首页 我的
付斌 三甲
付斌 副主任医师
湘雅医院 血液科

再生障碍性贫血有哪些治疗办法?

再生障碍性贫血患者需要输血支持治疗

再生障碍性贫血的治疗包括治标的支持治疗和治本的目标治疗两个部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。中南大学湘雅医院血液科付斌

先说再生障碍性贫血的对症支持治疗。如果庄稼颗粒无收,要想生存,只有向别人借粮糊口。与此类似,由于再障患者自身无法满足造血需求,因此贫血和出血发生后只有输注红细胞或血小板。对于粒细胞减少引起的感染,只有使用抗生素或抗真菌、抗病毒等药物进行治疗。因为粒细胞寿命很短,而且容易引起免疫抵抗影响后续的移植治疗,所以一般不推荐输注。对症支持治疗是帮助再障患者渡过自身无造血功能的艰难时期,帮助患者有机会等到造血的恢复,但是单纯对症支持治疗不能缓解再障本身。所以,脱离免疫抑制和造血干细胞移植之外的对症支持治疗没有太大意义。

blob.png

免疫抑制治疗要能够清除破坏造血的异常免疫

其次,说说再生障碍性贫血的免疫抑制治疗。庄稼地被害虫祸害之后的一个办法就是尽快清除害虫,并且让残留的庄稼慢慢恢复。这种办法有效的前提是: 第一,害虫能够被及时并彻底控制;第二,残留的庄稼够多,在人饿死之前有机会重新长庄稼。所以,如果害虫破坏庄稼的时间短、能在短时间内能彻底清除并且残留的庄稼多,那么,这种治疗方法起效的可能性就大;如果害虫破坏的时间太长、杀虫剂不给力导致害虫清除的慢,或者庄稼本身抗虫能力差,破坏的程度严重,那么完全恢复的可能性就小,即便有恢复,也不够量。另外,受过伤的庄稼也可能长得很大,但是不结果实。以上是个比喻。在这里,骨髓造血细胞就是“庄稼”,免疫攻击就是“害虫”,“杀虫剂”就是免疫抑制剂。强力“杀虫剂”的是一种叫做抗人胸腺球蛋白的药物,比较好的是从马身上提取的,但是目前停止供应了,只能用从兔子身上提取的,或者从猪身上提取的。弱一点儿“杀虫剂” 就是环孢素或他克莫司这两种药。因此,环孢素或他克莫司主要用于病情不重、发病不急,或者是没条件使用其他治疗手段的情况,对于病情重的患者其治疗效果很差。抗人胸腺球蛋白是治疗重型、极重型再障、输血依赖性再障的主要药物。它使用作用时间短,需要与长期使用的弱免疫抑制剂联合使用组成标准的免疫抑制治疗方案(IST)。对于重型再障患者,免疫抑制治疗的完全缓解率率在 75%左右。随着时间的延长,有治疗效果的其中一半患者还会出现不同程度的复发, 需要后续治疗。大约 15%的患者在接受免疫抑制治疗后,可能在数年后变成骨髓增生异常综合征甚至急性白血病。除外 30%的患者无效,15%的患者变成恶性肿瘤,20%以上的复发率,接受强化免疫抑制治疗的患者完全恢复正常的可能性是30-40%左右。如果起始的治疗不规范,免疫抑制不够强,有效率更加低。

blob.png

造血干细胞移植就像再次耕地种庄稼

最后,说说造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血。除了杀虫外,解决庄稼被 毁坏的另外一个办法是在除虫的同时铲除原来已经毁损的庄稼,再次种植新庄稼。这种办法就是造血干细胞移植治疗。由于是重新种植,所以,不管是原来“庄稼” 本身抗虫能力差,或者“害虫”破坏的时间够长、破坏的程度严重导致残留“庄稼”过少,都有比较大的机会重新生长出健康的“庄稼”。这种方法看上去非常美好,但是那也需要做好克服困难的准备。首先,移植治疗需要对患者进行强化的免疫抑制,移植后也处于免疫力低下状态,所以移植过程中及移植后存在严重感染的可能;其次,由于是移植别人的细胞,即使配型检查位点相合,供受者之间也存在免疫差别,如果移植后患者拒绝接受供者的细胞,就会发生植入失败, 如果移植后供者的淋巴细胞对患者原来的身体发生了严重的攻击,这就是移植物抗宿主病,不管是植入失败还是移植物抗宿主病,都是再障患者进行干细胞移植治疗的主要并发症。“不经历风雨怎么见彩虹”,移植过程中的毒性、免疫力恢复之前的严重感染、植入失败和严重移植物抗宿主病可能造成大约 15%的患者发生死亡。因此,移植后长期存活率在 85%以上,部分患者可能发生轻度移植物抗宿主病,需要系统治疗。

blob.png

本文系付斌医生授权好大夫在线(m.haodf.com/touch)发布,未经授权请勿转载。

真诚赞赏,手留余香
付斌
付斌 副主任医师
湘雅医院 血液科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开