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原创 急性淋巴细胞白血病

徐瑞荣 主任医师 山东省中医院 血液病科
2018-04-17 968人已读
徐瑞荣 主任医师
山东省中医院

1、 概述
急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种起源于单个B或T淋巴细胞前体细胞的恶性肿瘤,是常见的白血病类型之一,病因尚不明确。骨髓原始细胞的增值和聚积导致正常骨髓的造血功能受到抑制,从而发生贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。原始和幼稚淋巴细胞也可浸润至髓外不同的部位,尤其是肝、脾、淋巴结、胸腺、脑脊液和睾丸,从而出现相应的临床表现。ALL诊断时的临床表现一般反应了骨髓衰竭的程度和髓外浸润的范围,与AML类似,但淋巴结、肝、脾大在ALL更显著。在儿童ALL是AML的5倍,而在成人急性白血病中ALL仅占20%。该病常见于儿童,但在任何年龄均可发病,有三个发病高峰:2-10岁、15-24岁和80岁以上。ALL是一种异质性疾病,根据免疫学、细胞和分子遗传学可分为多种亚型。区分不同的生物学亚型便于制定分层的、个体化的治疗方案,包括使用特殊药物和联合用药、决定药物剂量和或治疗持续时间,从而获得最佳的治疗效果。成人ALL治疗的失败率相对较高,部分与预后不良的染色体异常发生率较高以及对强化疗耐受性差有关。现阶段的治疗手段可使接近90%的儿童和40%的承认ALL患者获得长期生存,甚至可能治愈。
2、 临床特征
ALL的临床表现各异,症状可以是隐匿的,或者呈急性起病。临床表现类似于AML,一般反映了骨髓衰竭的程度和髓外播散的范围。
1、 贫血
乏力、倦怠是多见的症状,年老的患者可以由于贫血出现呼吸困难、心绞痛和眩晕等突出症状。
2、 出血
多表现为瘀点、瘀斑,严重者可有内脏出血。出血的范围和严重程度取决于血小板的计数和凝血功能。
3、 发热
接近半数患者表现为发热,白血病细胞释放致热细胞因子可引起发热,但更多的患者是由于存在感染的因素。
4、 白血病细胞浸润的表现
(1) 骨痛 幼儿ALL多见。由于白血病细胞浸润骨膜、骨骼或关节或白血病细胞使骨髓腔扩张,导致跛行、骨骼和关节疼痛。少部分患者出现骨髓坏死可导致严重的骨痛。
(2) 淋巴结和肝脾大
ALL中淋巴结肿大较AML多见。纵膈淋巴结肿大常见于T-ALL。
(3) 睾丸浸润
阴囊无痛性肿大是常见的体征,通常见于T细胞ALL的婴儿或青少年合并白细胞过多的患者。
(4) 其他部位
少见,如眼眶、视神经、视网膜、皮下结节等。
3、 并发症
1、 中枢神经系统白血病
近年来随着化学药物治疗ALL完全缓解及生存时间的延长,中枢神经系统白血病成为较突出的问题,主要由于多数化疗药物不易透过血脑屏障,造成白血病细胞的“庇护所”。近年国外报道如不采取预防治疗措施,约有50~70%的ALL儿童发生中枢神经系统白血病,可发生在病程任何阶段,甚至以昏迷为首发症状,但首次发生的中数时间是诊断后9个月,即在完全缓解期,复发时中枢神经系统白血病甚至可先于骨髓和血液。脑部局部浸润者,表现与脑瘤相似。常见的脑膜浸润表现类似脑膜炎,有颅内压增高表现如头痛、呕吐、视神经乳头水肿。脑脊液压力增高,白细胞数增多,可检到白血病细胞(可用改良的沉淀法),蛋白质增加,糖减少。颅神经如Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ可被累,引起视力或动眼障碍,瞳孔改变,面部感觉异常,面肌麻痹,伸舌偏斜等。脊髓被压迫引起截瘫、大小便障碍。神经根及周围神经也可被累。半数以上病例有脑电图改变,且恢复较慢。中枢神经系统白血病除神经症状外,也可有精神症状,以意识障碍最多见于晚期。
2、 尿酸肾病
ALL高尿酸血症时尿中尿酸一般超过正常3~4倍(正常每天500mg)。若脱水尿少,肾小管pH<5.5,则尿酸易在远端肾小管及集合管、肾实质中结晶沉淀,造成阻塞性肾脏损害,产生急性肾功能衰竭,即急性尿酸肾病。血尿酸可超过13mg/dl,尿中尿酸明显增高。预后与尿量有关,少尿者不佳,尿量多于每天1500ml多可恢复; 预后与血氮质产物及尿酸浓度无关。对急白有高尿酸血症者,应用输液、利尿、碱化尿液,服别嘌呤醇加以预防。
3、 电解质及酸碱平衡紊乱
4、 肝功能损伤
可能是由于药物(如氨甲喋呤)的毒性反应或输血引起的血清性肝炎,少数由于白血病细胞浸润所致,一般表现为黄疸、肝肿大及转氨酶增高。
4、 诊断标准
原始和(或)幼稚淋巴细胞》骨髓有核细胞(ANC)的25% (WHO标准)
5、 分型标准
(1) FAB分型
法国、美国、英国(French-American-British,FAB)协作组于1976年用Romanowsky染色观察血片以及骨髓涂片,根据白血病细胞大小、核浆比例、核仁大小及数量、细胞质嗜碱程度等,辅以细胞化学染色将ALL分为L1、L2、L3三个亚型,即所谓的FAB分型。FAB分型在国内外沿用多年,至今仍是多数单位诊断急性白血病的基础分类标准。
1、L1型:
原始和幼稚细胞以小细胞(直径<12μm)为主;核圆形,偶有凹陷或折叠,染色质较粗,结 构较一致,核仁小而少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。
2、L2型:
原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞的2倍以上,>12μm)为主:核形不规则,凹陷和折叠可见。染色质疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一或多个;胞浆量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。
3、L3型:
似Burkitt型,原始和幼稚细胞大小较为一致,以大细胞为主;核形较规则。染色质呈均匀细点状,核仁明显,一或多个,呈小泡状;胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。

