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杨旭东
杨旭东 副主任医师
沭阳县中心医院 血液科

白血病百问

<a href="https://m.haodf.com/touch/jibing/baixuebing.htm" style="color:#4ba2ed;text-decoration:underline;" onclick="openpvstat('http%3A//m.haodf.com/artclelinkwordsYHFRAGREQ105.htm');">白血病</a>百问

1.什么叫白血病沭阳县中心医院血液科杨旭东
  白血病是一种造血组织的恶性疾病,俗称“血癌”,特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生,可浸润体内各器官、组织,使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。

2. 白血病为什么称为“血癌”?
  白血病具有与其他恶性癌瘤的共同特点。即:
  (1) 白血病细胞和恶性肿瘤细胞一样,可以无限制地增生;
  (2)白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样,无阻拦地侵犯人体的各种脏器,影响脏器功能,导致全身衰竭而死亡;
  (3)白血病也可以表现为局部浸润,如肿瘤一样形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。故一般人常将白血病称为“血癌”。

3.为什么会得白血病?
  原因尚不清楚。由于放射线、电离辐射、病毒、化学物质(包括毒物及药品),加上个体可能存在的遗传或免疫机能缺陷等,可使造血细胞发生恶变,恶变后的细胞由于存在分化和成熟方面的缺陷,同时又保持有分裂增殖的能力。故使此类恶变细胞(白血病细胞)可以不断地在体内增殖积聚,由造血组织漫布到血液和全身多种脏器,出现有关的白血病的临床表现。

4.白血病会传染吗?
  白血病不是传染病。尽管目前关于人类白血病的确切病因尚不明确,有关白血病发病机制的学说也颇多,尚无由于与白血病患者密切接触而传染上白血病的。虽然有研究发现,某些病毒感染,如嗜人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-1)可诱发某些丁细胞白血病,主要系这类病毒本身听含的逆转录DNA引起患者基因突变所致,虽然是由于感染这类病毒后引起发病,但主要还有这类患者的内在因素存在。另外,也曾有报道,在某些家庭中,先后数位家族成员患同一类型白血病,但这并非由于相互间传染所致,主要系这类家族成员中共有的某些遗传性缺陷。若是白血病会传染的话,那与白血病患者密切接触的医护人员势必该为首当其冲的受害者了,可实际工作中,并未见因此医护人员中有白血病的患病。

5.白血病会遗传吗?
  应该说并非所有的白血病都有遗传倾向性,但临床上确见到某些白血病在某一人种(如白种人)、某些遗传性缺陷(如Down氏综合征)和某些家族性疾病(如Fanconi贫血)中较容易发生。同卵双生中,若一人患急性白血病,则另一人患急性白血病的机率(25%)显著高于普通人(5/10万)。以上均提示某些遗传因素可能会对白血病发病产生影响。

6.哪些人容易患白血病?白血病的临床表现有哪些?
  目前关于白血病的病因研究显示,某个体是否发生白血病可能取决于内因、外因等多种因素相互作用的结果。据有关研究,具有以下情况者,其白血病的发生率可能高于普通人,即所“高危”人群:
  (1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者,如肿瘤或其他患者进行χ线或γ射线照射或32P治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。
  (2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者,如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂,乙双吗啉等。
  (3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。
  (4)具某些先天性、遗传性疾病者,如Down氏综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患者。
  白血病临床方面的特点主要是由于正常造血细胞生长受抑制及白血病细胞浸润器官所致。由于白血病细胞对骨髓的浸润或抑制,致使正常的造血功能受阻,临床可表现有:
  (1)因成熟红细胞减少出现贫血,具体可表现为头晕、乏力、心悸、面色苍白等。
  (2)因正常成熟白细胞(主要是粒细胞)减少,出现抗感染能力下降,反复出现发热或感染征象。
  (3)因成熟血小板减少,出现皮肤粘膜区自发出血倾向。如鼻粘膜、齿龈区自发性渗血;拔牙或其他创伤后伤口出血不易止;皮肤出现瘀斑、出血点等;女性患者月经出现增多、经期延长等;少数患者可出现消化道出血如黑便、便血及有眼底或颅内出血等。
  (4)器官浸润:依据受累的部位不同而表现各异,如可有肝(或脾、淋巴结)肿大;齿龈增生;胸骨压痛;少数患者出现睾丸肿大、皮肤或皮下结节;若神经系统受累,还可表现有头痛、呕吐、视力改变等。

