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原创 肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)典型病例

陈晓鹏 主治医师 唐都医院 泌尿外科
2018-04-17 1564人已读
陈晓鹏 主治医师
唐都医院

肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)一例报道及文献回顾

作者:陈晓鹏,空军军医大学第二附属医院泌外科,西安,710038.空军军医大学唐都医院泌尿外科陈晓鹏

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是一种罕见的间叶源性肿瘤,具有特异性的组织病理学和免疫组织化学特点,好发于中年女性。可发生于身体各个部位,文献报道中以子宫、肝脏、胃肠道等较为常见,肾脏PEComa更为罕见[i]。多数PEComa肿瘤为良性,少数为恶性肿瘤,可出现术后复发和远处转移。我们报道一例右侧肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤,为该病的诊断和治疗提供相关依据。

【病例报道】

患者为60岁男性,主诉全程肉眼血尿2天入院,不伴腰痛发热不适。泌尿系统超声检查提示右侧肾脏下极肿物6cm大小,伴右侧肾上腺囊肿6cm大小。泌尿系统CT增强扫描检查提示右侧肾脏下极肿物6cm大小,强化不均匀,右侧肾上腺6.4cm囊肿。胸部CT扫描检查未见明显异常。不除外右侧肾脏恶性肿瘤,行后腹腔镜右侧肾癌根治性切除术、右侧肾上腺切除术。术后病理结果回报:(大体标本)见右肾下极灰白灰黄肿物,体积6*4*3cm大小,右侧肾上腺囊肿,体积4*2.5*1cm。显微外观肿瘤细胞呈束状或巢状生长,围绕血管周围呈放射状排列;肿瘤细胞常由上皮样和梭形细胞混合组成,梭形细胞胞质及核均呈梭形,近似于平滑肌细胞;胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性;胞核小、中位圆形或椭圆形,核仁小,部分核仁存在不典型,核分裂>1/50HPF。肿瘤免疫组织化学结果:HMB45(+)Melan-Pan(+),部分细胞Vimentin(+)TFE-3(-),S-100(-)CD-10(-)。术后1个月复查胸腹部CT未见明显明显复发及转移灶。

【讨论】

血管周上皮样细胞肿瘤是罕见疾病,国内外报导均为个案报导或仅含数个病例。对其发病机制缺乏详细了解。且缺乏特异性影像学表现,根据术前临床表现及影像学检查,不能与肾脏透明细胞癌、上皮样平滑肌瘤(发生在子宫和腹腔)等有效鉴别。另外少部分肾脏PEComa肿瘤可表现为明显色素沉着,需与黑色素瘤进行鉴别诊断[ii]PEComa有特异性的病理学和免疫组织化学特点。病理组织学特点为肿瘤细胞呈束状或巢状生长,常围绕血管周围呈放射状排列;肿瘤细胞常由上皮样和梭形细胞混合组成,梭形细胞胞质及核均呈梭形,近似于平滑肌细胞;胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性;胞核小、中位圆形或椭圆形,核仁小,部分核仁存在不典型。免疫组化染色显示肿瘤细胞强阳性表达HMB-45,但不表达上皮和肌源性标记物以及vimentin和S-100蛋白。PEComa大多数为良性,少数为恶性。Folp2005年提出恶性的6个相关因素[iii],包括肿瘤直径大于5cm;浸润性生长;高的核分级及细胞高密度;核分裂>1/50HPF;坏死;血管侵犯。含有2个或2个以上的相关因素,考虑为恶性。本例患者肿瘤最大径6cm,且核分裂>1/50HPF,复合恶性PEComa的诊断。术后需密切随访。

已有的文献报道显示PEComa主要治疗方式为手术切除。如能完整切除有可能到到根治性效果。对于出现的复发或远处转移的恶性病例,如能行病灶根治性切除,仍有可能达到根治的效果。Shi等报道了一例接受了肾癌根治术的右侧肾脏恶性PEComa肿瘤[iv],肿瘤大小14cm。术后5年出现肺部转移灶,行肺切除术。术后6年出现回肠部位转移灶,行回肠段切除术。后续随访至肾癌根治术后148个月,患者无再次复发及其他转移灶。对于无法行根治性切除的复发或远处转移病例,因病例数少,缺乏明确的治疗依据,化疗和放疗是否有效仍未见明确报道。

参考文献

[i]郑淑妍,辽双,苏敏。血管周上皮样细胞肿瘤。国际内科学杂志,2009364):246-248.

[ii]Hyeyoon Chang,Wonkyung Jung,Youngran Kang,Woon Yong Jung.Pigmented Perivascular Epithelioid Cell Tumor(PEComa)of the Kidney:

A Case Report and Review of the Literature.The Korean Journal of Pathology,2012;46:499-502.

[iii]Folp AL,Mentzel TF,Lehr HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin.Am J Surg Pathol,2005,29(12):1558-1575.

[iv]Huijuan Shi,Qinghua Cao,Hui Li,Tiantian Zhen,Yingrong Lai,Anjia Han.Malignant perivascular epithelioid cell tumor of the kidney with rare pulmonary and ileum metastases.Int J Clin Exp Pathol 2014;7(9):6357-6363.

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