(2) WHO分型(2008)
1、 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,非特殊类型
1.2伴有再现性遗传学异常的淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.2.1伴有t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABL1的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.2.2伴有t(v;11q23)/MLL基因重排的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.2.3伴有t(12;21)(p13;q22)/TEL-AML1的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.2.4伴有超二倍体核型的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.2.5伴有亚二倍体核型的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.2.6伴有t(5;14)(q31;q32)/IL3-IGH的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
1.2.7伴有t(1;19)(p23;p13.3)/TCF3-PBX1的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
2、T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

6、 现代医学治疗
联合化疗是急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的主要方法。除成熟B-ALL需采用短期强化治疗外,ALL治疗一般分为4个部分:诱导治疗、巩固治疗、维持治疗和中枢神经系统(CNS白血病的预防,其中CNS白血病预防的实施贯穿于其他3个部分。
7、 中医膏方运用于ALL病案一则
主诉:确诊为急性淋巴细胞白血病2年余
患者自述2016-3无明显诱因出现低热、身痛,后于千佛山医院确诊为急性淋巴细胞白血病,住院期间予5疗程化疗及骨髓移植,半年后复发。2018-3-31结束一疗程化疗。欲行中西医结合治疗本病。
现:体力不佳,精神不佳,头痛头晕,胸闷气短,餐后恶心。纳一般,食欲一般,眠差,入睡困难,眠中易醒,醒难复眠,眠浅多梦,偶晨起疲惫。大便日2-3行,不成形,便溏,偶便前腹痛,里急后重,时有不尽感。小便调,夜尿2-3行。
检查:血RT:WBC:3.82*109/L
N:2.26*109/L
RBC:2.23*1012/L
PLT:65*109/L
HGB:79g/L
(2018-4-7于千佛山医院)
诊断:急性淋巴细胞白血病
中医膏方:化岩方
调黄芪500 灵芝300 薏苡仁300 茯苓300 人参180 白术150 砂仁60 焦三仙各150 鹿角胶150 饴糖400
中成药:益髓清毒颗粒*3盒

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徐瑞荣 主任医师

山东省中医院 血液病科

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