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杨春杰
杨春杰 主任医师
宁津县人民医院 神经内科

急性播散性脑脊髓炎

摘要:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。急性坏死性出血性脑脊髓炎,被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。临床经过极为急骤,病情凶险,死亡率高。

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      急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated ercephalomyelitis,ADEM)是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。宁津县人民医院神经内科杨春杰

      急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis)又称急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,AHL),被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。临床经过极为急骤,病情凶险,死亡率高。表现高热、痫性发作、意识模糊、烦躁不安、偏瘫或四肢瘫及进行性加深的昏迷;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫性慢活动,CT可见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

       【病因及发病机制】

       最初发现ADEM可发生于麻疹、风疹、天花和水痘等发疹后数天之内,明显与病毒感染有关。用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可以造成本病的实验模型EAE,具有与人类MS相同的特征性的小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,因此,认为ADEM即是急性多发性硬化,或者是其变异型。

       【病理】

      本病的病理特征是散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶,病灶直径从0.1mm到数mm(融合时)不等,并常围绕在小和中等静脉周围,轴突和神经细胞或多或少地保持完整,小静脉周围炎性反应也是重要特点,脱髓鞘区为多形核小神经胶质细胞,淋巴细胞和单个核细胞形成血管袖套;常见多灶性脑膜浸润,程度多不严重。

       【临床表现】

       1、多数病例在感染或接种疫苗后1~2周急性起病,多散发,四季均可发病,患者均为儿童和青壮年,病情较严重,有些病例病情险恶。疹病后脑脊髓炎通常出现于皮疹后2~4天,常是疹斑正在消退、症状正在改善时患者突然再次出现高热、抽搐、昏睡和深昏迷。

      2、临床表现多样,症状可因病变部位而异。

      (1)脑实质损害(脑炎型):表现脑和脊髓广泛弥漫性损害症状,如意识模糊、嗜睡、精神异常,可有惊厥,伴有发热,也可发生偏瘫、偏盲、视力障碍、脑神经麻痹和共济失调等,也可见共济失调性肌阵挛性运动及舞蹈-手足徐动症;严重病例可迅速出现昏迷和去脑强直发作。

       (2)脑膜受累时(脑膜炎型):出现头痛、悉心、呕吐和脑膜刺激征等。

      (3)脊髓炎型:出现部分或完全性截瘫或四肢瘫,上升性麻痹,腱反射减弱或消失,传导束型感觉缺失,不同程度的膀胱及肠麻痹。类似脊髓前动脉闭塞综合征的表现在临床并不罕见,表现为某一水平以下痉挛性截瘫和痛觉缺失,但触觉保留。发病时后背中线部疼痛可为一突出的症状。

      【实验室检查】

      ①血白细胞增多,血沉加快;

      ②脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带;

      ③EEG检查多为广泛性中度以上异常,常见θ和δ波,亦可见棘波和棘慢综合波;

      ④头颅CT可显示白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区,急性期可有明显的增强效应;MRI可发现脑和脊髓白质内有散在多发的长T1、长T2信号病灶。

      【诊断及鉴别诊断】

      发生于感染或接种疫苗后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累及脊髓炎症状常使ADEM诊断几乎无疑。CSF-MNC增多,EEG广泛性中度以上异常.CT和MRI发现脑和脊髓内多发散在病灶,则有助于诊断。

       需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒脑炎等鉴别。乙型脑炎有明显的流行季节,ADEM则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生也有助于与脑膜炎、病毒性脑炎鉴别。

       【治疗】

      急性期采取大剂量皮质类固醇冲击疗法,可抑制过度的自身免疫应答及炎性脱髓鞘病变;据报道血浆置换疗法和静脉注射免疫球蛋白对一些暴发型病例有效。

      【预后】

       ADEM为单相病程,通常历时数周,急性期多为2周;多数患者可获恢复,且大多数成人通常恢复较好,部分患者残留神经体征、智力损害和行为异常;儿童自急性期恢复后时常伴有持久的行为障碍、精神发育迟滞或癫痫。重症ADEM及疫苗接种后脑脊髓炎死亡率很高,在30%~50%之间,国内统计的一组经病理证实的ADEM于发病后12~46天内死

急性播散性脑脊髓炎是由什么原因引起的?

