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杨海弟 三甲
杨海弟 主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院 耳鼻喉科

内耳病的康复

郑亿庆教授  杨海弟医师

广州中山大学第二附属医院耳鼻喉科 (510120)

内耳病是一类表现为听力损失、耳鸣及眩晕的常见疾病。尤其是双耳听力损失可导致终生残疾,不仅给患者造成很大的痛苦,还增加家庭和社会的负担。但长期以来引起听力损失、耳鸣及眩晕这三种病症的原因很多,涉及学科较广,诊断和治疗较难,缺乏统一及有效治疗,尚未形成共识和重视。中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科杨海弟

1、 听力损失的康复

感音神经性耳聋包括耳蜗病变引起的感音性及蜗后病变引起的神经性耳聋,必须通过一系列的听力学检测和影像学检查,对病变部位进行定位,鉴别蜗性和蜗后性病变。根据不同疾病采取不同处理方法,从预防、药物、手术及借助仪器等不同方法进行康复治疗。如前庭导水管综合征应以早期诊断、预防为主;突发性耳聋则以早期药物治疗为主等等,这里则不详述;主要针对部分无法病因治疗或各种经预防和药物治疗无效进展到晚期重度蜗性感音性耳聋以及部分蜗后性耳聋的患者主要有下面几种康复手段。

1.1 中耳植入式助听器

中耳植入式助听器,又称人工中耳,它是一种植入中耳内、代替中耳功能的助听装置。根据在美国佛罗里达州举行的第一届国际耳科植入体年会中的定义,人工中耳是须经过手术植入、促使听骨链或其附属物振动的一种装置。近20年主要在日本、美国、德国对此展开了深入的研究,近年来我国少数几家医院进行了研究。中耳植入式助听器的基本元件构成包括外戴设备:声处理器,称之为Audio processor(AP):包括麦克风,声处理器,磁铁,传声器,高能电池;内植设备:人工振动听骨植入器。包括绕着接受线圈的磁铁,包装盒,导体连接线和植入振子(FMT)。根适应证为中重度的听力损失,包括感音神经性聋、传导性聋或混合性耳聋均可以,言语识别率≥50%,不愿或不能长期佩带助听器者。效果与传统助听器比较在不同频率均可有所提高,各家报道不尽相同。Luetje对比植入VSB患者3月后和配带传统助听器患者,得出以下结论:使用VSB-P型患者在各个频率上听力都有了令人满意的提高,在2~6KHz区段,听阈可达到10dB,在2~6KHz之间,无论临床测试还是患者主动感受都明显优于传统助听器。部分学者认为植入VSB 对于患者听力测试结果并无明显意义,甚至比部分原来佩带传统助听器的听力测试略有下降。在安静环境下对语言的识别能力也无明显改善,但是在各种听觉环境中的交流,比如和熟悉的人谈话、在背景噪音下听声,语言的识别能力是有明显提高的,语言的失真度优于原助听器;而且他们可以整天使用,而无疼痛及瘙痒的困扰。另一方面也与处理器AP的类型有关,噪音环境下的言语识别率Signia要明显比VSB-D好。与助听器相比还有堵塞感不存在、啸叫和反馈大大降低、耳后部分可被头发遮住,不影响美观;因耵聍及潮湿引起的维修问题也大大减少。潜在缺点、问题主要有费用较为昂贵,价格一般在10000~20000美元之间,非一次性,需多次就医,需有经验的医生及听力学家提供此类服务,目前植入后不能通过患者主观愿望来重新编程调节电声参数,AP和FMT仍有很大的进一步研究空间,植入式助听器会有手术和麻醉并发症的可能性,如面神经和听骨链的受损,触及镫骨导致高频下降等,另外,植入式助听器与核磁共振不兼容。早期植入振子多与听与砧骨长脚连接,利用传统的声音传导途径将声音经卵圆窗传入内耳,要求患者必须有正常的中耳功能感音神经性聋患者,现在也有经圆窗桥声(VSB)植入,即使是有严重听骨链畸形或听骨链成形手术失败者的传导性聋或混合性聋患者均可行中耳植入。Colletti V等[1]对7例重度混合性聋患者(6例多重听骨链畸形听骨链成形手术失败1例VSB植入在砧骨上不成功)通过在圆窗上植入振动传感器,直接将声音传入内耳获得成功。术后患者的听阈从裸耳的60~80dB降至30dB;50%言语可懂度为50dBHL;大多数患者在对话水平的可懂度达到100%,与术前相比这两个值分别为80dBHL及仅有1例在对话水平的可懂度达到100%。

