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徐瑞荣 三甲
徐瑞荣 主任医师
山东中医药大学附属医院 血液病科

非霍奇金淋巴瘤常见分类

WHO(2008)分型方案中较常见的NHL亚型包括以下几种:

  1. 边缘带淋巴瘤。MZL为发生部位在边缘带,即淋巴滤泡及滤泡外套之间结构的淋巴瘤。边缘带淋巴瘤系B细胞来源,CD5+,表达BCL-2,在IWF往往被列入小淋巴细胞型或小裂细胞型,临床经过较缓,属于惰性淋巴瘤的范畴。(1)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(MZL):发生在淋巴结边缘带的淋巴瘤,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称为单核细胞样B细胞淋巴瘤。(2)脾边缘区细胞淋巴瘤(SMZI):可伴随绒毛状淋巴细胞。(3)结外粘膜相关性边缘区B细胞淋巴瘤(MALT):发生在结外淋巴组织边缘带的淋巴瘤,可有t(11;18),包括甲状腺的桥本甲状腺炎、涎腺的干燥综合征以及幽门螺旋菌相关的胃淋巴瘤山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

  2. 滤泡性淋巴瘤。FL指发生在生发中心的淋巴瘤,为B细胞来源,CD5+,BCL-2+,伴t(14;18),为惰性淋巴瘤,化疗反应好,但不能治愈,病程长,反复复发或转成侵袭性。

  3. 套细胞淋巴瘤。MCL曾称为外套带淋巴瘤或中介淋巴细胞淋巴瘤。在IWF常被列入弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的B细胞,CD5+,BCL-2+,常有t(11;14)。临床上老年男性多见,占NHL的8%。本型发展迅速,中位存活期2~3年,属侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。

  4. 弥漫性大B细胞淋巴瘤。DLBCL是最常见的侵袭性NHL,常有t(3;14),与BCL-2表达有关,其BCL-2表达者治疗较困难,5年生存率在25%左右,而低危者可达70%左右。

  5. 伯基特淋巴瘤。BL由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间,胞浆有空泡,核仁圆,侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+,CD22+,CD5-,伴t(8;14),与MYC基因表达有关,增生极快,是严重的侵袭性NHL。流行区儿童多见,颌骨累及是特点。非流行区,病变主要累及回肠末端和腹部脏器。

  6. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。AITCL过去认为系一种非恶性免疫性疾病,称作血管免疫母细胞性淋巴结病,近年来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤的一种,表现为淋巴结肿大、脏器肿大、发热、皮疹、瘙痒、嗜酸性粒细胞增多和免疫学谱异常。病理特征为淋巴结多形性浸润,伴高内皮小静脉和滤泡的树突状细胞常显著增生。CD4表达比CD8更常见。

  7. 间变性大细胞淋巴瘤。ALCL细胞形态特殊,类似Reed-Sternberg细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+,常有t(2;5)染色体异常。位于5q35的核磷蛋白基因融合到位于2p23的编码络氨酸激酶受体的ALK基因,形成NPM-ALK融合蛋白。临床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型或NK细胞型。临床发展迅速,ALK阳性者预后较好。

  8. 周围T细胞淋巴瘤。PTCL所谓周围性,指T细胞已向辅助T或抑制T分化,可表现为CD4+或CD8+,而未分化的胸腺T细胞CD4,CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种,化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤差。本型通常表现为大、小混合的不典型淋巴瘤,在工作分型中可能被列入弥漫性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见,在欧美约占淋巴瘤中的15%,我国也较多见。

  9. 成人T细胞白血病/淋巴瘤。是周围T细胞淋巴瘤的一个特殊类型,与HTLV-1病毒感染有关,主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。常表达CD3,CD4,CD25,CD52。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累,常伴血钙升高,通常伴免疫缺陷。预后恶劣,化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年,本型我国很少见。

  10. 蕈样肉芽肿/赛塞里综合征。侵及末梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+,CD4+,CD8-。MF系皮肤淋巴瘤,发展缓慢,临床分三期:红斑期:皮损无特异性;斑块期;肿瘤期。皮肤病变的病理特点为表皮性浸润,具有Pautrier微脓肿。赛塞里综合征罕见,见于成人,是MF的白血病期,可有全身红皮病、瘙痒、外周血有大量脑回状核的塞塞里细胞。后期可侵犯淋巴结及内脏,为侵袭性皮肤T细胞淋巴瘤

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徐瑞荣
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