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原创 骨纤维异样增殖症

汪智文 主治医师 南昌大学一附院 骨科
2016-03-29 480人已读
汪智文 主治医师
南昌大学一附院

纤维异样增殖症(fibrous dysplasia)是发生于形成骨间充质的发育畸形,骨的发育停止在未成熟的编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁,病变可分为单发型,多发型和Albright 综合症,即多发型的伴有内分泌障碍和皮肤色素沉着斑,及骨骼生长停滞者。

表现:多为生长骨的病变。出现症状的年龄差异很大,而多骨病变者都是年轻病人。主要症状是轻微的疼痛,肿胀以及局部的压痛,常见反复病理骨折导致肢体弯曲畸形。发生在股骨的可致髋内翻或成角,短肢畸形,严重的呈牧羊拐畸形,产生跛行。发生在颅骨的可出现眼球及额部突出的特殊面容。偶可发生在脊柱,多为腰椎,颈胸椎受累则更少见,可产生后凸,侧弯畸形。

检查:X线片上,单发型主要表现为骨皮质变薄形成缺损,在管状骨多发生在骨干或骨骺端,沿长轴方向发展,呈模糊的髓腔内放射透明区,被形容为磨砂玻璃状。多发型常累及数骨,并可侵犯邻近骨。四肢长骨病变常累及骨的全部,髓腔宽窄不均,其增宽处骨皮质变薄并扩张。少数病例可见恶变,X线片表现具有溶骨破坏,皮质中断突破,Codman三角,软组织肿块等恶性征象。

治疗:本病目前尚无特殊治疗方法,多数单发型只需观察。外科治疗多用于预防病理性骨折和矫正畸形。手术多采取刮除植骨内固定。主要适用于成人局限性和有症状的纤维异样增殖。由于容易复发,儿童最好行有限的治疗,对畸形行截骨矫正和内固定。多发型一般不宜手术,但对畸形严重,影响肢体功能,可采取手术治疗。

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汪智文 主治医师

南昌大学一附院 骨科

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