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布-加综合症

吴耀禄 主任医师 延安大学附属医院 腺体血管外科
2009-07-05 1700人已读
吴耀禄 主任医师
延安大学附属医院

布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)是指任何原因引起的肝静脉和(或)肝上段下腔静脉狭窄、阻塞引起的肝后型门静脉高压症。1845年和1899年Budd和chiari分别描述了本病,故称Budd-chiari综合征。
一、病因      在西方国家,布一加综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓所致。而在东方国家,则以发育异常为多见。部分病人为肝静脉内血栓形成,血栓也可以繁衍至肝后下腔静脉,形成肝静脉一下腔静脉阻塞,其他原因:如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态等引起的下腔静脉血栓形成。腔外压迫如肿瘤,肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。延安大学附属医院腺体血管外科吴耀禄
二、病理生理    本病的主要病理生理因素是肝静脉回流受阻,肝静脉压力明显增高导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血、进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉,则导致下腔静脉高压。本病可分为以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型;弥漫性狭窄或阻塞型;肝静脉阻塞型三型。

三、病史及临床表现
本病以男性多见,男女发病约为2:1。发病年龄则视发病原因而异,因先天性发育异常者,发病较早,但多发于20~40岁之间,因后天原因致病者,则发病年龄较晚。
临床表现为 肝脾肿大,肝功受损,大量腹水,双下肢,会阴部浮肿,侧胸壁,腹壁静脉代偿性扩张,血流方向呈典型性自下向上。 治疗原则 1.外科治疗为主:外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂,及扩张术,隔膜切除术,第二门静脉根治术门一腔分流术,下腔静脉右心房架桥术,肠—房分流术,肠—颈分流术等。 2.内科治疗原则:低钠饮食,利尿,护肝,祛聚等。      

布-加氏综合征以前认为罕见,但东方民族尤以在我国并非少见,由于此病大多数合并有肝硬变,故常误诊肝硬化失代偿期,此病有肝脾肿大,大量腹水,同时可伴有下肢会阴部浮肿,且胸腹壁扩张代偿静脉血流典型性自下向上,此乃鉴别要点,经造影或DSA确诊。

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吴耀禄 主任医师

延安大学附属医院 腺体血管外科

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