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薛鸾 三甲
薛鸾 主任医师
上海岳阳医院 风湿免疫科

常见风湿病介绍八:系统性硬化

硬皮病又称为系统性硬化,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。   上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院风湿免疫科薛鸾

硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

如何早期诊断系统性硬化

(1) 临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。   

(2) 食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。  

(3) 肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。  

(4) 实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5) 参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着活脱失;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。   

确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。  

可能诊断:具备5项中3项以上者。需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者。

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