7.白血病患者发热是否一定是有感染存在?
  白血病患者的发热不一定都是由于感染所致,白血病本身也可引起发热。白血病患者,尤其是白血病细胞增多的患者,由于血细胞分化和增殖的异常,核酸代谢异常旺盛,释放的能量亦较多,患者常会表现发热。这种发热只能通过化疗后白血病的缓解而控制。但是,总的说来,白血病患者的发热大多数是由于感染引起的。即使暂时找不到明确的感染灶,也应该及时应用抗生素治疗。

8.白血病常见的感染部位有哪些?
  白血病患者合并的感染部位较多,常见的有:
  (1)口腔 最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血,严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。
  (2)鼻腔 鼻粘膜出血、糜烂,严重时可致鼻中隔穿孔等。
  (3)呼吸道 包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状。
  (4)肛周 在有痔疮肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组织炎感染。
  (5)泌尿道 女性相对多见。表现为尿频、尿急尿痛等尿道刺激症状或血尿。
  (6)皮肤 局部出现脓疖、溃烂等。

9.白血病患者为何会有贫血?
  白血病患者同时有贫血的原因是:
  (1) 红细胞的生成减少。这是因为由骨髓中白血病细胞的异常大量增殖,使红细胞系的增殖受到抑制;
  (2)红细胞的发育成熟过程亦受到白血病的干扰,红细胞的寿命是缩短的;
  (3)白血病患者常伴出血,进一步加重了贫血。当然,在化疗后,化学药物对红细胞的损伤也会加重贫血。

10.白血病患者为什么容易出血?
  白血病患者容易出血的机制较为复杂,其原因大致为:
  (1) 白血病时,血小板数量减少和功能障碍;
  (2) 凝血因子的破坏和凝血机制障碍;
  (3) 由于白血病细胞在血管内的堆积和血管壁的损坏,容易发生出血。

11.白血病患者常见的出血部位有哪些?
  白血病患者的出血部位甚为广泛,几乎人体所有的部位都可以发生出血,尤其是急性白血病患者。较常见的出血部位是:
  (1)皮肤 表现为瘀点、瘀斑或大片的紫癜,甚至为血肿。在静脉穿刺处或外伤后更甚;
  (2)口腔 齿龈出血及口腔粘膜。轻者于刷牙后、吃硬质食物后出血,严重时,无任何诱因即可出血不止,甚或出现血疱、血肿;
  (3)鼻腔 于碰伤后或无诱因时出血;
  (4)其他 眼球结膜、胃肠道、泌尿生殖系(女性患者出现阴道出血)和脑出血

12.白血病患者的骨疼、关节疼或胸骨压痛是如何引起的?
  白血病患者的骨髓腔内有大量的白血病细胞增生,导致骨髓腔内的压力增加,此外,骨膜及关节腔受白血病细胞浸润时,亦会侵犯骨膜神经及造成关节腔压力增加和骨质破坏引起疼痛。

13.得了白血病怎么办?
  一个人一旦被怀疑或被告知患了某一类型白血病,千万要保持镇静。尽管白血病属于血液系统的恶性疾病,但医学发展至今,此恶性病已非绝症。此时应与医生合作,积极配合治疗。轻易放弃生命或有病乱投医,迷信什么“偏方”而耽误治疗均是不可取的。

14.白血病患者要忌口吗?
  在饮食方面,应该说没有什么食物是白血病患者不能食用的。只是为了避免患者治疗期间发生不必要的并发症,白血病患者在饮食方面应注意以下几点:
  (1)注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质食品。新鲜水果必须洗净、削皮后再食用。
  (2)尽量避免食用坚硬或油炸食品,如鱼肉制品应尽量去骨、刺,以防进食中硬物刺破口腔膜,致口腔溃疡甚或继发局部感染。
  (3)注意膳食结构的合理搭配,少食辛辣刺激性食物,尽可能进食新鲜蔬菜。对大便习惯不好,或病前有习惯性便秘者,尤应注意补充富含纤维素食品。尽可能保持每日排便通畅,以防便秘致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。

