徐瑞荣_好大夫在线

徐瑞荣

主任医师 教授

山东中医药大学附属医院 血液病科

在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.4

在线服务满意度 暂无

在线问诊量 295

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会
徐瑞荣

徐瑞荣

主任医师 教授
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会

医学科普

急性髓细胞性白血病之单核细胞白血病

发表者:徐瑞荣 3643人已读

  一、概念:

  急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣

  二、单核细胞白血病(M5)约占10%。分2个亚型:

(1)M5a型(末分化型):骨髓中原单核细胞显著增生,大于或等于80%(NEC),幼单核细胞较少。白血病细胞单一,该类细胞类圆形或不规则形,胞核可有凹陷、折叠,染色质疏松,呈细网状,核仁明显,胞质呈蓝灰色,可有伪足突出,部分细胞胞质中可见细长的Auer小体;

(2)M5b型(部分分化型):骨髓中可见分化不一单核系的白血病细胞,原单核细胞小于80%(NEC),幼单核细胞较M5a明显增多,可大于20%。白血病细胞大小不一,形态不规则,可形如拖尾状;胞核有折叠,呈笔架形、马蹄形、肾形、S形等,染色质网状或条索状,胞质量丰富呈蓝灰色,可有粗细不一紫红色颗粒,常有明显伪足。

三、临床表现

(1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见;

(2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等;

(3)皮肤白血病病损多见,可表现为弥散性斑丘疹,硬性结节,肿块,脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等;

(4) 肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见;

(5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见,与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关;

(6)关节疼痛与肿胀相对多见;

四、实验室检查:

1.血象:血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少,大多数患者白细胞数偏低,分类以原单和幼单核细胞增多为主,可占细胞总数的30%~45%.未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。

2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30%.M5a以原单细胞为主,可大于80%(NEC或单核系细胞),幼单细胞较少。M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到,原单细胞小于80%.白血病细胞中有时可见到1~2条细而长的Auer小体。

3.细胞化学染色

1)POX和SB染色: 原单核细胞是阴性和弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。

2)PAS染色: 原单细胞约多数为阴性反应。半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。

3)酯酶染色: 非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)医学教|育网搜集整理染色诊断价值较大。

4.免疫学标志:白血病细胞表面抗原表达CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、CD34、HLA-DR.

5.染色体和分子生物学检验:t/del(11)(q23)约见于22%M5型,染色体的缺失和易位均累及11q23带的HRX基因(MLL基因),以t(9;11)易位致MLL-AF9融合基因及t (11;19)易位致MLL-ENL融合基因最多见。

四、治疗:

1、化学治疗

(1) 引导缓解期:发病最初4-5周为引导期,化学制剂引导骨髓恢复正常功能,使血球数目正常。如果缓解成功,即停止治疗,经过1-2月至一年,白血病仍会复发。所以引导期后仍须进行下一阶段巩固疗法。

(2) 巩固期:此时需要更换不同医疗制剂,将残存的癌细胞消灭,理想结果是将癌细胞减至万分之一以下的理想数目。此疗程约进行2-3周。

(3)维持期:巩固期结束后进入维持期,治疗方法简单,定期静脉注射及口服化学制剂,约需两年时间。

2、骨髓移植

(1)自体骨髓移植:抽取病人接受化学治疗后达到完全缓解时的骨髓冷藏在超低温的液态氮中,再对病人施行超高剂量化学治疗及全身放射线治疗,以消灭身体残存癌细胞。之后再将先前冷藏的骨髓解冻后输回病人身体。

(2) 异体骨髓移植:病人同样要接受同自体骨髓移植病人的治疗,只是输入体内的骨髓没有经过冷藏程序,捐赠者当天抽骨髓,病人当天就可被移植。

(3)自体周边血液干细胞移植:病人接受化学治疗后,骨髓受抑制恢复时期,利用白血球生成激素来刺激骨髓中造血干细胞跑出周边血液中,再用血球分离机收集造血干细胞,冷藏于超低温的液态氮中,适当的时机再将冷冻的周边血液干细胞解冻后输回体内。

(4)异体周边血液干细胞移植:做法上类似异体骨髓移植,只是干细胞来源是使用外围血液。

3、放射治疗

白血病的治疗上,放射线治疗所扮演的角色不如化学治疗那么吃重。主要应用于急性淋巴性白血病的病人。因为此类病人的癌细胞容易残存在中枢神经系统,一般静脉注射化学治疗难以达到此部位,所以医师会安排病人做预防性的放射线治疗,避免癌细胞的侵犯。

本文是徐瑞荣医生版权所有,未经授权请勿转载。

问医生

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2017-11-30 20:22

徐瑞荣大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

网上咨询徐瑞荣大夫

徐瑞荣医生暂时不接受网络咨询

徐瑞荣的咨询范围: 范围:血液系统疾病、肿瘤,以及其余各科杂病的中西医结合治疗。 说明:在咨询时,血液病患者最好上传或告知最近一次的骨髓检查、血常规报告,及简要的治疗经过;肿瘤患者最好上传或告知CT、彩超、病理结果,及简要的治疗经过;其余各科疾病患者要告知明确的诊断病名,所做检查的报告和简要治疗过程;首次发病,未经就医的患者需详细描述自身最主要的不适,及其起因、持续时间和伴随情况。本人会用己所学,尽己所能的为各位朋友解疑答惑,为您的健康保驾护航! 更多>>