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横纹肌溶解症误诊为多发性肌炎一例

发表者:徐惠萍 4110人已读

患者男,42岁。主因四肢肌肉疼痛伴无力1个月于2010年3月18日入院。2010年2月患者因“血脂高”服用非诺贝特约10 d后出现双下肢近端肌肉疼痛,无力,并逐渐累及双上肢。上述症状进行性加重,致日常生活困难。入院前2周在外院诊断为“多发性肌炎”(肌酸激酶648 U/L),给予泼尼松60 mg/d,地塞米松5 mg/d静脉滴注,疗效差。住院5 d后转入另一所医院,继续口服大剂量糖皮质激素,效果不佳,遂入我科。发病半年前服用他汀类降脂药,出现类似症状,停药后好转。入院查体:血压130/90 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,四肢肌肉无压痛及肿胀,双下肢肌力3级,双上肢肌力3级,肌张力正常,双侧病理征阴性。肌酸激酶4920 U/L,尿蛋白(++),潜血(++),肾功能正常,血钙I.99 mmol/L;肌电图:双正中神经、左足神经、右腓神经、左胫神经受损,左肱二头肌、左三角肌不排除肌源性改变。人院诊断“药物性肌病”不除外,减量口服甲泼尼龙24mg/d,输注静脉用丙种球蛋白20 dd,并予以补液及对症治疗,病情呈进行性加重,四肢肌力进行性下降,出现颈部及双上臂增粗,颈部及双侧肩胛部压痛。人院第5天肌酸激酶13637 U/L,尿蛋白(++),潜血(+++),肌红蛋白>3958μg/L(参考值0~70μg/L),入院1周出现少尿及茶色尿,急行床旁血滤及补液对症治疗,无明显效果,患者出现心率、呼吸加快,心率134次/min,呼吸频率40次/min,并有四肢皮肤湿冷及双下肢网状青斑等末梢循环差的表现,以横纹肌溶解症急转入重症监护病房(ICU)治疗,转入ICU时肌酸激酶29 053 U/L。天津市第一中心医院风湿免疫科徐惠萍

讨论 横纹肌溶解症是指多种原因引起的广泛横纹肌细胞坏死,可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力,血清肌酸激酶增高,血液和尿中肌红蛋白增高,尿液可呈红褐色。肌肉症状易与多发性肌炎混淆。横纹肌溶解症的病因多种多样,常见的有过量运动、肌肉挤压、缺血、药物毒物和感染等。对于医务工作者,各种药物尤其是降脂药所导致的横纹肌溶解更要引起高度的警惕性。各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞破坏。广泛横纹肌坏死可能出现的并发症包括急性肾功能衰竭、电解质及酸碱代谢紊乱,严重时血小板减少或弥漫性血管凝血(DIC)。血和尿肌红蛋白阳性对横纹肌溶解症有诊断价值。肌酸激酶及其他肌酶均升高,肌酸激酶大于或等于参考峰值5倍有诊断价值。肌活检及免疫组织化学对于横纹肌溶解症有诊断价值:横纹肌组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润。免疫组织化学提示浸润的炎性细胞为吞噬细胞,肌细胞不表达主要组织相容性复合物(MHC)一I类分子。

本例患者有明确应用降脂药后出现肌痛病史,诊断并不困难,之所以造成病情越来越重的情况,除与患者的体质有关外,各级医务人员对横纹肌溶解症这一疾病了解的缺乏也有一定关系,以至于患者入我院前加用大剂量糖皮质激素已有相当长时间。据报道,糖皮质激素也可造成或加重横纹肌损伤,从而在进入我院后干扰诊断及治疗的思路,虽然考虑到药物性肌损害并予以糖皮质激素减量应用,但面对越来越高的肌酸激酶及越来越重的病情,并没有完全排外多发性肌炎的诊断,为安全起见在此基础上加用了静脉用丙种球蛋白,可能进一步加重了患者的肌肉损伤程度。这一病例提醒我们在现在分科越来越细的情况下,作为专科医生不能只局限于自己专业范围内的疾病,应广泛涉猎其他专业,形成完整的知识体系才能在工作中游刃有余地面对各种情况。另外要注重病理检查的应用,尤其在诊断不是很明确或治疗效果不好的情况下更应该强调病理检查及免疫组织化学的实行和应用,这样才不会在诊断和治疗中走弯路,从而给患者造成不必要的伤害。

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发表于:2014-02-26 23:55

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