1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的概念，此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。肺动脉高压的概念和分类也几经完善和修订。2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，并对肺高压的概念和分类做了进一步的修改。指出肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。并用特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压 ，取代了以往的原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压等概念。
关于肺动脉高压的判断标准，临床上的金标准是右心导管直接测压。它不仅能够十分准确的测出肺动脉收缩期和舒张期的压力。还能够通过相关检测，测算出肺动脉的血管阻力。这对我们临床上掌握先天性心脏病的手术适应症和禁忌症有着十分重要的意义。右心导管检测，静息时肺动脉平均压大于25mmHg，或运动时肺动脉平均压大于30mmHg，且肺毛细血管楔压大于15mmHg，肺血管阻力大于3个Wood单位。在临床上，使用的更多的是通过心脏超声间接测算的肺动脉压力。肺动脉收缩压>35mmhg，肺动脉舒张压>15mmhg和肺动脉平均压>25mmhg。一般我们将轻度肺动脉高压定义在30 mmhg <肺动脉收缩压<60mmhg 20mmhg<肺动脉舒张<40mmhg；中度肺动脉高压定义在60mmhg<肺动脉收缩压<90mmhg，40mmhg<肺动脉舒张<60mmhg; 重度肺动脉高压定义在肺动脉收缩压>90mmhg，肺动脉舒张>60mmhg。
2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，根据近年研究成果以及对肺动脉高压认识的深入，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。
肺动脉高压的发病机制非常复杂，是多因素共同作用的结果，目前还在研究阶段。比较公认的引起肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩，肺血管壁闭塞性重塑，炎症反应，血栓形成。目前的治疗也是针对以上几个方面。
关于肺动脉高压的诊断，在症状上，肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等。其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现，而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。
胸部X线片检查：肺动脉高压患者胸部X线检查征象可能有：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏-“截断现象”（残根征）；右心房和右心室扩大。胸部X线检查对于中、重度的肺动脉高压患者有更高的诊断价值，胸部X线正常并不能排除肺动脉高压。
心电图：肺动脉高压患者的心电图表现缺乏特异性。有以下心电图改变时往往提示存在肺动脉高压：（1）电轴右偏。（2）右心室高电压。（3）右胸前导联出现ST段压低、T波低平或倒置。其发生机制是由于肺动脉高压造成右室肥厚，继而心包心肌张力增加影响心肌供血。需要强调的是：心电图正常不能排除肺动脉高压。
超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压等于右室收缩压。超声心动图在肺动脉高压诊断中的重要价值有：（1）估测肺动脉收缩压。（2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大小、Tei指数以及有无心包积液等。（3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。
肺功能评价：肺功能评价是鉴别诊断常规检查方法之一，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍。
右心导管检查：右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是指导确定科学治疗方案必不可少的手段。
1998年第二次WHO肺动脉高压专题会议上就已经提出对肺动脉高压患者的活动耐量应该有一个统一的分级评价标准。国外研究证实，患者首次入院时的肺动脉高压功能评级与预后密切相关。国内的研究也表明，首次入院肺动脉高压功能Ⅱ级的患者预后远好于Ⅲ级或Ⅳ级的患者。
Ⅰ级：患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑矇。
Ⅱ级：患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥
Ⅲ级：患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥
Ⅳ级：患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状
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