15.血型与白血病有关系吗?
  血型是依人体红细胞表面存在的特殊抗原物质而决定的,至今国内外未发现哪一种血型与白血病的发生有相关性。

16.白血病单纯是白细胞有病吗?
  白血病并非单纯是白细胞的疾病,因为在造血系统的诸系列(红系、粒系,单核系、淋巴系、巨核系等)中,除白细胞系列(粒、单核、淋巴系)可发生白血病外,其他非白细胞系列(巨核系、红系)也可发生白血病。此外,无论哪一系列的白血病,除去本系列中某一阶段细胞发生急性、肿瘤性增殖外,由于肿瘤细胞对正常造血组织的影响,还同时表现有其他正常系列细胞的生长受抑。故此,任何系列的白血病,最终临床上都将表现不同程度的贫血(红细胞减少)、出血(血小板减少)及易感染(白细胞数量及质量异常)现象。

17.输血会传染上白血病吗?
  输血虽在极少数情况下可引起某些传染病(血源性病毒性疾病,如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病疟疾等)的传播,但至今国内外尚无因输血而引致白血病的报道。当然我们也不能完全除外某些人由于输入了受某些特殊病毒,如嗜人类T淋巴细胞-I型病毒(HTLV-I型病)污染的血制品后,由于病毒所含的逆转录RNA在宿主T淋巴细胞内转变为原病毒,并进一步整合到宿主T细胞的DNA链中,通过激活细胞自身的癌基因,最终导致T细胞呈恶性增殖,进而发展为白血病。这些人往往有其内在的因素。

18.白血病是不治之症吗?
  白血病虽然是一种造血组织的恶性疾病,曾经是不治之症,但由于医学技术的发展,使白血病成为可治的病。通过积极的化疗、放疗、骨髓或外周血干细胞移植,生物反应调节剂应用等联合治疗手段,已能使半数以上的患者达到延长生存期。部分患者还能得到痊愈。

19.我国白血病的发病情况如何?
  我国白血病患者约为3-4人/10万人口,男性多于女性。各地区的发病情况不一。急性白血病中以急性粒细胞白血病最多,急性淋巴细胞白血病次之,且多在20岁以下的青少年和儿童。慢性粒细胞白血病多见于成年人,慢性淋巴细胞白血病则多见于老年人。
  化疗即可使75%以上的急性淋巴细胞白血病和65%以上急性粒细胞白血病获得完全缓解,5年的无病生存率分别为50%和30~40%。多数儿童和约1/3的成人急性淋巴细胞白血病及20%的急性粒细胞白血病可获得临床治愈。

20.急慢性白血病是如何区分的?
  急慢性白血病的区分除发病的急缓外,还主要依据:
  (1)预期寿命或自然进程 未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年,而慢性白血病的预期寿命则平均为1-3年;
  (2)白血病细胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

21.急性与慢性白血病会互相转化吗?
  白血病的急慢性概念与其他疾病的急慢性概念(诸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有着本质上的不同。白血病的急慢性之分,除去疾病起病的急缓、发展之快慢、自然病程之长短的区别外,关键在于白血病细胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后,虽带病生存了数月或数年,本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是,部分慢性白血病,如慢性粒细胞白血病,可在病理的某一阶段中,血象及骨髓中的原始细胞数明显增多,发生向急性白血病的转变,即慢粒急变或称慢粒原始细胞危象。

22.类白血病与白血病如何区分?
  机体对某些疾病或外界刺激发生反应,可表现为外周血白细胞显著增多,同时可出现幼稚细胞,这种现象称为类白血病反应。类白血病与白血病之不同在于:类白血病的白细胞变化不带有肿瘤特性,且存在一定的疾病诱因,当诱因去除后,类白血病反应也即消失,故其变化系一时性的,据此不难与白血病鉴别。但在个别病例,除白细胞有明显变化外,骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加,酷似急性白血病。类白血病时,红细胞、血小板不应受影响;进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。