  (1)发病原因

  一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。

  (2)发病病理

  广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶,部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。病灶从0.1mm到数毫米不等,均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性,双侧对称,有融合倾向,以半卵圆中心受累为主,波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死,累及颈、胸段和腰段。

  (3)发病机制

  用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后,动物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害,称为实验性变态反应性脑脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎(或预防接种后脑脊髓炎)的病理改变与之相似,因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。

急性播散性脑脊髓炎早期症状有哪些?

  患者多为儿童和青壮年,发病无季节性,病前多有病毒感染或疫苗接种史,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,并有相应的全身性症状,随即迅速出现以播散性脑和脊髓损害为主的症状和体征。脑脊液检查可有白细胞计数增多,蛋白含量和免疫球蛋白增高,脑电图示慢波数目增多。

  临床上可分为以下类型:

  1.急性坏死性出血性脑脊髓炎(急性出血性白质脑炎)

  症状:ADE暴发型。起病急骤,病情凶险,病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF(脑脊液压力)压力增高、细胞数增多,EEG(脑电图)弥漫慢活动,CT扫描见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

  诊断依据:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。

  2.预防接种后脑脊髓炎

  接种狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生几率最高。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。

  症状:急性起病,突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状,继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。

  3.感染后脑脊髓炎

  发生率最高的疾病为麻疹,其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多见。

  症状:急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫,随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。

知道了急性播散性脑脊髓炎的表现后,那么我们又该如何,做哪些检查?

性播散性脑脊髓炎治疗前的注意事项?

  (1)急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病,对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险,应尽早到有条件医院就诊;

  (2)进一步改进疫苗制备工艺,既能保存较好的抗原性,又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用;

  (3)改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。

急性播散性脑脊髓炎西医治疗方法

  1.对急性早期病例应及早用肾上腺皮质激素(泼尼松,甲基氢化泼尼松)或ACTH(促皮质激素),对症处理;

  2.对重症及并发肺部及泌尿等感染患者,要根据病情选择合适的抗菌素,加强抗感染治疗;

  3.急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤(应严密观察周围血象,如下降较快或低于正常则及时停用)以尽快控制病情发展。对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。

  4.对恢复期病人,可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素B类药物,注意给相应的物理疗法,促进脑与脊髓功能的恢复。

药疗是根本,而食疗能辅助药物的治疗,那么急性播散性脑脊髓炎的食疗和饮食又是怎么样的?

急性播散性脑脊髓炎应该做哪些检查?

  (一)影像学检查

  1.EEG常见θ和δ波,亦可见棘波和棘慢复合波。

  2.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

  (二)实验室检查

  1.外周血白细胞增多,血沉加快。

  2.脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。

做完检查确诊之后,我们又该如何治疗?

急性播散性脑脊髓炎容易与哪些疾病混淆?

  主要依据病史及临床表现进行诊断,脑活检、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断;

  (1)如患者近期曾接爱疫苗接种,其临床表现较典型,可能为疫苗接种后脑脊髓炎;

  (2)如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎;

  (3)如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别;

  (4)如急性多发性硬化,虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害,但其常见的临床表现:复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎;

  (5)与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别

  发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹,其他前驱症状不明显。以精神症状最突出,有高热和抽搐以及高颅压等症状,可很快陷入昏迷,病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主,可为慢波或癫痫样发放,双侧常不对称,一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变,这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处;

  (6)与急性出血性白质脑病鉴别

  起病急骤,病情凶险,病死率极高,多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见,或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高,以中性粒细胞为主,为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶,亦为弥漫性表现,多为片状分布。

  (7)与流行性乙型脑炎鉴别

  急性起病,表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状,可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状,周围血白细胞增高,以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主,4~5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。

  (8)与多发性硬化鉴别

  急性播散性为本病与MS的主要区别,MS从理论上讲是散在、多发的病灶,而非弥漫性,并且多次发生,有复发-缓解的病程。

杨春杰
杨春杰 主任医师
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