1.2 人工耳蜗植入术

人工耳蜗植入术是通过手术植入体内部分(包括外壳、参考电极和刺激电极),其中,外壳嵌入颅骨颞侧,刺激电极植入鼓阶,电极以小而安全的电流刺激患者的听觉神经末梢,从而对麦克风(体外部分)产生的声波产生反应。人工耳蜗植入指征(FDA)逐渐扩大,2000年的适应症为成人或儿童(12月)的语前聋和语后聋,重度-极重度聋:≥2岁,极重度聋:<2岁,植入耳<50%(HINT),对侧耳<60%缺乏听觉处理<30%(MLNT/LNT),包括一些合并有外中内耳的畸形。目前全世界统计最小人工耳蜗植入的年龄为3个月。人工耳蜗植入的治疗效果有:全聋患者听到真正的声音,心理上脱离静寂环境,不再有孤独感。能辨别主要的环境声,如电话铃声、敲门声、汽车喇叭声等。提高唇读能力。提高对言语感知的能力和言语康复。部分患者耳鸣有一定程度的改善。很多因素可以影响一名接受人工耳蜗植入的病人对治疗效果的满意程度。植入前要通过初步评估患者的病情、病因,对患者和家属的心理进行了解;通过向患者和家属介绍人工耳蜗的知识,帮助他们正确认识人工耳蜗,树立合适的期望值。患者和家属应认识:人工耳蜗不能治疗已经缺失或功能异常的耳蜗毛细胞。无论何种听力重建的治疗,术前的期望程度将在很大程度上影响到手术后的满意程度。患者及其家人应当强烈希望改善听力,并且积极参加植入后的康复训练工作。这是关系到人工耳蜗植入成功与否的关键之一。目前人工耳蜗是帮助失聪患者重回有声世界的唯一希望。最重要的是人工耳蜗可以帮助患者回归社交,患儿可以和正常儿童一样进入普通学校读书,对其精神心理和未来发展均有着良好的帮助。

人工耳蜗对一部分蜗后性病变也有效,以前一直认为听神经病属于蜗后性病变,不适宜行人工耳蜗植入,但事实上有报道认为虽然听神经病对声刺激失同步化,但人工耳蜗植入可以通过电刺激可促进神经同步化,甚至还可能促进神经存活,目前倾向于做。英国Mason JC[2]对4例不同原因听神经病行人工耳蜗植入的效果进行分析,其中成人2例,病因为特发性及麻疹脑炎后,小儿2例,1例为24周早产儿、高胆红素血症患儿于18个月时手术,另1例为先天性,于32个月龄时行人工耳蜗植入,成人术前鼓岬电刺激有主观反应;儿童患者鼓岬电刺激未引出可重复听性脑干诱发电位。4例听神经病病因各异,损伤部位可能也不同,但手术时及术后听性脑干诱发反应均有重复波,术后言语识别率提高,各项测试指标也表明所有病例均受益于人工耳蜗植入,所以认为术前鼓岬电刺激适应于成人,如无主观听觉反应者,则不建议行人工耳蜗植入;但儿童则不同,术前无反应不一定不能植入人工耳蜗。听神经病患者行人工耳蜗植入使言语识别率受益的原理可能是人工耳蜗植入后对听神经病患者的听神经提供超生理电刺激,以重新获得同步的神经反应,所以对各种听神经病患者的人工耳蜗植入均可获得理想的效果。由于助听器效果有限,言语识别差而且长期佩带有可能损害外毛细胞,对确诊听神经病患者,建议经短时间助听器试佩后无效果即行人工耳蜗植入。西京医院王锦玲等报道一例患儿行人工耳蜗植入,术后也能引出EABR和NRT,听力有一定改善。

