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雷红召 三甲
雷红召 副主任医师
河南省人民医院 血管瘤外科

鲜红斑痣(二)——鲜红斑痣相关综合征(SW、KT综合征)

鲜红斑痣常有规律地伴有另一些病理改变,而构成的几种独立的病理实体或综合症。鲜红斑痣同时累及三叉神经的眼神经和上颌神经的部分患者可合并青光眼,不及时发现治疗可致失明;常见的综合征有:①Sturge-Weber综合征,亦称皮肤眼神经系统综合征。占面部鲜红斑痣的1%-2%,患者多在出生时面部即有鲜红斑痣,且多发生在三叉神经分布区域,面积大小不一,形状不规则,可合并有软脑膜或(和)眼脉络膜毛细血管瘤。临床症状多样,有的除面部鲜红斑痣外无其它不适;有的并发白内障、青光眼、甚致失明;脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。此综合征目前无根治疗法,多为对症治疗。患者常因眼底脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离而使眼球萎缩,丧失视力;亦可因青光眼长期眼压升高,导致视神经萎缩,而致失明。②Klippel-Trénaunay综合征:国内亦称骨肥大性静脉曲张血管瘤综合征,1900年,由Klippel和Trénaunay首先报道本征,该综合征的特点是在局限或弥漫性毛细血管畸形(鲜红斑痣)的基础上可合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨肥厚(过度生长)。即鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长(增粗、增长)三联症。通常鲜红斑痣是最早出现的症状,组织增生多见于下肢,也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官,有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。骨肥大多于出生后最初的几个月/年内出现,青春期尤其明显,表现为患肢增粗和增长。可并发皮肤出血、溃烂、感染,肢体疼痛、凝血功能障碍、脊柱侧凸等。③Beckwith-Widemann综合征:表现为面部鲜红斑痣、舌肥大、脐突出及内脏过度发育,此综合征中的1/3-1/2的患者因胰岛细胞发育过度而致严重低血糖等。如果得不到正确及时的治疗,可并发溃烂感染、大出血、毁容、残疾,及相应器官功能障碍甚至危及生命河南省人民医院血管瘤外科雷红召

雷红召
雷红召 副主任医师
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