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肖慧捷 三甲
肖慧捷 主任医师
北大医院 小儿肾病内科

儿童系统性红斑狼疮心脏瓣膜病变一例

 北京大学第一医院小儿肾病内科肖慧捷

A case of heart valve involvement in pediatric systemic lupus erythematosus

患儿男,14岁。因间断关节痛、面部红斑4年、血肌酐升高4月、少尿2月”于2006年10月8日收入院。本例有系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)病史4年8个月病后曾不规则应用泼尼松依木兰、环磷酰胺骁悉,病情控制欠佳。各系统受累有:(1)起病4月时超声心动图示“二尖瓣前后叶可疑赘生物,左房增大”。4个月前超声心动图示左心扩大、二尖瓣中-重度反流20d前超声心动图检查示二尖瓣脱垂伴重度反流、左房左室大、左室肥厚,胸片示心外形增大、呈普大型。(2)起病4月出现镜下血尿,1年6月时出现大量蛋白尿,4月前血肌酐(Scr)开始增高,2月前尿少(约400500ml/d)Scr517.7mmol/L,开始血液透析。(3)4血压增高,20d前血压达190~130/120~100mmHg(1 mmHg=0.133kpa),予静点硝酸甘油、亚宁定及口服洛丁新等降压药后血压维持在160~130/120~100 mmHg之间。(4)起病后持续贫血血红蛋白波动在99~45g/L入院查体:体温36.5℃,血压140/100mmHg,呼吸28次/min,脉搏100次/ min。神清,淡漠。慢性病。指趾甲苍白。双肺呼吸音清。心前区无隆起, 心界向左扩大, 心率100次/min,律齐心前区可闻及III-IV/6级收缩期吹风样杂音,向腋下及背部传导。腹膨隆,移动性浊音阳性。双下肢浮肿。余无特殊。超声心动图示左心扩大、左室舒张功能障碍(Ea/Aa=13/15)、二尖瓣中-重度关闭不全、三尖瓣轻度反流。治疗经过:吸氧、限入量、利尿,予铁剂、叶酸、维生素B12、间断输注红细胞纠正贫,口服泼尼松联合环磷酰胺骁悉治疗原发病。患儿精神、食欲渐好转,尿量增多,Scr降至320~380mmol/L遂停血液透析。但患儿仍有显著的心脏容量负荷不耐受如:刚入院时连续静点丙种球蛋白10g/d两天后患儿出现急性左心衰,经静点硝普钠后缓解。此后入量稍有增多,患儿即出现血压波动,再次复查超声心动图示左心扩大、左心室EF 67 %、心肌肥厚、左室舒张功能障碍、二尖瓣中度关闭不全、二尖瓣病变(前叶裂)。住院期间肾活检示毛细血管内增生性狼疮性肾炎伴多数新月体形成、IV-G(A/C)抗磷脂抗体阴性排除了感染性心内膜炎、风湿性心脏病等其他心脏病疾患后, 认为其病初二尖瓣赘生物的形成及目前二尖瓣中-重度关闭不全是SLE所致心脏瓣膜损害

SLE是一种病因尚未完全阐明的自身免疫性疾病,该病可累及全身多个系统,其中瓣膜病变是其重要的心脏并发症之一。国外文献报告成人SLE心脏瓣膜病变者为40-61 %[1-2],国内成人报告为38. 0 %[3]韦氏等曾报道了3例儿童SLE尸检患儿心内膜近二尖瓣处有疣状赘生物形成[4]。然而,迄今国内尚未见儿童SLE并心脏瓣膜病变报道,今报告一例我院所见儿童SLE心脏瓣膜病变文献资料进行概述,以期提高对儿童SLE心脏瓣膜病变的认识。

SLE导致的心脏瓣膜损害在1924年由Libman和Sacks首次报道 [5]。主要在SLE尸检患者心瓣膜上有疣状赘生物形成病理为非感染性的炎症表现。又称为Libman- Sacks心内膜炎或非细菌性疣状心内膜炎。在愈合阶段, 瓣膜表现为纤维化, 有时局灶钙化。瓣膜纤维化钙化范围广泛,可导致瓣膜瘢痕形成增厚变形,这些改变可影响瓣膜功能。由于Libman- Sacks心内膜炎在临床上多无表现,故早期这方面的报道多来自于尸检。尸检资料表明SLE心脏瓣膜病变发生率达1575%[6]。  

超声心动图心脏瓣膜病变可靠的影像学诊断方法。虽然疣状赘生物是SLE瓣膜损害的特征性表现,但超声心动图还可发现瓣膜增厚、钙化、返流狭窄,其中以二尖瓣瓣膜的增厚及返流更为常见。本例患儿的瓣膜病变起病4月时超声心动图已有提示,但未引起重视,而激素的应用使赘生物瓣膜病变消失或发生变化。故Libman- Sacks心内膜炎在临床上多不易发现。瓣膜病变变化的原因,可能是瓣膜炎症也间歇性的。另外,瓣膜赘生物可能脱落成为栓子,这也许是赘生物消失的原因之一。有研究报道[2-3],SLE患者是否发生瓣膜病变、病变演变与SLE的病程、狼疮活动、病情严重程度及治疗无关。原因可能狼疮活动的临床和免疫学指标出现的时间与瓣膜炎、瓣膜病变发生的时间不一致;另一种可能是抗磷脂抗体介导的瓣膜损害。瓣膜病变SLE患者较无瓣膜病变SLE患者并发症的发生率高[2-3]。本例患儿确有多系统的并发症。另有研究表明[7],抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体不仅与SLE心脏瓣膜病变关系密切而且特异性比抗心磷脂抗体高,可能为监测SLE心脏瓣膜病变的重要指标。但本例患儿抗磷脂抗体均为阴性该患儿目前二尖瓣中-重度关闭不全考虑是Libman- Sacks心内膜炎的愈合阶段,由瓣膜瘢痕形成导致。鉴该患儿目前瓣膜病变已导致严重血流动力学改变,经心外科会诊认为心瓣膜修复术或置换术方可较好地改善其心功能。

于大多数SLE患者心脏瓣膜病易被漏诊故应常规进行超声心动图胸部X 线等检查,以便及早发现心脏瓣膜病变,制定正确治疗措施,改善预后。

   

[1]  Omdal R, Lunde P, Rasmussen Ket al. Transesophageal and transthoracic echocardiography and Doppler-examination in systemic lupus erythematosus. Scand J Rheumatol. 200130: 275–281.

[2]  Roldan CA, Shively BK, Crawford MH. An echocardiographic study of valvular heart disease associated with systemic lupus erythematosus. N Eng J Med, 1996335: 1424–1430.

[3] 吴素华,马虹,叶任高,等系统性红斑狼疮的心脏瓣膜病变中华风湿病学杂志,20004156-158.

[4] 韦丹、林善修、韦政清. 小儿系统性红斑狼疮心脏损害(附37例临床分析).中国现代医学杂志. 1997,7:52-53.

[5]  Libman E, Sacks B. A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditis. Arch Intern Med192433: 701–737.

[6] Doria A, Iaccarino L, Sarzi-Puttini P, et al. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Lupus, 2005, 14, 683–686.

[7]  赵文来,许迪孙彬,等. 系统性红斑狼疮患者抗心磷脂抗体和抗β2- 糖蛋白抗体与心脏瓣膜病变的研究南京医科大学学报自然科学版)200626438-440.

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