23.白血病与败血症是一回事吗?
  白血病与败血症在临床上均可有相似的表现,如贫血、发热、皮肤紫癜、肝脾肿大、血象中白细胞异常增高并可出现幼稚细胞等,但两者本质上属于截然不同的两类疾病。前者是造血组织的恶性肿瘤性疾病,而后者则系某一细菌感染进入血循环后引起的全身感染现象。白血病患者可在病程的某一阶段因继发严重感染而发生败血症。败血症则绝不会转化为白血病。

24.什么叫白血病前期?
  白血病前期(白前)是指在白血病出现之前,有相当一段时间难以确定性质的血液学异常,系在白血病发生后做出的回顾性诊断。骨髓增生异常综合征(MDS)有相当一部分MDS-RAEB及MDS-RAEB-t患者随着病情的发展可转化为白血病,这些患者的MDS-RAEB期和MDS-RAEB-t期就称为白前。白前主要的临床特点有:患者临床多有不同程度的贫血,且虽经多种治疗贫血难以改善;部分患者还可同时表现有发热或出血等异常;血常规化验可见全血细胞减少或任一、二系细胞减少,可见有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象;骨髓中三系血细胞或任两系血细胞表现有病态造血,其中原始细胞比例可增高,但尚未达白血病标准。

25.什么叫急性白血病的FAB分型?
  1976年,法国(Franch)、美国(American)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准,简称FAB分型。据此标准,可将急性非淋巴细胞白血病分成M1-M7共七个亚型,而急性淋巴细胞白血则可依此标准分成L1-L3三型。这种分型法已被世界各国广泛采用,其目的是为了统一急性白血病的分型和诊断。

26.急性白血病MIC分型是什么意思?与FAB分型相比有何优越性?
  MIC是形态学(Morphology,M)、免疫学(Immunology,I)和细胞遗传学(Cytogenetic,C)三字的缩写。急性白血病的MIC分型,顾名思义是根据白血病细胞的形态学、免疫学及细胞遗传学特点,对白血病作出的分型诊断。采用MIC分型则可在相当程度上弥补FAB分型单纯用形态学分型之不足。除形态学特点外,MIC尚依据白血病细胞表面所携带或表达的系列特异性抗原(如:髓系抗原,T、B或非T、非B淋巴系抗原),应用单克隆抗体进行测定标记,提高对白血病分型的准确性与客观性。同时,还采用了染色体分带技术及其他细胞遗传学方法来检测白血病患者是否存在染色体方面的异常,可对指导临床判断预后提供有价值的参考。

27. 急性白血病共分几型?
  急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类。根据1985年修订的FAB分型标准,ANLL共分M1-M7等7型,他们分别是:
  M1:未分化的原粒细胞白血病;
  M2:部分分化的原粒细胞白血病;
  M3:急性早幼粒细胞白血病;
  M4:急性粒、单核细胞白血病;
  M5:急性单核细胞白血病;
  M6:急性红血病或红白血病;
  M7:急性巨核细胞白血病。
  ALL根据FAB形态学特点,则相应分为L1、L2、L3共3型。
  L1型:原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少;
  L2型:原始淋巴细胞变化较大,核可能不规则,胞浆较L1多;
  L3型:原始淋巴细胞有较细小的核染色质,胞浆为蓝色一深蓝色并有空泡形成。
  另外根据免疫学特点,ALL可分成T细胞和B细胞两大类,并进而再分成多种亚型。仅除L1型急淋必然为B细胞型急淋外,急淋的形态学分型与免疫学分型间无明显相关。

28.如何诊断急性白血病?
  诊断白血病主要是根据患者的临床表现、血象和骨髓检查的结果,以骨髓中原始细胞>30%作为诊断急性白血病的标准。(最新的WHO诊断标准已把骨髓中原始细胞≥20%作为诊断急性白血病的标准。)

29.急性粒细胞白血病的临床特点为何?
  急性粒细胞白血病,简称急粒。它主要表现为粒系原始细胞的恶性增殖。它有两个亚型:粒细胞白血病未分化型(M1)与粒细胞白血病部分分化型(M2)。本病患者常突然起病,进展较快,临床常见感染和出血,并常因此致死。约10%病例进展缓慢,多为老年人,表现有乏力,面色苍白、虚弱等贫血症状为主,也可见到出血及感染。

