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肖诗亮 三甲
肖诗亮 主任医师
武汉协和医院 心脏大血管外科

先天性心脏病:房间隔缺损

 

房间隔缺损从发生学上分为:原发孔型房间隔缺损,继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围,因此临床所说的房间隔缺损,是指继发孔型房间隔缺损。继发孔型房间隔缺损分为:中央型(卵圆孔型),下腔型,上腔型,混合形。华中科技大学同济医学院附属协和医院心脏大血管外科肖诗亮

1.病因

和其他先心病一样,目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。1.胎儿发育的环境因素:
感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆
流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素:多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它:有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。

2.病理生理        

房间隔缺损可引右心房、右心室扩大,室壁增厚,肺动脉不同程度扩张,肺循环血量增多,肺动脉压升高。

3.分类
   
房间隔缺损可分为小、中、大型缺损。幼儿其缺损小于0.5cm者为小型,0.51.0cm者为中型,1.0cm以上者为大型。成人通常小缺损为1.0厘米以下,1.02.0厘米为中等大小型缺损,2.03.0厘米大小者为大型缺损。
   
房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在出生后3个月以前诊断的缺损<3mm的房间隔缺损在1岁半内可几乎接近100%的自然闭合;缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有不少可自然闭合;缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。有人统计报告:91ASD自然愈合20例,自愈率21.98%ASD直径0.50.7 cm自愈率69.23%0.810 cm自愈率27.27%,>1.0 cm自愈率2.27%。中央型ASD自愈率23.26%,腔静脉窦型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年龄7个月~6岁,中位数1.6岁。右室增大的ASD自愈率为9.46%,右室正常的ASD自愈率为63.64%。结论是:ASD直径≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年龄<6岁尤其是2岁以内的ASD自然愈合的可能性较大。ASD直径>1.0 cm、腔静脉窦型ASD、右室增大及6岁以上的ASD自然愈合机会很小。
  
单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎,因此如果无其他合并畸形,不用预防性治疗。
   
婴幼儿小房缺有自行闭合可能,一般不需要治疗。传统上认为小于10mm的小房缺无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但目前考虑到小房缺可能会有两个罕见的并发症,即矛盾血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介入治疗。多数临床医生还是认为:小房缺小于5mm可以不用治疗。但需要定期心脏彩超复查。

4.临床表现和并发症
   
房间隔缺损存在时,血液自左向右分路流,右心血容量增加,发生右心房、右心室扩大,室壁增厚,肺动脉不同程度扩张,肺循环血量增多,肺动脉压升高。随病情发展,肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄,因而肺血管阻力增大,肺动脉高压从动力性的变为阻力性的,右房右室压力增高,病程晚期右房压力超过左房,出现右至左的分流,出现临床紫坩、心力衰竭。房间隔缺损还可出现罕见的严重并发症,即脑脓肿和矛盾性血栓,造成脏器动脉栓塞。

5.治疗

房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和外科封堵手术治疗。房间隔缺损封堵技术已经很成熟,凡有封堵治疗适应症的房间隔缺损,首先应当选择封堵治疗。理想手术年龄阶段为2--6岁。巨大房缺,应不受年龄的限制及早手术,如缺损大,分流量大,肺充血严重,经常伴有心衰、肺炎等并症者,应及早手术、手术可在婴儿期(1岁以内)进行。年龄很小不是手术禁忌症。手术方法有传统体外循环心内直视修补, 体外循环心脏不停跳修补和非体外循环闭式修补术。继发孔型房间隔缺损可分为:中央型,上腔型,下腔型,混合型。
中央型继发孔型房间隔缺损最适合介入治疗。
   
主要适应症:(1),有外科手术指征的继发孔型房缺病人符合以下条件者:成人继发孔型房缺直径小于30mm,球囊最大伸长直径小于36mm,小儿病人应根据年龄和心脏大小评估介入房间隔缺损直径。继发孔型房缺类型为中央型,其上下房间隔的边缘大于5mm。(2),继发孔型房缺直径<10mm,无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但可能会有两个罕见的并发症,即矛盾血栓和脑脓肿,好发于成年继发孔型房缺病人,尤其是60岁以后,故成年人小房缺主张介入治疗(3),卵圆孔未闭,尤其是曾经合并脑栓塞者,适合介入治疗。(4),外科手术后残余分流房间隔缺损,主要指左向右分流者。(5),球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者。(6),年龄在2岁以上的房间隔缺损者,因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。
   
术后并发症主要有;心律紊乱、冠状动脉及脑动脉气栓、急性左心功能不全和残余漏。
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,房间隔缺损封堵治疗可能有(1. 残余分流。(2. 封堵器脱落(3. 栓塞。(4. 封堵器位置不当。( 5. 感染性心内膜炎。(6. 心律失常。7. 溶血。(8. 心包填塞。
    
单纯继发孔型房间隔缺损手术效果良好,住院手术死亡率已经接近于零。约有2%患者因为房间隔缺损复发需要再次手术治疗。
    
安静时,肺/体循环血流之比小于1.5,肺/体循环收缩压力比>0.75,心脏超声示右向左分流,静息时肺血管阻力升高到8--12U/每平方米,使用肺血管扩张剂也不能降至7U/每平方米以下,临床上出现紫坩、咯血(艾森曼格氏综合症)等表现,均视为手术禁忌。

房间隔缺损封堵治疗禁忌症: (1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。(3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。(4) 左房内隔膜或发育不全。(5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。(7 )艾森曼格氏综合症。
相对禁忌症:(1). 年龄小于2岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重感染或体内有感染灶。
国内目前外科手术治疗的费用8000--15000元不等,相差比较大。可能和经济发展快慢有关。封堵治疗价格大约为外科手术价格的1--2倍不等。

6. 卵圆孔未闭
    胎儿心房在发育过程中,原发隔和继续发隔发育完整时将左右两房分开,两隔之间残留活瓣状孔道,即卵圆孔,胎儿在母体子宫内生长发育阶段,依靠卵圆孔开放将胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房、经卵圆孔进入左心房、左心室、注入升主动脉以脑和上肢发育需要。胎儿出生后与胎盘分离,胎儿血液循环终止,左房血液压力比右房高,迫使第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭,随年龄的增长,卵圆孔瓣膜粘连僵直,活动减弱,纤维组织增生使孔道闭塞形成不交通的卵圆孔,卵圆孔一般在生后第1年内闭合。若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭。正常人大约25%有卵圆孔未闭。卵圆孔未闭与小房缺不同的是在经胸超声(TTE) 或经食道超声(TEE)下显示房间隔未见连续中断,通常没有左向右的血液分流。卵圆孔未闭通常不用治疗,但如果年龄大于40岁,无其他诱因所致反复发生脑栓塞等情况,需要考虑介入封堵治疗。

肖诗亮
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