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泌尿生殖系侵袭性血管粘液瘤

夏溟 主任医师 世纪坛医院 泌尿外科
2009-06-20 3403人已读
夏溟 主任医师
世纪坛医院

(附二例报告及文献复习)

夏溟 袁铭 高健刚 严维刚 李汉忠

 

[摘要]  目的  探讨泌尿生殖系侵袭性血管粘液瘤的临床特点及治疗。  方法  分析2例泌尿生殖系侵袭性血管粘液瘤的临床资料。例1,男性,55岁,表现为腹股沟区无痛性肿物,B超示低回声肿物,行肿物完整切除术。例2,女性,14岁,主要症状有尿频、血尿、排尿困难和尿道口肿物。IVU、CT及三维血管成像等明确肿瘤范围及血供,行膀胱大部分切除及输尿管再植术。结合文献复习讨论。  结果  2例病人随访2~6个月,未见肿瘤复发和转移。1例病理诊断为精索旁侵袭性血管粘液瘤,免疫组化: Vimentin(+)、Desmin(-)、SMA (+)、S—100(-)。1例病理诊断为膀胱侵袭性血管粘液瘤,免疫组化:CD34(+),Desmin(-) ,Vimentin(+) Caldesmon (-),ER(-),PR (-),SMA(+),S-100(-)。  结论  侵袭性血管粘液瘤是一种罕见的、有局部侵袭特性的良性肿瘤,确诊依赖病理学及免疫组织化学检查。治疗需行肿瘤完整切除,对于切除困难及复发性的肿瘤可选择应用放疗及内分泌治疗。长期随访和影像学检查对确定肿瘤复发和手术治疗都是非常重要的。首都医科大学附属北京世纪坛医院泌尿外科夏溟

[关键词]  侵袭性血管粘液瘤;  膀胱;  泌尿生殖系统

Aggressive angiomyxoma of the genitourinary system (report of 2 cases)  Xia Ming .Yuan Ming, Gao Jan Gang et al. Department of urology, PUMCH,Chinese Academy of Medical sciences, Beijing 100730 ,China

[Abstract]  Objective  To investigate and evaluate the clinical features and treatments of the aggressive angiomyxoma of the genitourinary system.  Methods  2 cases of aggressive angiomyxoma of the genitourinary system were studied and reviewed. 1 case was a 55-year-old man. The clinical symptom was a painless inguinal mass which was indicated low echo by ultrasound and undergone surgical complete excision. The other case a 14-year-old female is presented here. The clinical symptoms were frequency, hematuria, dysuria and urethral mass. Partial cystectomy and ureteroneocystostomy was undergone after the tumor was revealed the scope and blood supply by IVU, CT and 3-dimensional CT.   Results  There are no recurrences and metastasises followed 2 to 6 months after complete excision for this two masses.  One case was the aggressive angiomyxoma of involving the spermatic cord and its immunohistochemical testing was positive for Vimentin and SMA, negative for Desmin and S-100. The other was the aggressive angiomyxoma of the urinary bladder and its immunohistochemical testing showed that the cancer cell was positive for CD(34), SMA,Vimentin and negative for Desmin, Caldesmon, ER, PR, S-100 and so on.  Conclusions  Aggressive angiomyxoma is a rare, benign and locally aggressive neoplasm. The histopathologic and immunohistochemical studies reveal the definitive diagnosis. The therapy is surgical excision as complete as possible. Radiation therapy combined with the endocrine therapy may be used to the recurrence and the wide excision difficult.  Long-term follow-up and careful monitoring with imaging techniques are essential for timely identification of recurrence and prompt resection.
  [Key words]  Aggressive angiomyxoma (AAM);  urinary bladder;  genitourinary system

侵袭性血管粘液瘤(AAM)是一种多发生于成年女性外阴、会阴、盆腔及腹股沟区的软组织肿瘤。发生于泌尿生殖系统罕见,其生物学行为独特。我院收治2例,现报告如下。

病  例  报 

    例1,男性,55岁。因发现左侧腹股沟区肿物渐进性增大6个月于2003年7月14日入院。无疼痛及其他不适,肿物大小不随体位改变,偶感左侧腹股沟区酸胀不适。查体:于左侧腹股沟区外环口处可触及一直径约4cm类圆形肿物,光滑,质地较韧,轻微活动,牵拉精索肿物无明显移动,无压痛,按压肿物,嘱患者咳嗽,无冲击感,咳嗽后肿物位置和体积无明显变化。B超示:左侧腹股沟区一袋状低回声,下缘清,上缘不清,回声欠均,少许血流信号;立、卧位大小无明显改变;周围未见肿大淋巴结。硬膜外麻醉下行肿物切除术。术中探查见肿物位于腹股沟管外环口处,紧靠精索内侧,呈类圆形,实性,质地稍韧,包膜完整,周围未见明显组织浸润,完整切除肿瘤。测量肿物4cm×3.8cm×2.9cm。肿物切面呈灰黄褐色,均质细软,胶冻状,未见坏死及囊性变。术后病理:侵袭性血管粘液瘤;免疫组化:Vimentin(+)、Desmin(-)、SMA (+)、S—100(-)。随访至今6个月,未见局部复发及转移灶。

