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徐瑞荣 三甲
徐瑞荣 主任医师
山东中医药大学附属医院 血液病科

溶血性贫血的诊断

溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血

溶血性贫血的诊断:诊断的第一步是确定是否有贫血,根据红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积测定即可确定。第二步是确定是否为增生性贫血:主要根据网织红细胞百分比增高,部分患者外周血可见幼稚红细胞,骨髓涂片及活检均可见红系明显增生。第三步是确定是否有溶血,确定溶血的依据主要有:(1)血清胆红素,特别是间接胆红素增高;(2)尿胆原、粪胆原增高;(3)红细胞寿命缩短,血涂片和(或)骨髓涂片可见红细胞碎片;(4)血浆游离血红蛋白(FHb)增高,是诊断血管内溶血的有力指标;(5)血清结合珠蛋白(Hp)下降,是评价血管内溶血的敏感指标,即使微量溶血发生,也会使Hp明显下降;(6)尿含铁血黄素(Rous试验)(+);(7)尿潜血(+),即血红蛋白尿;(8)血清乳酸脱氢酶增高等。此外,详细的病史询问、全面的体格检查也是诊断溶血所必需。第四步是确定溶血的病因及机制,即鉴别是先天性抑或后天性,这也是诊断溶血最关键的步骤。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

后天获得性溶血性贫血根据病因及机制主要分为免疫性溶血性贫血,感染所致的溶血性贫血,化学、物理、生物毒素所致的溶血性贫血,机械创伤和微血管病性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症。对于后天性溶血性贫血的鉴别主要依据病史、临床表现和特异性实验室检查。治疗分为病因治疗和控制溶血治疗。

自身免疫性溶血性贫血的诊断(AIHA):AIHA是免疫性溶血性贫血的最常见类型,分为温抗体型、冷抗体型及温冷双抗体型,对其诊断与鉴别主要依据相关的特异性实验室检查。外周血成熟红细胞Coombs试验,主要用于检测血管内成熟红细胞上的自身抗体以证实温抗体型自身免疫性溶血性贫血;冷凝集素试验用于检测患者血清中的冷凝集素以证实冷抗体型AIHA;当-兰(D-L)试验用于检测D-L抗体引起的阵发性冷性血红蛋白尿症。一旦AIHA诊断确立,应寻找可能的病因以确定是原发性还是继发性,后者常见于慢性淋巴细胞增殖性疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等,或是风湿性疾病和某些感染性疾病等。只有确实找不到继发病因时方可诊断原发性自身免疫性溶血性贫血。有时溶血性贫血可以诊断,但有关溶血病理机制的检查皆阴性,可先用肾上腺皮质激素试验性治疗,若明显有效,可以回顾性确诊抗人球蛋白试验阴性的AIHA。

徐瑞荣
徐瑞荣 主任医师
山东中医药大学附属医院 血液病科
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