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肖延风 三甲
肖延风 主任医师
西安交大二附院 小儿内科

GH有助于改善先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿的身材矮小

 

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)是一种遗传性骨髓障碍综合征,婴儿期即会出现严重的再生不良性贫血,还与再生障碍性贫血、MDS/白血病、和其他恶性肿瘤相关。多数患者会出现身材矮小。个别病例接受生长激素(GH)治疗后身高增长有改善。西安交通大学第二附属医院小儿内科肖延风

美国俄亥俄州辛辛那提儿童医院内分泌科的 Howell JC 等进行了如下研究,GH 治疗相关数据来自 19 例 DBA 儿童患者(6 例来自研究者所在医院,13 例来自基因泰克)。对照数据来自 44 例非 GH 治疗儿童,均由先天性纯红细胞再生障碍性贫血注册机构提供。比较组间和 GH 治疗 4 年后的年生长速度和年龄别身高 Z 值(HAZ)。

结果显示,未接受 GH 治疗 DBA 患者的年龄别身高图表显示患者身高低于 CDC 标准。接受 GH 治疗的患者治疗前的 HAZ 显著低于未接受 GH 治疗的对照组。在接受 GH 治疗的患者中,最初的2年中GV与治疗前相比显著改善。与治疗前相比,所有患者在接受 GH 治疗 4 年后 HAZ 显著改善。在接受 GH 治疗 2 年后,GH 治疗组患者的 HAZ 与对照组相比无显著差异,这说明身高增长已经达到正常水平。

研究表明,DBA 患者接受 GH 治疗 4 年可以改善 GV 和 HAZ。严重身材矮小的 DBA 儿童患者接受 GH 治疗后身高可以达到相对影响较小患者的水平。DBA 身高图表可以作为评估此类患者年龄特异性生长的一个有用工具。在对每个患者进行 GH 治疗时,应该仔细考虑获益和风险,因为 DBA 患者在接受长期 GH 治疗时有 5% 的恶性肿瘤发生风险。


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