我的好心好意和热情被他当成“医托”了?
我是看孩子可怜。李小梅教授在儿童心律失常方面无人能及,我曾师从于她,把他介绍到北京,算是尽力帮他了。
还有,带孩子看这样的病,是不是应该让孩子在诊室外面等,有些话孩子不能听的,吓死了。这个爸爸太粗心,太糊涂。

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