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医学科普

藏起来的先天性心脏病——肺动脉吊带

发表者:辛成雷 14746人已读

1 孩子经常咳嗽、喘息,竟是因为它?

孩子经常喘鸣、气促,频发感冒,在医院检查后确诊为“肺动脉吊带”,这是怎样的疾病?

肺动脉吊带是一种非常罕见的先天性心血管畸形,也被称为左肺动脉起源异常。正常来说,我们的肺动脉从心脏的右心室发出以后,在气管前方分成左、右肺动脉,之后分别走向左肺和右肺。八一儿童医院儿童心脏科辛成雷
但对于肺动脉吊带的孩子来说,左肺动脉没有从正常位置发出来,而是从右肺动脉发出,从气管和食管中间横穿而过,由右向左伸向左肺,相当于左肺动脉围绕气管形成吊带。左肺动脉起源异常和走向异常,就导致气管、食管很容易受压,尤其是气管。所以,这类患儿常常会有气管狭窄,出现呼吸困难、呼吸急促,甚至口唇青紫、窒息的表现。一旦出现以上症状,疾病进展会非常快,给孩子带来严重的后果。

肺动脉吊带是人类认识最晚的一种先天性血管畸形,第一例是在1897年,1个7个月大的孩子因呼吸困难死亡,尸检时发现左肺动脉的异常起源,第二例是在1938年,同样是7个月大的孩子死亡后,尸检时发现有气管被包绕,引起气管狭窄。之后的20多年,没有一个孩子能在活着的时候确诊、并接受治疗,都是死亡以后才明确的。直到CT和核磁共振技术的出现,才使得肺动脉吊带能够在孩子活着的时候被诊断出来。

肺动脉吊带有多严重?对孩子的肺部和心脏发育有哪些影响?会致死吗?得了肺动脉吊带的孩子,病死率有多高?

肺动脉吊带对孩子影响的严重程度,主要取决于气管狭窄和受压迫的程度,90%的患儿会有症状,有些患儿甚至刚出生不久就出现了症状。
绝大多数患儿来医院就诊,主要是因为喘息、喘鸣、呼吸有声音、呼气时间延长等情况,类似于哮喘的表现;同时可能伴有高声调咳嗽,以及吸气时肋间隙、胸骨上窝、锁骨上窝发生内陷,临床称之为三凹症。这些症状可以是持续的,也可以是间断的,需要引起家长注意的是,这些症状会随时加重,孩子可能会突然出现呼吸暂停、口唇明显青紫,甚至意识丧失、抽搐,更严重的话,还会引起猝死。
如果患儿气管狭窄和受压迫很严重,很早就会出现咳嗽、喘息等表现,随着年龄的增长,可能会出现反复肺炎、喂养后误吸等情况,需要长期需要呼吸机辅助呼吸。部分肺动脉吊带患儿可能在新生儿期、婴儿期就出现严重的呼吸困难,甚至危及生命,这类患儿如果不及时接受治疗,病死率在80-90%以上。

为什么这类患儿会频发喘鸣、感冒?是由气管狭窄造成的吗?肺动脉吊带一定会合并气管狭窄吗?几率有多高?

气管狭窄、本身气道发育异常及其导致的肺炎,是患儿频发喘鸣、感冒的直接原因。由于左肺动脉的走向异常、并压迫到气管,几乎所有患儿都会出现不同程度的气道狭窄,其中,中重度狭窄(气管狭窄程度超过1/2)及长段狭窄(气管狭窄长度超过1/3)的发生率达到50-60%。
正常婴幼儿的气道直径比成人的要小很多,当出现比较明显的气管狭窄时,孩子吸气会有阻力,有阻力就会出现喘鸣,如果合并有感染,气道黏膜很容易出现肿胀,即使是一个小小的感冒,孩子的症状也可能十分严重。

孩子的症状越严重,说明气管狭窄越严重吗?气管狭窄的程度、范围、长度超过多少,说明孩子的病情比较危险了?

一般来说,患儿什么时候出现症状、症状有多严重,主要与气管狭窄的程度和长度有关,同时也与其是否合并其他心脏畸形有关。如果狭窄程度在中重度以上、存在长段气管狭窄,或者合并复杂的心脏畸形,这就说明患儿情况危急,需要及时手术治疗。

有些患儿受压的气管出现软化,是说明病情加重了吗?气管软化对孩子有什么危害?

