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向明亮 三甲
向明亮 主任医师
上海瑞金医院 耳鼻咽喉科

淋巴管瘤,10岁下儿童极常见的肿瘤

疾病介绍

淋巴管瘤是以淋巴管系统发育畸形为特征的疾病,即由异常增生的淋巴管组成、瘤内充满淋巴液的肿块。增生的淋巴管生长有一定的限制性,不具备类似肿瘤细胞增殖及转移的特征。上海交通大学医学院附属瑞金医院耳鼻咽喉科向明亮

淋巴管瘤比较常见,无明显种族和性别差异,多发人群是10岁以下的儿童,且80%以上患儿发病在2岁以前,50%-60%出生时即发病。

淋巴管瘤病因

淋巴管瘤发生原因目前并不明确。多数学者认为是由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因,如外伤、炎症、寄生虫等引起发病部位淋巴液排出障碍,造成淋巴液潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成的。

小儿淋巴管瘤多因为先天发育畸形,外伤等多见于成人。有学者在颈部囊性淋巴管瘤的病因研究中发现,62 %的患病胎儿伴有染色体异常,说明淋巴管瘤的发生有可能与病人染色体数目或其亚型异常有关。

淋巴管瘤种类

淋巴管瘤可以发生在体内含有淋巴组织的任何部位, 约95 %发生在颈部和腋窝 (颈部约占 75 %,腋窝占 20 %),其它部位少见。传统上习惯把淋巴管瘤分为以下3类:

1)海绵状淋巴管瘤:是最常见的一种淋巴管瘤,主要由较大的淋巴窦腔构成,常伴有纤维包膜,多见于唇、舌、颊、颈等部位,主要表现为局部组织肿胀变形。该类淋巴管瘤不能被压缩,一般不侵及皮肤,但可侵及黏膜,在黏膜表面形成许多绒毛样突起。

2)囊状淋巴管瘤:又称囊性水瘤。主要由肉眼可见的巨大淋巴腔隙构成,也是淋巴管瘤最常见的类型,多见于颈部及腋部,表现为大小不一的囊性包快,该病变一般界限清楚,有波动感,不能被压缩,穿刺可抽出淡黄色的液体。

3)单纯性淋巴管瘤:又称毛细淋巴管瘤,非常少见,是由细小的薄壁淋巴管组成,常见于肢体近端,其外观像米粒大小的囊肿,突出于皮肤表面,破溃后可流出淋巴液,很少孤立存在,常为多个淋巴管瘤无规则的排列在一起。

淋巴管瘤的主要症状

多数淋巴管瘤临床表现为无痛性包块,质地软,有波动感,破溃后可流出淡黄色液体。当肿瘤增大对周围组织产生压迫,或者发生出血、 感染、扭转、破裂等情况时,可出现相应的伴随症状,如疼痛、发烧、呼吸困难、吞咽困难等。

淋巴管瘤的检查

淋巴管瘤的术前确诊率较低,尤其位于体腔内者。影象学检查和穿刺活检能够提高其诊断率。

彩色多普勒超声检查简单快捷,可以确定肿瘤发生的部位、数量、与周围的关系等,但易受某些因素的影响。典型淋巴管瘤表现为低张力无定型囊性肿物,肿块大小0 . 5cm 至几十厘米不等,囊内可见条带状回声分隔,形成典型的蜂房样结构,不同囊液成分其回声可有强弱不同,囊壁有钙化时可表现为强回声。

CT 更容易清晰显示肿瘤与周围脏器之间的关系,淋巴管瘤典型CT表现为:薄壁、光滑的囊状物,囊内密度均匀,可见分隔,囊壁和分隔可强化。

MRI能够清晰显示肿瘤部位、大小、形态和范围, 是目前最好的检查诊断方法,通过电脑三维重建, 能够显示肿瘤的立体图像。

在超声或 CT 引导下,进行介入穿刺可抽吸出瘤体内囊液。如果为浆液性或乳糜性,含有多量淋巴细胞,可高度提示淋巴管瘤的诊断。

淋巴管瘤的病理

淋巴管瘤的组织学特征是有一层扁平上皮的内皮细胞层,囊壁含有交错的淋巴组织、小的淋巴间隙、平滑肌和泡沫细胞。一般认为,淋巴管瘤是属于一种良性疾病,但是也有学者认为它有恶性之分,如淋巴管(内皮)肉瘤,淋巴管平滑肌肉瘤等就被认为是恶性淋巴管瘤,非常少见。

淋巴管瘤的治疗

淋巴管瘤不同于血管瘤,不会自动消失,因此若确诊为淋巴管瘤,应尽早治疗。淋巴管瘤的治疗方法较多,除手术外,还有肿瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化剂、热疗、放疗等。一般认为,治疗方法应根据肿瘤的大小、部位、切除的复杂性和操作的危险性决定。

1)手术治疗:在各种治疗方法中,手术切除为淋巴管瘤的首选治疗。淋巴管瘤有浸润性生长和复发率高的特点,所以根据发生的部位和受累及的范围,应尽量一次完整切除瘤体,必要时可部分或全部切除受累脏器,同时结扎周围的淋巴管道,防止淋巴管瘘而导致复发。

2)囊液抽吸:瘤体内液单纯穿刺抽吸只能暂时解除瘤体对周围组织或器官的压迫 ,由于瘤腔与淋巴管相通,所以会很快复发,此方法近年已经较少应用 。

3)硬化疗法:瘤体内液穿刺抽吸后注射 OK-432、博来霉素、平阳霉素、纤维封闭剂等,能促使瘤壁发生炎症粘连,使淋巴管道闭塞防止复发,其中以应用纤维封闭剂剂果较好,甚至可避免手术。

另外还有放射、激光、热疗等方法 ,但效果不甚理想。

淋巴管瘤的预防

由于淋巴管瘤的确切病因不明确,尚无有效的预防手段。但一般认为,妊娠期间,避免感冒和病毒感染,防止服用对胎儿可能有不利影响的药物,不接触射线,可能会降低先天性淋巴管瘤的发生率。注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护,适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力则可降低成人淋巴管瘤的产生。

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