1.3 声电联合刺激

声电联合刺激广义上仍属于人工耳蜗的一种,适应于一侧语频重度感音性聋,低频听力较好;另一侧全聋患者,单音节言语识别率<50%;无进行性听力下降者。声电联合刺激的原理是利用短电极,只刺激耳蜗底转部分的螺旋神经节,耳蜗顶部并没有电极刺激,这样就是高频采用电刺激,低频仍用声刺激,避免常规人工耳蜗植入对相对完好耳蜗顶部的毛细胞造成损伤,可保留低频听力,提高术后言语识别率及真实感。

1.4听觉脑干植入

听觉脑干植入主要适应于双侧听神经瘤或多发性神经纤维瘤病切除后、耳蜗骨化或听神经发育不全等患者。ABI的工作原理与人工耳蜗类似,不同的是人工耳蜗通过刺激耳蜗内的听神经纤维而获得听觉,而听觉脑干植入是将电极植入到第四脑室外侧隐窝内(Luschka孔),直接刺激脑干耳蜗核复合体的听神经元产生听觉。术中准确定位并将电极放于耳蜗后腹核(PVCN)和耳蜗背核(DCN)表面是手术成功的关键,然而脑干耳蜗核的术中定位远比人工耳蜗植入术复杂,易受多种因素的影响,比如肿瘤早期挤压引起的脑干变形、既往手术或放射治疗所致的瘢痕粘连和术者的经验等。电极放置位置不正确或术后电极移位等均有可能引起面神经和舌咽神经肌电活动等非听觉反应,国内开展并不多。

2、耳鸣的康复

耳鸣是在无外界相应声源或电刺激的情况下耳内有响声的一种主观感觉。耳鸣是一种常见症状,不是独立的疾病,许多全身和耳部的疾病均可引起耳鸣。如梅尼埃病、突聋后遗症、精神性耳鸣、血管异常搏动、中耳手术后、噪音性、老年性、药物性耳聋、听神经瘤术后、放射性脑萎缩、全身系统性疾病、内听动脉缺血等均引起耳鸣耳鸣;利用听力学检查及影象学检查结果,按病变部位分外中耳、内耳(区分耳蜗底转、顶转)、听神经及蜗后中枢、颅鸣、多部位(内耳及蜗后)及部位不明等;也有学者根据病程,将耳鸣可分为急性、亚急性、慢性耳鸣等。但目前仍缺乏统一而有效的分类方法。长期以来临床上又无特效药物和特效治疗方法,所以耳鸣成为耳科三大难症之一,治疗方法较多,下面主要介绍几种临床常用的治疗方法。

2.1药物治疗

常用耳鸣的药物治疗包括利多卡因试验(1mg/kg),一般认为多卡因试验有效表示神经性耳鸣,但对蜗后及术后遗留耳鸣多无效。如果注射后耳鸣无加重,则应继续治疗3个疗程,观察耳鸣缓解情况。3个疗程后如果耳鸣仍不缓解,也不要再注射;卡马西平为抗癫痫药,能阻滞钠通道抑制毛细胞异常发电;心理问题较严重,可用多虑平或百忧解;根据不同疾病选择不同药物如敏使朗、弥可保、ATP等。

2.2声信息治疗

掩蔽治疗对低频型耳鸣,伴有听力下降或听觉过敏,耳声发射检查异常,掩蔽试验有效。对此型耳鸣应采用掩蔽治疗,同时给予扩张血管改善微循环的药物。但是对于神经性耳鸣要想进行掩蔽治疗必须使用与耳鸣同频的纯音,音量还必须超过耳鸣20dB,患者很难耐受。因此现在已经很少采用纯音进行掩蔽治疗,因为患者很难接受,而且响度太大易造成噪声损伤,多使用宽带或窄带噪声治疗,原理同习服治疗。掩蔽疗法,用于掩蔽疗法的专用器械有助听器和耳鸣掩蔽器,二者均有耳内式、耳背式、盒式等类型。在伴听力损失的耳鸣患者应首选助听器,患者可以通过佩戴助听器进行治疗。在听力得到改善的同时,放大的环境噪声有助于抑制耳鸣,可谓一举两得。患者明白掩蔽的原理后,用一台收录机、电视机、随身听和或播放音乐磁带或光盘,也可起到掩蔽耳鸣的目的。