正常孩子的气管内部有软骨支撑,吸气的时候胸腔内是负压,但因为有软骨支撑,气管不会发生塌陷,气体可以顺利通过气管进入两肺;如果某一部位的气管发生软化,导致支撑效果不好,吸气时软化部位就很容易发生塌陷。
本身肺动脉吊带的孩子就有气管狭窄,吸气很费力,再加上气管软化,会明显加重孩子的呼吸困难。这些孩子,往往一出生或出生后不久就需要用呼吸机辅助呼吸,来改善呼吸困难的情况,一旦准备撤离呼吸机,孩子的呼吸困难就会再次出现,几乎很难撤离呼吸机。所以说,如果肺动脉吊带的孩子有气管软化,最好能及时手术,否则不仅会加重症状、导致感染难以控制,孩子的呼吸循环也会逐渐走向衰竭,即使后期做了手术,术后恢复、撤机也会受到影响。

2 发现肺动脉吊带,要马上手术吗?

孩子确诊为肺动脉吊带后,一定要手术吗?有没有非手术的治疗方法?

肺动脉吊带对孩子的健康影响很大,是一出生就存在的血管结构畸形,用其它任何办法,比如增加营养、吃药对症治疗、严格预防感冒和肺炎等等,都只能是辅助治疗手段,要想彻底治愈肺动脉吊带,唯一有效的办法还是手术。

一般孩子多大年龄、体重多少做手术比较安全、成功率比较高?如果孩子还很小,比如才一个月大,体重也比较轻,要等孩子长大一些再手术吗?拖延手术会影响孩子的病情吗?

肺动脉吊带主要影响孩子的呼吸道,一般在没有感染的情况下,也会有明显的喘息或喘鸣,所以往往这类患儿就诊时都是有症状的,甚至有些症状很重,需要住监护室、用呼吸机。既然病情很重,手术治疗又非常需要,选择合适的手术时机就非常重要:
1)如果患儿的症状不是很严重,呼吸困难比较轻,感染也很轻、不需要住院治疗,这种情况可以选择1岁左右做手术;
2)如果患儿的症状很严重,无法离开医院,伴有迁延不愈的肺炎,需要等症状稳定、感染得到控制以后,尽早手术;
3)对于早产、体重在3公斤以内的患儿,可以暂不手术,但一定要严密观察并随访,如果症状很严重,需要进监护室、用呼吸机辅助治疗,等孩子症状稳定后、体重增长一些再手术。
总之,最好在孩子全身状况比较好的时候(如呼吸比较稳定、安静休息状态下没有明显喘息和喘鸣、没有感染),确保孩子安全的前提下,进行手术。

有的孩子长到4、5岁,喘息、气促的症状比之前缓解了,可能是什么原因?这时还需要手术吗?

通常,肺动脉吊带患儿在一两岁就会出现明显症状,不手术很难坚持到学龄前阶段。但一些孩子在出生早期有症状,随着生长发育症状会有所缓解,有的甚至从事中等程度的体力活动也没有明显喘息,或者即使有一定程度的喘息,孩子也能耐受、能正常进食、正常生长,甚至长到学龄前,这是怎么回事呢?
我们在临床上也观察过,肺动脉吊带患儿的气管受到缠绕和压迫,也有可能继续发育,虽然和同龄孩子相比,气管还是狭窄的,但随着孩子长大,气管可能发生追赶性生长发育,导致症状会有所缓解。但是要注意,即便如此还是要积极手术,因为肺动脉吊带的根本原因还存在,原有的畸形和压迫都没有解除,迟早还会出现症状,甚至比之前更加严重。对于肺动脉吊带来说,如果病情处于相对稳定的阶段,恰恰是手术治疗的最佳时间,最好不要错过。

有些孩子只是在产检或者检查其他疾病时发现有肺动脉吊带,但没有明显症状、或者只在活动的时候有轻微不适,这种情况也要尽早手术吗?如果不需要立即手术,观察期间家长应该注意什么?

