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原创 鞍上囊肿有哪些临床表现

徐永革 主任医师 解放军总医院第七医学中心 神经外科
2013-10-08 881人已读
徐永革 主任医师
解放军总医院第七医学中心

  鞍上囊肿有哪些临床表现


  鞍上囊肿好发于儿童病人。有人总结54例,其中1/6患者<1岁,半数<5岁,仅13%>20岁。随着CT及MRI的应用,发病年龄越趋小龄化。同时发病率亦大幅度上升,居幕上囊肿的第二位。男性发病率较女性稍高。鞍上囊肿可向各个方向扩展,向侧方长入中颅窝;向后长入脚间池、桥前池;向前延至前颅底;向上达第三脑室,囊肿增大可堵塞孟氏孔、基底池形成脑积水。巨大囊肿压迫中脑,引起中脑水管阻塞,加重脑脊液循环障碍。有人认为并非囊肿引起脑积水,而是发育不全同时引起囊肿和脑积水。大多数鞍上囊肿与蛛网膜下腔交通,但它们之间可能存在单向活瓣。解放军总医院第七医学中心神经外科徐永革


  鞍上囊肿有哪些临床表现?


  鞍上囊肿主要有脑积水症状、视力视野损害、内分泌功能障碍三联症,它们可以任何组合。在婴儿,脑积水尤为突出,表现为头围过大、生长迟缓,并可出现智力低下。1/3病人囊壁压迫视神经和视交叉引起单侧或双侧视力下降,双颞侧偏盲。囊肿压迫垂体柄、下丘脑、灰结节、乳突体引起内分泌功能障碍,则常见生长迟缓及性早熟。大龄儿童及青少年,垂体功能低下更为常见,可伴共济障碍。


  其他症状如“玩具样点头”综合征,表现为头部无规律不自主的前后运动,每秒钟2~3次,往往出现于站立时,睡眠时消失,在自主意识下能短时间停止,见于儿童,男孩多见,约为女孩2倍。发病机制未明,可能与囊肿压迫第三脑室及丘脑的背内侧核有关。

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徐永革 主任医师

解放军总医院第七医学中心 神经外科

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