2.3习服治疗

长期、严重耳鸣;病因不明;耳鸣病因明确但久治不愈,在积极治疗原发病的同时采用本疗法,增加对耳鸣的认同感;病因治愈后仍遗留耳鸣,如突聋治愈后的耳鸣。可采用耳鸣习服治疗,主要目的是使患者快速达到对耳鸣的适应和习惯。主要机理是通过长期习服训练使神经系统重新整合或再编码,以降低中枢敏感性,增加中枢抑制或滤过功能,打破耳鸣与不良情绪之间的恶性循环链,最终达到对耳鸣的习服。方法是由专科医生定期给予习服训练指导,包括耳鸣不全掩蔽、松弛训练、转移注意力和心理咨询等。患者必须使用有声材料如耳鸣掩蔽器、音乐光盘、收音机、磁带等以协助达到对耳鸣适应和习惯的目的,并且应长期坚持训练。

2.4转移注意力

就是不管何时何地何种情况下,一旦感到耳鸣,患者能立即把注意力转移到其他事情上,比如听音乐、读书、看报、想其他问题等等。要作最能引起兴趣的事情,以分散对耳鸣的注意力,久而久之,就会形成习惯或条件反射:一旦感觉耳鸣,就会立即把注意力转移到其他事情上,耳鸣很快成为不重要、不烦人的事情,以达到对耳鸣的适应和习惯。

2.4心理咨询和调适

患者最担心和害怕的事情往往是,耳鸣是由脑瘤等严重疾病引起的,耳鸣预示着将要发生耳聋、痴呆、脑血管意外等疾病,耳鸣不可治要终生忍受等等。对此,医生除为患者进行必要的检查外,更要进行耐心和细致的解释和指导。将该步骤称为直接咨询,首先为患者真诚地分析耳鸣发生的可能原因以及病变的情况,让患者不要担心,并针对有疑虑的问题进行详细解答。告诫患者不要寻求安静处,反而要置身于声音充实的环境中,主动接触自然界的声音,或用音乐光盘、NOP、小半导体收音机等收听喜爱的节目。其次,指导患者对耳鸣的忽略、习惯、遗忘和适应,争取与耳鸣和平共处。把耳鸣比作火车轰鸣声、冰箱的噪声、亲属的鼾声,就可以很快适应和习惯这些声音。再次,医务人员不要给患者任何负面意见,如耳鸣不好治,没有好办法等。让患者努力消除耳鸣引起的心理反应,并积极控制消极情绪以免加重耳鸣,要求患者消除错误观念,树立耳鸣可治愈的信心。让患者明白,耳鸣没有特效药物,改变用药物使耳鸣停止才算治愈的错误观点,放弃对药物的长期依赖。

2.5生物反馈疗法

生物反馈治疗是20世纪60年代在实验心理学领域中发展起来的一种技术, 它是将人们平常意识不到的身体生物信号,如肌电、皮肤温度、血压、心率等转变为可以被察觉到的信号,如视觉、听觉信号,在专业人员的指导下受试者通过意识的主动参与学会在一定范围内控制内脏器官的活动, 纠正偏离正常范围的机体内部活动的治疗和训练方法。生物反馈疗法治疗耳鸣据报道有约80%疗效,但仅对那些激动、抑郁、焦虑的患者有很好的疗效,严重耳鸣者效果不佳。

2.6其他还包括手术治疗和人工耳蜗植入等。由于手术本身可造成耳鸣,对耳鸣的手术治疗一直是受限的,微血管减压术作为一种无破坏性手术被用于治疗严重耳鸣,有一定效果。亦有报道采用耳蜗前庭神经切断术能缓解耳鸣;对于听力丧失、进行了电子耳蜗植入的患者发生的耳鸣,可以用电刺激进行有效的治疗,但它至今未成为一种常规的治疗方法,只适用于极重度耳聋及全聋的患者。

3、前庭眩晕康复

前庭疾患为眩晕和平衡障碍的最常见病因。影响前庭功能包括前庭神经系统三级中枢控制和七条神经通路,三级控制中枢分别为脑干水平、小脑水平和皮层水平。七条神经通路包括前庭眼动通路、前庭脊髓中枢、前庭网状结构通路、前庭自主神经通路、前庭小脑通路、视前庭相互作用通路和前庭大脑皮层通路。目前认为前庭抑制性药物虽有助于症状的控制,但会减慢前庭功能的恢复;手术治疗对于一些进展性疾病如肿瘤等引起的前庭功能紊乱是有效的,但术后常会留下永久的单侧前庭功能损害,依然带来眩晕及平衡失调等问题。前庭康复训练则从影响前庭功能的前庭神经系统三级中枢控制和七条神经通路进行,可以缓解病人的症状并提高其对眩晕的耐受能力,其有效性和可靠性正在被越来越多的临床研究证实。本文就前庭康复的机制、方法以及其在常见眩晕疾病治疗中的应用作一概述。

