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徐瑞荣 三甲
徐瑞荣 主任医师
山东中医药大学附属医院 血液病科

骨髓增生异常综合征分期及中医治疗

1.定义:MDS是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病。MDS属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。

2.临床表现:为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。具体表现为,发热或出血贫血,可伴有感染,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

3.分类:MDS分为五型:难治性贫血(RA);难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS);难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(CREB-T);慢性粒-单核细胞白血病(CML)。

4.现状:MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。

5.检查:血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大红细胞,巨大血小板,有核红细胞等病态造血表现。骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞。

6.中医分型:

a.低危期

此期多为RA、RAS等低危型,临床症状以贫血为主,可伴有不规则发热,出血症状较轻,面色萎黄或带灰黯,倦怠纳减,心悸头晕,腰脊酸软,两足痿软,时有发热,或手足心热,苔薄白,舌淡或有齿痕,脉细弱。中医辨证多属脾肾两虚,气阴亏虚,阴损及阳,精血不化。脾虚则气血生化乏源,见面色萎黄或带灰黯,倦怠纳减;肾藏精,主骨生髓,精血同源,肾虚则精髓不能化血,无以充养脏腑脉络,见腰脊酸软,两足痿软;气虚不能化精,血亏则心失所养,见心悸头晕;阴血不足,时有发热,或手足心热。治以益气养血,调补脾肾,填精益髓,方用生炙黄芪、党参、熟地、生地、当归、山萸肉、炒杜仲、怀牛膝、白术、生白芍、菟丝子、黄精、龟版胶、阿胶、香橼皮、黄芩等加减。甚者部分患者可出现神疲身倦,少气懒言,面色白,畏寒肢冷,纳差便溏,腰膝酸软,或面浮足肿,舌淡胖,舌苔白,脉沉细等症候。临床辨证当属脾肾阳虚,可用仙灵脾、补骨脂、熟附块、鹿角片等温补肾阳药物,常能起到良效。

b.中危期

大部分为RAEB:临床除见贫血之外,还有发热,热型起伏,甚至高热不退,伴皮肤黏膜出血,原始细胞>5%,甚者外周血多见各型幼稚细胞,除气阴两虚症状外,尚可见鼻衄,刷牙时出血等,舌淡红,苔薄腻,脉弦。证属气阴不足,热毒内伏引动肝火,中医病机多以毒瘀为主,正气虚弱,气阴虚损,邪热内伏,侵入骨髓,久则消耗人体精血,导致机体精亏血少,脏腑虚损;热毒之邪自骨髓向外蒸发,浸淫诸脏,往往引动肝中伏火,内犯营血,损伤络脉见出血。此期多为虚实夹杂之证,所谓“邪气盛则实,精气夺则虚”,是MDS疾病过程中的重要转机时期,治拟健脾滋肾、清肝解毒、泄热止血,药用太子参、炒白术、生白芍、大生地、茜草根、丹皮、卷柏、生槐花、干茅根、炙甘草、茯苓、陈皮,加减药用水牛角、旱莲草、仙鹤草、藕节炭等。此期患者常较快向后发展,故虚证虽重,单用益气养阴往往疗效欠佳,所以不应遗漏清热解毒抗癌药物,多用青黛、蚤休、藤梨根,或加用牛黄解毒片等;出血不明显者,则可加用活血化瘀药物,如三棱、莪术、虎杖等,临床使用小剂量并无加重出血之忧。

c.高危期

高危型MDS多有明确白血病的基本表征,此期患者在不同部位进行骨穿,或短期内再次复查骨穿,往往就符合白血病诊断标准,单纯中医药施治难以在短期内清除邪毒,缓解病情,故以中西医结合治疗为主,以期延长患者生存期。患者以气阴亏虚日久致瘀毒内结多见,而化疗后气阴虚损症状加重,多合并肝火伏热,故临床施治以益气养阴、扶正祛邪为主,兼清肝木之火,药用太子参、茯苓、白术、白芍、天冬、生地、黄柏、北沙参、麦冬、全当归、枸杞、陈皮、蒲公英、蛇舌草、虎杖根、羊蹄根、生麦芽、生鸡金等加减。待病情稳定,治疗可加强健脾滋肾,兼清肝泄热,药可改用生黄芪、太子参、炒白术、制半夏、当归、炒杜仲、怀牛膝、杞子、蛇舌草、陈皮、生炙甘草、虎杖根、茜草根、羊蹄根、鸡血藤、菟丝子、生白芍、补骨脂、蒲公英、炒黄柏等加减。此期患者病情危重,虚损与邪毒并重,预后较差,中西医结合治疗,在杀灭恶性克隆,恢复正常造血功能的同时,仍不忘调护脏腑,扶养气血,清除余邪,以期巩固疗效,获得长期缓解。

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徐瑞荣
徐瑞荣 主任医师
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