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杨克勤
杨克勤 主治医师
泰州第四人民医院 风湿免疫科

肾小管酸中毒

可发生于多种疾病,是一种临床表现;远端小管泌氢障碍、近端小管重吸收HCO3-障碍导致的酸中毒;阴离子间隙一般正常、高氯性代酸;分为4型,I型和IV型最多见;

远端肾小管酸中毒(I型)

发病机理:

管腔和管周H+梯度无法建立-泌氢障碍、质子泵受损、管腔负电位下降泰州市第四人民医院风湿免疫科杨克勤

临床表现:

酸碱平衡失调-高氯性代谢性酸中毒、尿中可滴定酸减少、尿pH>5.5(尿液的pH主要取决于可滴定酸);

电解质紊乱:低钾、由于酸中毒导致肾对钙的回吸收降低导致低血钙、高尿钙;继发甲旁亢导致低血磷、高尿磷;骨病、肾结石、肾钙化;

诊断:

一般标准:

高氯性酸中毒、尿中可滴定酸和NH4+减少、pH>6、低钾;

氯化氨负荷试验

    输入氯化铵使病人酸中毒,正常人尿PH<5.5,dRTA尿PH>5.5

尿PCO2测定

    正常: U-B PCO2>20mmHg  尿和血之差

    RTA:U-B PCO2<20mmHg 尿中的H少不能中和HCO3产生CO2

治疗:

碱性药物补充 1-2meq/kg/d、补钾、骨病可用钙剂或VD3(小心肾结石)

近端肾小管酸中毒(Ⅱ型)

发病机理:

HCO3-吸收障碍-Na-H交换异常、组织间隙一侧Na-HCO3同向转运异常、CA异常,常伴发复合型近端小管功能缺陷,造成范可尼综合征(葡萄糖、氨基酸、磷酸、尿酸等多种物质的吸收异常)

临床表现:

酸碱平衡失调-高氯性酸中毒,尿中HCO3-较多,可滴定酸和NH4+正常,尿pH<5.5;

电解质平衡失调-低钾血症明显(近曲小管Na吸收少了,远曲小管Na-K交换多了,类似碳酸酐酶抑制剂作用效果)。低钙、低磷程度较轻;骨病较轻,肾石、肾钙化少见;

同时伴有范可尼综合征;

诊断:

高氯性酸中毒,尿中HCO3-较多,尿PH<5.5,低钾;

碳酸氢盐滤过排泄分数:正常值为0,pRTA>15%

pRTA治疗:

纠正酸中毒、适当应用噻嗪类利尿剂:降低血溶量,加强对HCO3的吸收;

纠正低钾血症

混合型肾小管酸中毒(型)

I型+II型-尿中可滴定酸和NH4+减少,同时HCO3-增加;

高血钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型)

    多见于老人,本身有肾功能不全;高氯性酸中毒、高血钾为主要表现;可能与醛固酮分泌减少或反应减弱有关;

范可尼综合征

近端小管复合性功能障碍,对多种物质重吸收出现障碍肾性糖尿、氨基酸尿、高尿酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿;常伴2型肾小管酸中毒(低钾、低磷、低钙)

RTA的治疗原则

原发病的治疗:原发病的病情及时得到控制,病人的症状可有明显好转.

碱性药物:如碳酸氢钠或枸橼酸钠的补充

矿物质的补充:如有低钾血症,低镁血症或低磷血症等存在,应予补充相应的电解质,及时对症处理.

利尿剂:对IV型RTA,可给予速尿或丁尿胺,或双氢克尿塞,以增加钾排出,纠正高钾血症.

盐皮质激素:IV型RTA病人,可口服肾上腺皮质激素,以增加H+和K+的排出.

控制RTA的并发症:如结石,感染等

 

 

I

II

III

IV

血清氯

升高

升高

升高

升高

血浆HCO3

降低

降低

降低

降低

血浆pH

降低

降低

降低

降低

血钾

降低

降低

降低

升高

尿pH

>5.5

<5.5

>5.5

<5.5

FEHCO3

<15%

>15%

<15%

<15%

U-BPCO2(mmHg)

<20

>20

<20

<20

尿NH4+

降低

正常

降低

降低

其他

肾结石、骨病

继发甲旁亢

范可尼综合症

肾结石

醛固酮减少

 

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