30.急性早幼粒细胞白血病的临床特点是什么?
  急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病,为FAB分型的M3型。起病多急骤,迅速恶化,出血倾向明显,易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高,骨髓中早幼粒细胞>30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。

31.急性粒、单核细胞白血病的特点为何?
  急性粒、单核细胞白血病(简称急粒单,ANLL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和单核两系细胞,或是“急粒单”的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主,则原幼单和单核细胞应超过20%;如以原幼单核细胞增生为主,则原粒和早幼粒细胞应超过20%。
  在临床上,“急粒单”的表现有以下特点:
(1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见;
(2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等;
(3)皮肤白血病病损多见,可表现为弥散性斑丘疹,硬性结节,肿块,脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等;
(4) 肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见;
(5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见,与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关;
(6)关节疼痛与肿胀相对多见;
(7)在治疗上,急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差。

32.红血病与红白血病两者有何区别?
  急性红血病表现以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主,可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病,后者可再进一步转化为急性白血病,但临床上不是每个病例都有这样的转化过程,有的病例可能在未转化前就死于并发症,因而未能显示出病情发展的全过程。

33.急性早幼粒细胞白血病患者为什么出血表现较其他白血病重?
  这七要是因为本病白血病细胞内有;大量异常颗粒,这些颗粒含有丰富的促凝物质及纤溶酶原的激活物质,随着白血病细胞大量增殖或化疗破坏后,促凝及纤溶活性物质大量释放人血,引起播散性血管内凝血及纤维蛋白溶解,进而引起全身明显的出血倾向。临床常见牙龈渗血、鼻衄、大片瘀斑,患者常因颅内出血而死亡。

34.什么是白血病的免疫分型?它对临床有何帮助?
  白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞浆内的抗原,更细致地分型和恶性细胞的系列来源,精确地了解被测白细胞的不同分化阶段,从而有助于临床分型、判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血炳临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。

35.什么是绿色瘤?
  绿色瘤也称原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤,是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶,致瘤块切面呈现绿色而得名。绿色瘤常见于小儿及青年急粒患者,男多于女。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织,最常见于眼眶,可引起不对称的突眼。其次也见于颧骨、鼻旁窦、肋骨、胸骨及骨盆。骨髓腔内、乳腺、肝、肾、胃肠、生殖腺(睾丸、卵巢)、肌肉等处也可被累及。此瘤块可先于白血病的典型血液学变化之前出现。

36.什么叫先天性白血病?
  凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见,约50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭

37.什么是低增生性白血病?
  急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时,称为低增生性白血病。其主要特点有:多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显,肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少,未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低,原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主,但预后不佳。

38.何谓冒烟性白血病?
  如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火,那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢,历时数月甚至数年,血象亦示贫血、白细胞及血小板减少,骨髓象中原始细胞仅5%-30%。以后,随着病情演进,临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。

39.什么是慢性白血病?
  慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病,自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型,大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病,如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。

40.什么是慢性粒细胞白血病?
  慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭,早期症状轻,有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高,多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞多见,可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期:
  (1)慢性期 症状较轻,约为3-4年;
  (2)加速期 出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡;
  (3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。

41.慢性粒细胞白血病的治疗诊断标准是什么?
  诊断慢性粒细胞白血病的标准是:
  (1)外周血中性粒细胞升高,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞<5%-10%;
  (2)骨髓粒系细胞高度增生,以中、晚幼粒细胞为主,原始粒细胞<10%;
  (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低;
  (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。
  慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是:
  (1)外周血或骨髓中原始细胞10%一20%;
  (2)伴贫血或血小板减少;
  (3)出现绿色瘤。
  慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。

42.慢性粒细胞白血病的治疗手段为何?
  慢性粒细胞白血病慢性期的治疗手段包括:
  (1)化学(药物)治疗;
  (2)白细胞去除术(当白细胞太多寸可临时采用);
  (3)α-干扰素治疗;
  (4)异基因骨髓移植(40岁以下的患者)为目前惟一可根治的办法。
  慢粒的加速期和急变期应按急性白血病的治疗原则用药。