中枢神经及前庭系统的可塑性和代偿能力是前庭康复训练的主要理论依据。前庭代偿是一个极其复杂的中枢过程,凡与前庭系统有关的结构都有可能参与该过程。前庭康复训练可通过多种不同的机制来促进前庭代偿的产生。

3.1一般训练

最早的前庭康复训练方法为Cawthorne和Cooksey在1946年所创立。该训练主要依据让患者实施范围及速度递增的活动可使其对一些活动达到“脱敏作用”的原理,要求物理治疗师指导病人循序渐进地完成在卧姿、坐姿、站姿及运动条件下的各种形式的活动。一些业余活动也可用于前庭康复训练中,这些活动要求患者在头部或身体运动过程中睁眼完成某些任务,如打高尔夫球、打网球等。然而,一般训练的疗效相对有限。

3.2个性化训练[3]

自20世纪80年代末提出,即治疗师根据病人的诊断或至少是功能缺陷提出针对性训练方案,并在治疗过程中定期评估病情,适时地作出调整或修改。一些基本训练措施包括: 注视稳定性练习、视觉跟踪练习、本体感觉依赖性练习、提高静态及动态姿势稳定性的练习等。个性化训练虽然花费较大但是疗效明显。Black等的研究认为个性化训练对外周前庭疾病有较好的疗效,患者在康复治疗后无论是主观感觉还是客观检查方面都有不同程度的改善。现在已经有这方面的光碟及教材在市面上出售,方便患者家中自行训练。

3.4特殊前庭康复训练方法

针对特定的眩晕疾病所设计的一些训练方法,其中良性阵发性位置性眩晕的治疗最具代表性。基于BPPV的病理机制假说(嵴帽顶耳石症和半规管耳石症)以及各半规管与前庭之间的解剖关系,采用不同的耳石手法复位及训练方法。近年来一些训练装置也开始用于前庭康复训练中,如虚拟现实训练法即利用电脑控制的三维立体投影系统来给病人提供虚拟的视觉刺激,通过刺激视网膜滑动及在特定环境下的习服,增强前庭康复训练的效果。相对于一般视觉训练,虚拟现实训练可在安全和相对容易控制的条件下提供更具有挑战性的环境,从而大大增强了训练效果。

3.5常见眩晕疾病的康复

位置性眩晕:良性阵发性位置性眩晕(BPPV)初期无前庭危象,尽管首发时的症状患者记忆犹

新,但再发时,症状与初发相似。主要方法有:Cawthornes练习、Brandt和Daroff练习、耳石释手法、Epley手法、Semont颗粒复位手法。后两种方法对BPPV的一次性治疗有效率可达80%以上。

老年患者的平衡障碍:应用前庭康复的指征是多因素的,如老年患者的平衡障碍尤其对其他疗法无效的患者。患者可从姿势控制练习和个体化的练习中获益,但目前尚无该人群的对照研究。超过65岁的患者预后并不比65岁以下者差。但老年患者所需时间更长,可能与老年人前庭代偿功能退变相关。

前庭手术后:不稳定前庭疾病接受迷路切除或前庭神经切断,也就产生了稳定的一侧前庭病损。这种患者术后的主要问题是代偿不完全或延迟。应该让患者了解术后中枢代偿对手术成功的重要性并常规进行个体化的前庭康复训练。一侧前庭损失的患者都应给予前庭康复指导。康复缓慢的患者应因势利导。

头部外伤:头外伤后,可能因为严重的前庭症状影响日常活动。在这种情况下,除了外周前庭受损外,还常累及智力和中枢前庭系统,前庭康复疗法是多学科系统治疗的一部分。在治疗过程中,如果症状加重,应手术探查。

