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邬喻 三甲
邬喻 主治医师
上海新华医院 泌尿外科

多囊肾怎么办?

多囊肾是一种累及双侧肾脏的先天性遗传疾病。与肾脏多发囊肿不同,其肾脏内布满大小不等的囊泡,可相互沟通,使肾脏体积逐渐增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。上海交通大学医学院附属新华医院泌尿外科邬喻

多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡,临床比较少见;成人型为染色体显性遗传,多于中年发病,同时还伴有其他器官,如肝、脾、胰、卵巢、骨等多囊性病变。其发病具有家族聚集性,男女均可发病,受累机会相等;如父母均患此病,子女发病率增加到75%;不患病的子女不携带多囊肾基因,其下代(孙代)也不会发病。

成人型多囊肾一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,定期随访。30-40岁时,囊肿生长较快,可见双肾布满大小不等的囊泡,直径由数毫米至数厘米不等,囊内有尿样液体。这时患者会出现不同的临床表现。常见的有:持续性或阵发性腰腹部疼痛,劳累后加重;间歇性的肉眼血尿;腹部摸到大小不一的肿块;高血压伴头痛头晕;尿频尿急尿痛等尿路感染症状;食欲不佳、恶心、呕吐等肾脏功能不全表现。

尿路X线、B超、CT、核磁共振等检查有助于诊断,肾脏同位素检查有助于评估肾脏受损程度。

目前尚无有效的根治疗法,临床治疗主要在于积极治疗与早期预防并发症的发生与发展,以保护残存的肾功能,避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗,大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善,使病情相对稳定。

1.一般治疗:大多数患者不必改变生活方式和限制活动,但饮食方面需注意控制,如低盐低脂饮食,减少食用动物内脏、高蛋白食品(豆类)、酒类饮料等;多饮水,多吃富含维生素与植物粗纤维饮食,保持大便通畅。积极控制高血压,及时治疗尿路感染,在用药过程中,应注意避免药物的肾毒性作用。

2. 囊肿去顶减压术:手术可减轻囊肿对肾实质的压迫,使部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术反可加重病情。

3. 透析与移植:进入终末期肾功能衰竭时,应立即于以透析治疗,首选血液透析。合适时机时,可考虑肾脏移植。

 

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邬喻
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