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狼疮

系统性红斑狼疮是什么样的病,为何都谈“狼”色变?徐志泉

发表者:徐志泉 9728人已读

系统性红斑狼疮SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。本病轻重差别巨大,轻微者轻度治疗甚至停药;重型狼疮器官损害严重;狼疮危象病情危重并发症多,治疗困难,死亡率高。女性明显多于男性。起病越早往往病情越重。男性儿童多数疗效偏差。青春期及怀孕期易于发作或加重,甚至造成病情极其严重或爆发。海南省妇女儿童医学中心儿童肾病风湿免疫科徐志泉

本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。

在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

临床表现

1.一般症状

本病累及男女之比为179,发病年龄以2040岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

2.皮肤和黏膜

表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松

4.心脏受累

可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5.呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液(20%30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%20%的患者,其中1%10%表现为急性狼疮肺炎,0%9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

6.

临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。

7.神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

8.血液系统

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9.消化系统

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。

10.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

多数红斑狼疮患者经过有效的治疗,病情是可以控制的,所以鼓励患者和家属一定要建立充分的信心,积极的配合治疗!

 

本文是徐志泉医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2016-03-09 22:55

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