    例2,女性,14岁。因发现外阴部肿物1周于2003年8月11日入院。患者于2年前出现尿频,逐渐加重,近4个月排尿每小时2-3次,夜尿4-5次,量少,尿不成线,排尿困难,有尿不尽感。近20天出现终末肉眼血尿,间断出现右侧腰背部胀痛。查体:右肾区叩痛(+),右肋脊角压痛(+)。下腹部稍隆起,左下腹处可触及直径约10cm肿物,质硬,固定,轻压痛。外阴部可见一肿物自尿道口突出,约3.0cm×1.5cm×1.5cm,暗紫红色,囊实性,张力高,无压痛。阴道口完整。直肠指诊:直肠前壁可触及硬性肿物,直肠粘膜光滑,未见狭窄及占位性病变,指套无血。CA-125 8.7U/ml,CR 1.78 mg/dl,BUN 21 mg/dl。B超:子宫附件大小正常,膀胱内见12.6cm×9.9cm低回声,形态不规则,左后方与膀胱壁分界不清,并向外突出,与盆底结构不清,内见丰富动静脉血流。左肾重度积水。IVU左肾不显影,右肾显影延迟,肾盂、输尿管扩张。膀胱造影示膀胱大片充盈缺损,仅右侧少部分及顶部可见造影剂。CT:盆腔子宫旁巨大囊实性密度不规则肿物,膀胱后壁受侵犯,肿物突入膀胱腔内。子宫受推压向右侧移位,肿物与之关系密切。肾血流图:右肾血流灌注及功能正常。左肾血流灌注及功能极差。GFR右侧66.9ml/min,左侧1.3ml/min。盆腔内血运丰富实性占位。胸片、肝脏B超、骨扫描无明确转移迹象。MRI及MRU提示膀胱内充盈缺损,肿物自膀胱向盆底延伸,但与周围组织界限尚清。CT三维成像示肿瘤血供来源于左髂内动脉。钡灌肠示结肠下段外压性改变。先行尿道口肿物活检术,术中发现肿物有蒂延至膀胱内,病理回报:毛细血管瘤。行盆腔肿物探查术,术中先行左髂内动脉切断结扎,打开膀胱发现肿物占据膀胱腔内大部分,因缺血肿物呈紫红色,肿物表面光滑,外被包膜,肿物体积较大,直径约15cm,呈分叶状,肿瘤基底大部分位于膀胱左侧壁,膀胱肌层明显代偿性增厚。左侧输尿管开口受压推移至右侧输尿管开口处附近。肿瘤向膀胱后方膨胀性突出,与周围组织间有疏松结缔组织相间隔,子宫、附件及周围组织未见浸润。切除部分膀胱肿物,见切面呈实性粘液状,冰冻病理诊断为血管粘液瘤。完整切除肿物后行膀胱大部分切除及左输尿管再植术。术后病理:(膀胱)侵袭性血管粘液瘤。免疫组化:CD34(+),Desmin(-),Vimentin(+),Caldesmon(-),ER(-),PR (-),SMA(+),S-100(-)。术后患者排尿情况良好,膀胱容量250ml,无排尿刺激症状。膀胱造影及B超检查见膀胱恢复良好,无输尿管返流,未见局部复发及转移灶。

讨 

    侵袭性血管粘液瘤(AAM)是一种临床罕见、生物学行为独特、具有局部侵袭特性的良性肿瘤,以局部浸润性生长、较高的局部复发率及无远处转移为特点。迄今国外仅有近百例报道,综合国内文献目前仅报道10余例。于1983年Steeper和Rosai[1]报道第1例AAM,本病多发生于成年女性外阴、会阴、盆腔及腹股沟区。患者发病年龄1~82岁,多发生于30~40岁。Chan等[2]统计报告106例,男女比例为1:6.6。该病复发率高,Nakamura等[3]统计报道局部复发率为33%~83%,复发时间从术后6个月到14年。3年内复发率可达71%,多认为与手术切除不彻底有关[2]。本病发生于男性者以阴囊、膀胱及精索多见。肿瘤发生部位与泌尿生殖系统关系密切,目前报道发生在泌尿生殖系统部位的肿瘤有:膀胱4例(其中包括本次报道的一例),盆腔内的肿瘤侵及膀胱的有1例,阴囊9例,精索及精索旁5例(其中包括本次报道的一例),杨顺良等[4]报告前列腺1例。发生于泌尿生殖系统肿瘤体积一般较大,报道最大的肿瘤达40cm x 20cm,重19.8kg,临床常表现有与泌尿生殖系统有关的症状。本病为一种由间叶细胞组成的肿瘤,有人认为此肿瘤是一种低级别的肉瘤,其病因和发病机理目前尚不清楚。最近Martines 等[5]研究认为本病由血管周围具有多向分化潜能的干细胞分化而来。有人研究发现该肿瘤多发生于生育期妇女,且肿瘤表达有雌激素及孕激素受体,认为它是一种激素反应性肿瘤[6,7]。肿瘤多与周围组织分界不清,常浸润至邻近纤维脂肪组织。

