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向义 三甲
向义 主治医师
广东省妇幼保健院 小儿外科

小儿腹胀-您关心了吗?

近日,一家三代从FS市来到广东省妇幼保健院/广东省儿童医院小儿外科乐盛麟医师门诊,给一位2岁男孩看走路跛行,家属诉近一周小男孩右腿有点跛行,腰痛,抱起时喜欢双腿屈曲状。医师检查发现小孩左眼球稍突出,腹部稍胀,左侧腹部可触及包块(因小孩哭闹、包块大小不能确定),四肢检查无异常。追问家长小孩腹胀多长时间了?家长说有2-3月了!!!考虑有可能是腹部肿瘤,建议做腹部CT检查,结果最后确诊是腹膜后神经母细胞瘤晚期(肝脏转移、右股骨转移、颅骨转移),已失去最佳治疗时机,家属得知病情后悔不已!  广东省妇幼保健院小儿外科向义

神经母细胞瘤小贴士:

神经母细胞瘤(neuroblastoma)是小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤,也是婴幼儿最常见的恶性肿瘤,占儿童肿瘤7%~10%。

   病因 神经母细胞瘤是交感神经的胚胎性肿瘤,与神经嵴发育异常有关。根据神经嵴交感神经分化程度分为:低分化的神经母细胞瘤、未分化及分化成熟神经节细胞并存的神经节母细胞瘤、分化相对成熟的神经节细胞瘤。由于此发育过程可以逆转,临床上表现为神经母细胞瘤可自然消退。神经母细胞瘤病例可以并发胚胎神经嵴发育异常相关疾病,例如先天性巨结肠、神经纤维瘤病、Beckwith-Wiedemann综合征等。

临床表现

   1.非特异性全身症状  低热、食欲缺乏、面色苍白、消瘦、体重下降、局部包块、疼痛等。

   2.与肿块发生部位相关症状  

   (1)头颈部:发现一侧颈部肿块,局部淋巴结肿大,Homer综合征。

   (2)眼眶:眼眶出血,眼球突出,上睑下垂。脑部受损可出现视网膜出血、动眼肌肉轻度淤血、出现斜视等。    ,

   (3)胸部:上胸部出现肿块可发生呼吸困难、吞咽困难,诱发肺部感染。若包块出现在下胸部,常无症状。

   (4)腹部:腹痛、食欲缺乏、呕吐,可触及腹部包块,压痛,新生儿期神经母细胞瘤常导致肝脏转移,可出现膈肌抬升,引起呼吸困难、呼吸窘迫等。

   (5)盆腔:尿潴留、便秘,直肠指检可触摸到骶前肿块。

(6)椎旁:背部局部疼痛及触痛、下肢软弱无力、跛行、肌张力减低、大小便失禁。  

3.其他临床表现

   (1)儿茶酚胺代谢(VMA/HVA)异常及相应并发症状,如面色苍白、多汗、头痛、心悸、肾素分泌增多所致的高血压。

   (2)血管活性物质增多引起的难治性水样腹泻、消瘦、低血钾。神经母细胞瘤分泌胃肠激素(血管活性肠肽)。

临床分期    

INSS分期。    

Ⅰ期   肿瘤限于原发组织或器官,肉眼完整切除肿瘤,淋巴结镜检阴性。

   Ⅱ期   Ⅱa肿瘤肉眼切除不完整,同侧淋巴结阴性。

          Ⅱb肿瘤肉眼完整或不完全切除,同侧淋巴结阳性。

   Ⅲ期   肿瘤超越中线,同侧淋巴结镜检阴性或阳性;肿瘤未超越中线,对侧淋巴结

镜检阳性;中线部位肿瘤,双侧淋巴结镜检阳性。    

Ⅳ期   远距离转移至骨骼、淋巴结、骨髓、肝或其他脏器。    

Ⅳ-S期   或称特殊Ⅳ期,年龄≤1岁,仅有肝、皮肤或骨骼转移。

治疗

神经母细胞瘤主要治疗方法是手术治疗及化疗,必要时行放射治疗。    

1.手术治疗

   (1)完整切除肿瘤是神经母细胞瘤最佳治疗方法。Ⅰ期、Ⅱ期病例应行肿瘤完整切除,不残留肉眼可见的肿瘤组织。Ⅲ期病例若能切除90%以上瘤体,应进行一期手术切除。若不能行一期切除手术,可术前给予2~3个疗程化疗,肿瘤血管抑制、减少,肿瘤体积缩小,易于手术分离,为二期完整切除肿瘤创造条件。

   (2)原发器官处理:如有可能在不危及生命的前提下切除原发肿瘤器官,例如病变累及一侧肾脏,原则上应予以切除。

(3)切除肿瘤组织进一步明确诊断和临床分期,顺利完成治疗。    

2.化疗

   Ⅰ期、Ⅱ期病例  手术治疗+术后化疗。

   Ⅲ期、Ⅳ期病例  术前2~4个疗程化疗+手术治疗+术后化疗。

   影响化疗危险因素:神经母细胞瘤分期、确诊时患儿年龄、MYCN基因拷贝数、 Shimada组织学病理分类及DNA指数五项指标。根据以上五种指标将神经母细胞瘤分为低危组、中危组及高危组。

   各组治疗原则如下:

   低危组:以完整切除肿瘤为治疗手段,仅在复发时化疗。化疗药物:环磷酰胺、阿霉素。

中危组:手术切除原发肿瘤后采用温和化疗方案。  

高危组:大剂量巩固化疗方案。

   中危组及高危组采用下列化疗药物:顺铂、依托泊苷、环磷酰胺、阿霉素。

   3.放疗肿瘤完整切除的病例,不做放疗。肿瘤未完全切除或有淋巴结浸润应做放疗。对骨转移的患儿放疗剂量应根据病情适当加大。

   【预后】

   主要取决于以下因素:

   (1)年龄:小于1岁婴儿预后最好,肿瘤完整切除率高。

   (2)原发肿瘤部位:横膈以上较少扩散,预后好;肾上腺以外肿瘤较肾上腺肿瘤为好。    (3)临床分期:I期、Ⅱ期、ⅣS期预后好,Ⅲ期、Ⅳ期预后差。

(4)MYCN基因高表达,预后差。      

(5)Shimada组织病理学分类:预后良好型,疗效较好。

(6)DNA指数:异倍体,预后良好。

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