梅尼埃病:梅尼埃病以40~60岁为高发年龄,发病率约为5~10/10万,女性略高于男性,占眩晕门诊中的第2~3位。长期以发作性眩晕、耳鸣、波动性听力下降、耳闷塞感困扰着广大患者的生活及精神,既往多采用饮食控制、药物保守治疗,鼓室注射庆大霉素等,而对顽固性梅尼埃病则采用外科手术治疗,如化学性迷路切除、内淋巴囊减压、前庭神经切断等控制眩晕。但外科手术创伤大,有可能出现感音神经性聋、面瘫等严重并发症而限制其广泛应用。由于梅尼埃病症状的波动性,以往认为该病并不适合于前庭康复治疗,现在看来对梅尼埃病病人在症状缓解期内进行前庭康复训练,则有助于日常生活活动能力的恢复;尤其是对于脆弱的老年人,药物和手术治疗都应十分慎重,却可从康复治疗中获益。特别是梅尼埃病经治疗后残留的前庭症状的改善则依赖于康复训练。近年来出现的Meniett治疗仪也可明显改善眩晕症状,治疗原理认为是中耳置管后应用Meniett治疗引起局部压力改变,使中耳腔由负压变为正压,中耳压力提高进一步引起中耳及内耳的氧分压提高,使膜迷路水肿减轻及Ca2+浓度升高,减轻梅尼埃病的症状及提高听力。最早Denser就证实了中耳局部压力改变在梅尼埃病治疗中的作用,然后将Meniett用于临床治疗梅尼埃病并取得预期效果。随后的研究表明梅尼埃病中95%的眩晕得到控制,60%的听力有不同程度的提高,Rajan GP[4]观察18例梅尼埃病患者用Meniett治疗,随诊6~18个月,18例患者的VAS(眩晕的直观模拟数值范围)治疗前为67.3,治疗6月后为25.5,P﹤0.005,有显著统计学意义。且治疗前听阈较好则治疗后听力恢复更明显,越早期开始Meniett治疗效果越佳,研究表明,一般疗效以6个月内改善最明显,6个月后~18个月则无明显统计学意义。L.ODKvist对比庆大霉素鼓室内注射及Meniett的疗效,发现庆大霉素鼓室内注射90%的眩晕得到控制,33例单侧梅尼埃病患者中16例出现听力改善,16例听力下降,1例全聋,总体听力无明显改变,Meniett在控制眩晕、改善耳闷塞感、耳鸣方面有显著效果,与庆大霉素鼓室内注射组相似,而且对降低纯音测听的语言频率听阈有显著统计学意义,但对2KHz以上的高频则听力改善不明显。而且整个治疗过程中均无并发症及不良后果。Rask Andersen H[5]等采用双盲随机对照,其中实验组(中耳置管+Meniett进行低压脉冲治疗),对照组(中耳置管+Meniett但不进行低压脉冲治疗);研究表明实验组与对照组在眩晕、言语识别率及耳鸣等方面均有显著差异,中耳置管+Meniett进行低压脉冲治疗可减轻梅尼埃病患者眩晕发作,提高言语识别率及改善耳鸣;而对照组则引起耳鸣恶化,而眩晕及言语识别率均无改善。该治疗简单易行,鼓膜上置管在门诊即可进行,术后等1~2周即可开始Meniett治疗,对眩晕、耳鸣等有良好控制,而且起效快治疗数天就有明显效果,更重要的是对PTA的改善有显著意义,无引起听力下降的危险。我科对10例梅尼埃病患者应用Meniett低压脉冲治疗仪进行治疗,发现短期内可有效地控制眩晕,改善耳鸣;对听力的PTA有明显改善,特别是以500Hz、1kHz听阈下降主,基本无听力损害证据,可作为梅尼埃病药物治疗及鼓室内注药或外科手术之间的首选治疗方法。但似乎Meniett治疗前曾行手术或鼓室内庆大霉素注射者其疗效则较差。

随着医学及科技的不断发展,对内耳病所引起的听力损失、耳鸣及眩晕等的治疗康复将会更上一个台阶,我们也坚信将有更多新的而有效的手段和方法出现,给患者带来康复的福音,这一目标的实现将有赖于广大医学工作者对内耳病的病因、机制和治疗的不断探索和研究。

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杨海弟
杨海弟 主任医师
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