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肖娟 三甲
肖娟 副主任医师
南华大学附属第二医院 耳鼻咽喉头颈外科

梅尼埃病病因研究进展

梅尼埃病(Meniere's diseaseMD)是耳科的一种常见病,以膜迷路积水为基本病理基础,临床特征为间歇性发作性眩晕、波动性感音神经性听力损失、耳鸣和耳胀满感,目前病因及发病机制未明。南华大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科肖娟

随着近年来对该病探索的不断深入,MD的病因研究方面取得了一定的研究成果,本文就最近几年的研究进展进行综述。

1.梅尼埃病与内淋巴积水

MD最主要的组织病理学改变是膜迷路积水(endolymphatichydrops,ELH)。

1938年,HallpikeCairns首次报道在两例MD患者的颞骨标本中发现了内淋巴积水现象;1943年,AltmanFlower报道了内淋巴的产生及吸收障碍会导致MD的发生;2005Merchant等发现,79例组织学证实有内淋巴积水的患者中仅51例出现了梅尼埃病的症状,因此对ELHMD的关系产生质疑,认为ELH仅是MD患者出现耳蜗前庭症状的一个直接病因,而并非真正的病理机制。

虽然内淋巴积水学说受到了质疑,但是作为公认的潜在病理机制,ELH作为MD的发病诱因还是具有一定的可信度和说服力;

而对于ELH的发生原因,随着研究的深入也产生了不同学说,如免疫损害学说(包括自身免疫病)、内耳缺血学说、钙离子超载学说等,分别阐述了发生ELH的可能病理机制。

内淋巴囊是引起内耳免疫反应的关键部位,其免疫活性紊乱可导致梅尼埃病发作。

内耳动脉作为终末性动脉,缺血后易发生区域性微循环障碍,从而导致内淋巴囊代谢紊乱,渗透压增高,继而发生膜迷路积水。

钙离子超载学说认为钙离子浓度的增高将提高蜗管渗透压,进而造成内淋巴积水。

Monzani等报道了使用尼莫地平及倍他司丁对梅尼埃病进行治疗的效果,其中尼莫地平作为一种特异性钙离子通道阻滞剂,能够有效地降低钙离子浓度,使蜗管渗透压降低,较好地减轻了梅尼埃病患者的症状。

除内淋巴积水外,在既往的研究中还发现了一些与梅尼埃病发病有关的其它因素,如病毒感染,耳硬化症、外部创伤及血管加压素作用等,为解释梅尼埃病的病因及发病机制提供了新的思路。

2.梅尼埃病发病的相关基因的关系

目前认为可能与MD发生有关的基因种类主要有群体凝血因子C同源物(coagulation factor Chomology,COCH)基因、热休克蛋白(heat shock protein,Hsp)基因等。

COCH基因是一个伴前庭功能障碍的常染色体显性遗传非综合征型耳聋基因,目前其作用机制及编码产物cochlin蛋白功能尚不明确。

休克蛋白是机体进行应激时所表达的保护性蛋白,具有组织特异性。

近年来已有研究支持梅尼埃病发病与免疫系统功能异常有关,而巨噬细胞迁移抑制因子(macro-phage migration inhibitory factor,MIF)在免疫介导的反应中发挥关键作用。

此外,梅尼埃病患者中人白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)基因HLA-DRDQDP的出现率较正常人高,这也使得早期关于MD的病因学研究聚焦于自身免疫和确定与HLA的关系上。

3.MD发病与免疫系统的关系

近年来有关MD与免疫系统之间的联系一直为学者所重视,有研究认为导致免疫系统与MD发病产生关联的主要原因有:

内淋巴囊存在着有孔血液供给,可使免疫抗原进入并引起肥大细胞脱颗粒作用和炎症反应;

循环免疫复合物可进入内淋巴囊循环和血管纹引起炎症反应,并导致渗透性增高,破坏液体平衡;

病毒性抗原免疫作用。

4.MD发病与氧化应激的关系

有研究显示氧化应激和内淋巴积水之间存在某种联系,同时在MD后期,感音神经性聋与细胞凋亡也有一定关系;但需进一步研究。

5.其他>>>>

MD与黑色素瘤的关系

黑色素瘤的产生与生黑色素细胞密切相关,而后者常见于内耳,包括血管纹中间层及前庭器官暗细胞,这类细胞在内淋巴电位的产生以及平衡内淋巴液容量稳定方面起重要作用;

研究者认为黑色素瘤作为MD发生或恶化的诱因之一可能在影响内淋巴电位及内淋巴液吸收方面有重要作用,但能否将其作为MD的病因或是诱因则需进一步研究。

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MD与颈静脉畸形的关系

已有研究认为,颈静脉球畸形在MD患者中的发生率显著高于正常人,虽然不能作为具有普遍性的MD特征,但可认为是可能导致MD的诱因之一。

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MD与系统性硬化病的关系

目前,仅报道过一例初步表现为梅尼埃病及自身免疫性内耳病的病例。

据此,研究人员认为梅尼埃病与系统性硬化病之间可能存在某种联系,但需进一步研究分析。

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肖娟
肖娟 副主任医师
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