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邢晓燕 三甲
邢晓燕 主治医师
北京安贞医院 心脏外科中心

安贞医院孙立忠团队:孙氏手术可改善Stanford A型

Marfan综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传病,发病率约1/3000~5000。主动脉夹层是此类患者常见致命并发症,近1/3的MFS患者可发生主动脉夹层。但目前关于此类患者外科手术的远期预后资料仍较少。近年来,Stanford A型主动脉夹层(TAAD)合并MFS患者主动脉根部手术的远期效果值得肯定,但全弓置换术的可行性仍然存在争议。有研究表明,TAAD合并MFS患者远端主动脉再次手术干预较为常见,因此对于此类应考虑行全弓替换+象鼻手术。目前,关于TAAD合并MFS患者行全弓替换+象鼻手术的长期随访资料有限,应用该手术方法一直存在争议。

孙氏手术

孙立忠团队自2003年4月开始应用全弓替换+支架象鼻手术(孙氏手术)治疗TAAD合并MFS患者。12年来连续为106例TAAD合并MFS患者实施该手术。基于这项开创性的手术策略,该团队成员回顾性分析了孙氏手术治疗此类患者的近期和远期效果。
研究结果显示,该组患者平均年龄34.5岁,手术死亡率6.6%(7/106)。脊髓损伤和脑卒中发生率0.9%(1/106),二次开胸止血发生率5.7%(6/106)。解剖旁路手术是手术死亡率和并发症发生率的危险因素。平均随访(6.3±2.8)年,随访率97.0%。远期死亡17例。急性TAAD患者死亡率低于慢性TAAD。12例患者远期接受二次手术,其中胸腹主动脉替换术8例,远端新发破口行TEVAR手术3例,冠脉吻合口修补1例。术后5年和8年生存率分别为86.6%和74.1%,免于再次手术率为88.8%和84.2%。术后5年、8年和10年的死亡率分别为4%、18%和25%,再次手术率分别为10%、15%和15%。同期行根部手术和孙氏手术可显著改善患者远期生存率。再次手术的危险因素包括发病至手术的时间和Bentall手术。

该研究进一步证实,孙氏手术治疗TAAD合并MFS的患者是安全可行的。该术式手术死亡率低,并可改善此类患者的远期预后,降低再次手术干预率。因此,对于TAAD合并MFS的患者建议实施孙氏手术。

文献来源:Wei-Guo Ma, Wei Zhang, Jun-Ming Zhu, et al. Long-Term Outcomes of Frozen Elephant Trunk for Type A Aortic Dissection in Patients with Marfan Syndrome, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Available online 16 June 2017, https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2017.04.088.

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