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医学科普

揭秘耳硬化症

发表者:肖娟 496人已读

耳硬化症病变由Valsalva于1753年发现,1894年由Politzer首次提出。是一种原发性骨迷路灶性海绵状改变。多发于白种人,女性较男性更易发病,以青壮年为主,且多累及双侧耳。

我国发病率较低。耳硬化症可分为前庭窗型、耳蜗型及混合型,其中以前庭窗型最常见。南华大学附属第二医院耳鼻咽喉头颈外科肖娟

耳硬化症的发病机制尚不明确。主要病理变化为骨迷路包囊内骨吸收,原正常骨质为海绵状新骨所替代,可同时存在成骨、破骨现象,血管大量新生,髓腔扩大,故又名“耳海绵化症”。

由于涉及内耳骨迷路,其临床表现为进行性、传导性聋,也可伴感音神经性聋,表现为混合型聋。可伴有耳鸣、眩晕,双耳发病多不对称,无中耳炎病史。

有人将耳硬化症的临床特征总结为“年轻女性,双耳听力逐渐下降,无中耳炎,有家族史”。

查体鼓膜多正常,部分患者鼓膜(约在鼓岬处)透出粉红淡红色,即Schwartz征。这是由于鼓岬表面尚未成熟、活性的海绵灶覆有血管丰富的增厚黏膜所致。

临床上对耳硬化患者的诊断主要根据患者症状、家族史、听力图改变以及高分别率CT(HRCT)。

凡双侧对称性进行性传导性聋,鼓膜正常或Schwartz征阳性,鼓室导抗图为A型或As型,结合HRCT,即可作出耳硬化症的诊断。

如果传导性耳聋或混合性耳聋气骨导差大(一般>30dBHL)多采用人工镫骨手术改善听力,听力效果良好。

但手术不能控制病程进展。根据听力状况适时佩戴助听器甚或人工耳蜗植入。更有最新研究相关药物对耳硬化症病程的作用,但药物治疗尚未证实临床有效。

该患者症状、可疑的家族史、听力、鼓膜表现及影像均符合耳硬化症。根据影像累及范围,考虑为典型的耳硬化症混合型(前庭耳蜗型)。

国人发病率较低,像这样典型的影像学表现不多见。气骨导差10-35dBHL,镫骨手术效果恐怕不理想;不影响一般交流,尚不需助听。嘱其关注听力,密切听力随访。

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发表于:2018-11-23 23:29

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