    AAM多呈缓慢、隐匿性生长,临床缺乏特异性,常与其它良性疾病如巴氏腺囊肿、疝、盆腔脓肿、膀胱、精索及阴囊内肿瘤等难以鉴别,术前诊断较困难。影像学检查,B超及CT一般仅能提示软组织肿块的大小、部位,肿瘤与周围组织分界欠清,Jeyadevan等[8]认为MRI具有特征性表现,特别是增强扫描可显示肿物内部特征性的“漩涡”状结构,同时对于明确肿瘤范围、与周围组织器官关系及判断肿瘤复发具有重要意义。病理表现,肿瘤切面一般呈灰黄褐色,质软,呈凝胶状,无坏死及囊性变。组织学上,肿瘤表现为纺锤体样或星状细胞增殖,由疏松的纤维粘液样基质分隔,其间散在有大小不等的血管,部分血管过度增生或管壁玻璃样变。免疫组化:Fetsch[6]对一组29例AAM患者进行免疫组化测定,Desmin(+) 22/22例, SMA(+) 19/20例, MSA(+) 16/19例,Vimentin(+) 17/17例, CD34(+) 8/16例, 雌激素受体(+) 13/14例,孕激素受体(+) 9/10例, S-100蛋白(-) 20/20例;一些肿瘤细胞含有大量的嗜酸性胞浆,结合免疫组化提示其肌纤维母细胞或纤维母细胞来源可能性大。对于盆腔、会阴及与泌尿生殖系统有关的肿块,除应与复发率低的良性肿瘤相区别,如血管肌纤维母细胞瘤、细胞的血管纤维瘤脂肪瘤,还应与有转移潜能的恶性粘液瘤相鉴别。

    尽管本病生物学性质为良性,但由于本病具有局部侵袭性,单纯切除复发率高,故对于初次诊断和局部复发的肿瘤,较好的治疗方法是病灶局部扩大切除,完整切除可明显提高治愈率,减少复发率。高的复发率归因于不完整的外科手术切除。对于术前诊断不明确的盆腔、会阴部肿块,术中应做冰冻切片检查以明确诊断,避免术后再次行扩大手术。有人认为AAM无远处及淋巴结的转移,淋巴结清扫及放疗、化疗则无意义。Rhomberg等[9]认为对于多次复发或局部切除困难的肿瘤,行放疗联合应用放射性敏感剂丙亚胺,效果显著。对于较大的肿瘤,因肿瘤组织与正常结缔组织难以区别,因而完整切除困难,术前行血管造影栓塞可提高手术切除效果,此外,有报道术前行外照射和术中行电子束放疗可降低局部复发率。作为辅助性治疗措施,应用抗雌性激素药物对避免术后局部复发具有一定作用[10]。有报道一例多次复发的外阴AAM应用GnRH类似物3个月肿瘤消失;一例盆腔AAM患者应用LH-RH类似物治疗效果显著。但因目前治疗的病例数少,有关激素方面的治疗尚待进一步探讨。

    该肿瘤具有局部浸润性及易复发性,因而完整手术切除可以避免复发,长期随访并行影像学检查是必要的。

 

 

参考文献:

1、  Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft tissue neoplasm. Am J Surg Pathol, 1983,7:463-75

2、  Chan YM, Hon E ,Ngai SW,et al. Aggressive angiomyxoma in females:is radical resection the only option ? Acta Obstet Gynecol Scand, 2000 ,79:216-20.

3、  Nakamura T, Miura K, Maruo Y et al. Aggressive angiomyxoma of the perineum originating from the rectal wall. J Gastroenterol, 2002,37:303-8.

4、杨顺良,林文洪,陈子宣,等.前列腺血管粘液瘤一例报告.中华泌尿外科杂志,1999,20:8.

5、Martines MA, Ballestin C, Carabias E et al. Aggressive angiomyxoma:an ultrastructural study of four cases. Ultrastruct Pathol,2003 ,27:227-33.

6、  Fetsch JF, Laskin WB, Lefkowitz M et al. Aggressive angiomyxoma: a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer, 1996, 78:79-90.

7、  McCluggage WG, Patterson A, Maxwell P. Aggressive angiomyxoma of pelvic parts exhibits oestrogen and progesterone receptor positivity. J Clin Patol,2000,53:603-5.

8、  Jeyadevan NN, Sohaib SA, Thomas JM et al. Imaging features of aggressive angiomyxoma. Clin Radiol ,2003,58:157-62.

9、Rhomberg W, Jasarevic Z, Alton R et al. Aggressive angiomyxoma:irradiation for recurrent disease. Strahlenther Onkol ,2000 ,176:324-6.

10、Corson SL, Rosato EL, Rosato FE, et al. Aggressive angiomyxoma of the pelvis:case report and review. Int J Fertil Womens Med,2002,47:248-52.



  作者单位:100730 北京,中国医学科学院

中国协和医科大学 北京协和医院泌尿外科

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夏溟 主任医师

世纪坛医院 泌尿外科

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