43.什么叫慢性粒细胞白血病原始细胞危象?
  慢性粒细胞白血病患者血液及骨髓中原始细胞达到或接近急性白血病水平时,称为慢粒原始细胞危象或慢粒急变期,为慢性粒细胞白血病之终末期表现。增多之原始细胞可为原始粒细胞(称“原粒变”)或原始淋巴细胞(称“原淋变”)。此时应按急性白血病治疗,但疗效常不佳,中位存活期为4-6月,很少超过1年者。

44.慢性粒细胞白血病患者有哪些临床表现预示有发生急性变的可能?
  慢性粒细胞白血病患者当出现下列临床表现时应警惕急性变的可能,应该及时就诊:
  (1)进行性贫血:短时期内出现贫血症状(慢性粒患者在慢性期时一般不会有贫血),且不断加重;
  (2)发热持续不退,采用一般抗生素无法控制;
  (3)脾脏进行性肿大;
  (4)出血倾向;
  (5) 血象及骨髓象的改变。

45.什么是慢性淋巴细胞白血病?
  慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累,可使淋巴结结构消失,血液和骨髓内淋巴细胞增多,淋巴结和肝脾肿大,最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95%以上慢淋为B细胞型,5%~10%病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。本病发展缓慢,从诊断时算起的平均生存时间约为4~6年。由于此病发生于老年,约l/3病例死亡原因常与本病无关。

46.什么是多毛细胞白血病?
  本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大,外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则,呈锯齿状或伪足状突起,有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选,大剂量干扰素及腺酐脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者可考虑骨髓移植。

47.什么叫混合性白血病?
  混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病,其细胞形态按FAB诊断标准很难归类。采用单克隆抗体及分子遗传学技术可将混合性臼血病分为二种类型:
  (1)双表型 白血病细胞同时表达粒、淋两系细胞抗原;
  (2)双系列型 患者具有两群白血病细胞,分别表达粒系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞,经或未经治疗后转化成另一系列的细胞,称为系列转换;
  (3)双克隆型 十分少见,用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个克隆组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预后上有着重要意义。

48.什么是浆细胞白血病?
  本病是一种原发于浆细胞的白血病,临床较少见。可分两类:
  (1)晚期多发性骨髓瘤患者,瘤细胞播散入血,外周血中浆细胞达20%以上者,称继发性浆细胞白血病;
  (2)原发性急性浆细胞白血病,患者无明确多发性骨髓瘤病史,发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润,临床表现类似急性白血病,可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20%,骨髓中浆细胞明显增生,原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快,治疗效果差,平均生存期约4-5个月。

49.什么叫做中枢神经系统白血病(脑白)?哪些表现提示可能发生了脑白?
  中枢神经系统的白血病主要系白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当一白血病患者在病程中出现不明原因头痛、恶呕、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时,需警惕脑白的发生。进一步可通过测脑脊液压力、脑脊液常规、生化及病理等检查以确诊。

50.如何确诊中枢神经系统白血病(脑白)?
  确诊“脑白”主要依据以下几点:
  (1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征;
  2)脑脊液:压力增高>200毫米水柱;脑脊液中白细胞数>0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞;
  (3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。
  在上述诸条中,以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。

51.白血病患者为什么要检查眼底?
  白血病患者检查眼底通常基于以下原因:
  (1) 为明确眼底有无白血病细胞浸润;
  (2)为明确有无合并眼底出血,因为眼底出血常被视为颅内出血的先兆;
  (3)当患者因出现头痛、呕吐等症状被怀疑合并有颅内出血或脑白时,检查眼底有助于通过视乳头的变化以明确患者是否合并颅内压升高,后者常为危及生命的紧急状况,需及时予以脱水降颅压等积极治疗。

52.什么叫白血病的“预后”?
  所谓“预后”是指对疾病结局的预先估计。通常以治愈率、复发率、缓解率、病残率、病死率和生存率等概率指标表示。白血病的预后是指通过已掌握的白血病的转归与结局的发生概率及相应的影响因素,对某一白血病患者疾病结局的预先估计。

