首页 我的
吴歆 三甲
吴歆 副主任医师
上海长征医院 风湿免疫科

一起聊聊干燥综合征

前段时间,门诊遇到这样一名患者,3年来四处求医,做了一堆检查,花了很多的钱和时间,但一直没有明确诊断,治疗也是东抓一把西抓一把,患者口干眼干越来越严重,又逐渐出现关节痛、乏力等其他症状,患者自己也倍感焦头烂额。后来到我院风湿科门诊就诊之后,经过详细问诊及检查,诊断为干燥综合征,经过系统的规范化治疗后病情才迅速得到控制,目前全身症状缓解,病情稳定。患者本人也恢复工作,生活质量得到明显改善。其实该患者所患的干燥综合征属于风湿免疫科诊疗范畴,正是因为其对疾病缺乏了解和认识,才会没有针对性就诊,兜了一大圈,浪费了大量的时间、精力、金钱不说,还延误病情,有甚者对疾病的预后会造成严重的影响。其实门诊类似的患者不胜枚举,有的病人甚至曾被怀疑是患了肿瘤,进而被迫地陷入无尽恐慌之中,造成其不必要的心理负担。上海长征医院风湿免疫科吴歆

这些亲身体会也促使我想和大家聊聊干燥综合征。

image.png

干燥综合征这个疾病从发现到认识,直至推广普及,经历了一个漫长而复杂的过程。1882年,Leber报道过丝状角膜炎的病例,这是对干燥综合征眼部表现的最初认识;1933年,瑞典眼科医生Henrik Sjögren首次提出该病是一个系统性疾病,具有干燥性角结膜炎、口干燥症类风湿关节炎的三联征的表现;20世纪50年代Sjögren的理论逐渐被认可,为纪念他,本病被命名为Sjögren综合征。目前,随着医学及免疫病理学研究的不断进展,国际上通用的命名为Sjögren syndrome,国内称为干燥综合征。

干燥综合征顾名思义,主要表现为口干、眼干。很多患者不把口干或者眼干当回事,只是多喝水或者滴滴眼药水了事,殊不知这也可能是干燥综合征的临床表现。这是一种累及外分泌腺的风湿免疫性疾病,主要表现为因口腔黏膜发干导致讲话时频频饮水,进固体食物时需要伴水或者流食才能咽下,有时夜间仍需起床饮水等。严重的患者还会有猖獗性龋齿,出现多个难以控制的龋齿,牙齿逐渐变黑,年纪很轻就会片状脱落,最终只留残根。若累及泪腺,会出现因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干、异物感、泪少等症状,也会继发反复的结膜炎、角膜炎等。如果眼部情况持续存在而不治疗,可以继发感染,造成角膜损伤,严重还会出现角膜溃疡、穿孔,甚至失明。还有些患者会出现反复的舌下腺囊肿、颌下腺肿大等。

除了口干、眼干之外,干燥综合征也会出现其他系统的表现,比如多个关节肿痛,但不会出现像类风湿关节炎一样的侵蚀性破坏;如果累及肾脏,会出现肾小管酸中毒,严重会导致低钾性肌肉瘫痪无力;呼吸系统受累会出现干咳、活动后气喘等,这主要是疾病引起了肺部的间质性改变。干燥综合征还会累及食管、肠道、肝脏、胰腺、周围神经以及血液系统,引起吞咽困难、返酸、黄疸、肝功能异常、肢体麻木或感觉异常、白细胞或血小板减低等表现。

干燥综合征的诊断及鉴别比较复杂,如果患者有口眼干燥的症状,最好到正规医院在风湿科及眼科医生指导下,完善免疫学检查如自身抗体检查等及口腔科如唾液流率、唇腺活检等、眼科如角膜染色、Schirmer等相关检查。

上述列举的仅仅是干燥综合征的常见表现。风湿免疫性疾病的表现多种多样,希望大家在了解这些常见表现后,提高警惕,若出现类似症状应及时就诊,以免延误病情,导致无法挽回的后果。

这是我最近发表在公众号“干眼茶馆”的科普文章,大家感兴趣也可以到公众号内查看。

真诚赞赏,手留余香
吴歆
吴歆 副主任医师
上海长征医院 风湿免疫科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开