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王岳恒 三甲
王岳恒 主任医师
河北医科大学第二医院 超声科(心脏、腹部)

胎儿心脏多发横纹肌瘤一例

1临床资料:

孕妇,24岁,孕28周,产前检查胎儿心脏。

胎儿超声心动图示:腹主动脉与下腔静脉位置关系正常,四腔心切面可显示,左室扩大,左室内可见大小约3.5×2.5cm、1.2×0.5cm稍高回声团,边界清,内回声均匀,几乎充满整个左室,并累及二尖瓣口,右室内亦可见大小约1.2×0.6cm、1.1×0.6cm类似回声。左、右心房与左、右心室连接一致,左房侧探及活瓣甩动。长轴切面见主动脉发自左室,右室流出道切面见肺动脉发自右室。室间隔未探及明显回声失落。彩色多普勒:收缩期二尖瓣可见中量返流。河北医科大学第二医院超声科(心脏、腹部)王岳恒

超声诊断:胎儿心脏:1、横纹肌瘤(多发)可能性大

 2、二尖瓣中度关闭不全

引产尸检:女婴,心脏增大,以左室增大明显,左室内可见两个肿物,大者约3.5×2.5cm,几乎占据整个左室,部分累及二尖瓣口,右室内可见两个肿物,大小均约1.5×0.6cm。肿物边缘规整,表面光滑,最大肿物局部可见乳头状凸起,肿物切面呈灰白色,为实性。

病理:横纹肌瘤。

2、讨论:

胎儿心脏肿瘤罕见, 发生率约0.14% , 而横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生率较高, 约占60% [1] ,可能由胎儿心脏的心肌母细胞演化形成。横纹肌瘤也是儿童心脏肿瘤中最常见的[2]

心脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内生长外,还可以向壁内和心脏外生长,90%为多发性。本例左室内肿瘤较大,属较罕见,累及二尖瓣口致二尖瓣中度关闭不全。横纹肌瘤还应与心脏粘液瘤、纤维瘤等相鉴别。粘液瘤多位于心房内,随心脏的舒缩有一定的活动度;纤维瘤常单发。较小的心脏肿瘤应与心内某些正常结构如乳头肌等相鉴别, 以免误诊。

心脏横纹肌瘤患者约30%~50%伴有脑的结节性硬化、皮脂腺腺瘤等“结节性硬化症”,且心脏多发横纹肌瘤往往是胎儿期诊断“结节性硬化症”的唯一征象[3]。故多数学者认为横纹肌瘤为心肌的错构瘤而非真正的肿瘤。但Kapadia [4]报道一例复发的横纹肌瘤,瘤细胞出现克隆性细胞遗传学异常,提示该肿瘤是真性肿瘤。根据肿瘤的大小、部位,出生后肿瘤可致血流动力学改变引起不同程度的血流梗阻、房室瓣狭窄、心律失常心功能不全、心包积液等病理变化, 是新生儿早期死亡的直接原因。故胎儿超声心动图检出心脏横纹肌瘤,必要时应终止妊娠。

【参考文献】

[1]Bonnamy L,Perrotin F,Megier P,et al.Fetal intracardiac tumor:Pre-

natal diagnosis and management:Three case reports.Eur J Obst Gynecol Reprod Biol,2001,99:112-117.

[2]刘彤华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社,1994,868.

[3]Chen FP,Chu KK.An infant with rhabdomyoma prenatally diagnosed in

a mother with tuberous sclerosis.J Formos Med Assoc,1993,92(2):185-

187.

[4]Kapadia SB,Meis JM,Frisman DM,et al.Adult rhabdomyoma of the head and

   neck:a clinicopathologic and immunophenotypic study.Hum Pathol,

1993,24:608-617.

图1示左室内较大肿瘤,几乎充满整个左室(M:肿瘤)

图2示左室内肿瘤累及二尖瓣口,未累及左室流出道

(LVOT:左室流出道,AO:主动脉,MV:二尖瓣,M:肿瘤)

图3尸检示左室内较大肿瘤

图4尸检示右室内两个肿瘤

王岳恒
王岳恒 主任医师
河北医科大学第二医院 超声科(心脏、腹部)
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