对于这种情况,孩子的一般状况还不错,手术时机可以往后推一推,等孩子体重大一些、健康程度好一些、身体代偿能力强一些再做手术,这样孩子耐受手术的能力也会好一些。虽然不需要立即手术,但在观察期间家长要注意以下问题:
1)这类患儿的喂养要格外注意,少食多餐,进食时间尽量规律,切忌暴饮暴食,尽量避免吐奶、呛咳;
2)由于气道狭窄,这类患儿比正常孩子更容易患上感染性疾病,出现呼吸道感染、肺炎等情况,所以一定要对感冒严防死守,平时家中要控制好温度湿度,如有出汗要尽快擦干,避免带孩子到人多的地方;
3)在家父母要注意孩子的呼吸情况、口唇颜色,如果出现三凹征、呼吸明显加快不能缓解、口唇颜色明显紫绀等情况,需要立即就医;
4) 至少每1个月带孩子到医院复查一次,评估肺部、气管情况以及相关的心脏畸形,同时调整喂养计划。

3 肺动脉吊带手术复杂吗?要动气管吗?

肺动脉吊带手术是怎么做的?

肺动脉吊带的手术怎么做,要考虑两方面的问题:第一,患儿左肺动脉的起源、走行的具体情况;第二,患儿气管狭窄的程度和长度,以及是否有气管软化。
肺动脉吊带手术,一直以来都是采用正中开胸、在体外循环下手术,把左肺动脉从气管后面抽出来,移植到正常的起源位置。这样既解决了左肺动脉的异常起源和走行的问题,也解除了对气管的缠绕和压迫。
如果患儿只是单纯的肺动脉吊带,也可以采取背部小切口微创治疗,一次手术根治。与传统的正中开胸手术相比,这种方式的技术难度要大一些,但减少了体外循环、胸骨愈合等多方面的问题,也满足了美观需求,对孩子来说是有一定益处的。
如果患儿合并中重度气管狭窄、长段气管狭窄,以及其他本身就需要正中开胸手术的心脏畸形,那么就要采用正中开胸的方式了。

肺动脉吊带手术把左肺动脉移植到正常的位置,能不能彻底治好患儿的疾病?气管狭窄的问题能自己好转吗?

如果患儿本身气管的狭窄程度不重,通过手术解除了对气管的压迫,绝大多数患儿的气管可以自己发育,狭窄的问题也会得到改善,无需其他治疗。临床实践也表明,几乎所有的肺动脉吊带患儿,在做完左肺动脉移植手术后,气管都会有不同程度地发育,尤其是在5-7岁的学龄前阶段,生长发育是比较快的。

肺动脉吊带患儿有必要做气管手术吗?气管手术本身有哪些风险?手术要不要动气管,由什么因素决定?患儿和家属该如何选择?

具体的治疗措施及术式选择,要根据术前气管成形CT、纤维支气管镜检查结果来做判断。如果患儿的气管狭窄程度比较重、狭窄范围也比较广,是需要做气管成形的,但会与肺动脉吊带手术一起做。除此之外,还要观察患儿手术前的症状,如果气管狭窄程度不算轻、长度也不算短,但是吸气困难并不是很严重,是没有必要做气管成形的。
为什么对于做不做气管成形的问题,要考虑这些多方面呢?气管成形手术,是先切除气管的狭窄段,再把上下的气管“接”上。由于患儿的体质不同,术后在“接口”(吻合口)修复的过程中,可能会有肉芽组织增生、出现瘢痕,导致气管再次狭窄。还有的患儿本身存在肺炎等感染,经过手术,病菌可能扩散到气管吻合口处,导致吻合口的黏膜肿胀、愈合不良,甚至发生漏气等等,这些问题会给患儿带来严重的影响。所以说,气管成形手术存在一定的风险,术前一定要全面评估手术的必要性。
既然气管成形手术有这么多隐患,是不是坚决不能做呢?这个要看患儿的具体情况。如果患儿的气管狭窄确实很严重,做了左肺动脉移植,气管情况还是不能改善、撤不了呼吸机、呼吸困难还是很重,甚至出现二氧化碳潴留、高碳酸血症的情况,就不得不做气管成形手术,以保证孩子的安全。否则,术后患儿很难恢复、甚至可能会危及生命。

肺动脉吊带的手术成功率有多高?做完手术后,患儿的症状能完全好转吗?手术费用大概需要多少?

如果患儿术前状态良好,单纯肺动脉吊带手术的成功率在98%以上,术后气管狭窄、肺炎的症状需要较长时间才能好转,等完全恢复后,与正常孩子没有差异。
一般来说,如果术后恢复顺利,住院期间的总费用大概是6万块钱左右,并且在医保报销之内。对于做了气管成形的患儿,需要等气管顺利愈合之后才能出院,以防回家之后长了肉芽组织、观察不及时而造成严重后果,这类患儿的住院时间要长一些,花费也会大一些。

本文是辛成雷医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2017-03-04 14:57

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