53.影响急性白血病预后的不利因素有哪些?
  影响急性白血病预后的不利因素有:
  (1)年龄在l岁以下和9岁以上的儿童,60岁以上的老人尤其差;
  (2) 男孩比女孩差;
  (3)治疗前白细胞计数在50×109-100×109/L以上者;
  (4)治疗前血小板计数<20×109-50×109/L者;
  (5)FAB分型属于L1、L3、M4、M5、M6、M7者;
  (6)淋巴细胞白血病免疫分型属于T细胞或某些B细胞型者;
  (7)伴有某些染色体异常,尤其是断裂和易位者,如t(9;22)等;
  (8)治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢,达到缓解需时较长或缓解时间短者;
  (9)肝脾肿大较明显或有中枢神经系统白血病者。

54.白血病的治疗分哪几个阶段?各阶段的目的有何不同?
  白血病的治疗一般可分为诱导缓解治疗及缓解后治疗两个主要阶段,后者又可进一步分为巩固治疗、强化治疗与维持治疗两个阶段。诱导缓解的目的是要迅速将白血病细胞尽量减少,使骨髓的造血功能恢复正常,达到完全缓解的标准。缓解后治疗的目的是通过采用持续较长时间的巩固和强化治疗,进一步消灭体内残存的白血病细胞,防止白血病复发,延长缓解和生存时间,争取治愈白血病。

55.怎样才算白血病完全缓解?
  白血病完全缓解需具备以下条件:
  (1)临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常;
  (2)血常规化验显示血红蛋白≥100g/L (男性)或≥90g/L (女性及儿童),中性粒细胞绝对值>1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血中未发现白血病细胞;
  (3)骨髓中原始细胞≤5%,红细胞及巨核细胞系正常。
  当患者同时满足上述三条时,则为完全缓解;若患者骨髓检查符合有关标准,但临床或血常规化验尚未达到相应标准时,则视为部分缓解;否则为未缓解。
  若从治疗后完全缓解之日算起,其间无白血病复发达3-5年者称为白血病持续完全缓解。

56.什么是白血病的临床治愈?
  凡是白血病患者停止化疗5年后病情无复发或是无病生存达10年者,即视为临床治愈。

57.白血病持续完全缓解是否可算白血病临床治愈?
  白血病持续完全缓解与白血病临床治愈,两者虽均属于白血病的长期存活状态(自白血病确诊之日起,无病或带病存活时间达5年或以亡者),但两者之间并不能等同。只有当持续完全缓解的患者终止化疗后继续保持白血病不复发达5年以上,方可视为临床治愈。

58.白血病完全缓解后为什么还要继续化疗?
  未经治疗的白血病患者,其体内的白血病自胞约为5×1010~1013。完全缓解的患者,虽然其白血病的临床症状、体征已完全消失,血象及骨髓象已基本上恢复正常,但此时其体内仍残留有相当数量(108~109或以下)的白血病细胞,并且在骨髓以外的某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润,这些残留的白血病细胞可引起疾病复发。为了进一步消灭残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解和生存时间,争取白血病治愈,在完全缓解后仍需采用积极的巩固和强化治疗并持续相当长时期(2~3年)。

59.什么叫白血病微小残留病?
  白血病微小残留物,是指在白血病经诱导化疗获完全缓解后或是骨髓移植治疗后,体内仍雍留有少量白血病细胞的状态。一般认为白血病患者就诊时体内白血病细胞总数约为1012。经化疗诱导至完全缓解后,白血病细胞可降至1010。此时,用一般形态学的方法已难以检出白血病细胞的存在,但实际上患者骨髓内的白血病细胞还存在,数量可以是109或以下。这些残存的细胞即成为白血病复发的根源。

60.检测微小残留白血病有什么意义?
  检测微小残留白血病的意义在于:
  (1)有利于更早地预测白血病的复发;指导白血病的临床治疗,根据体内白血病细胞多少以决定是继续化疗抑或停止治疗;
  (2)有利于较早发现白血病细胞是否耐药,并依此指导临床选用更敏感、更具杀伤力的治疗措施;
  (3)有助于评价自体造血干细胞移植的净化效果。

61.如何判断白血病复发?
  经治疗已达完全缓解的白血病患者,若在以后的病程中出现下述任一情况,即称为白血病复发:
  (1)骨髓中原始细胞或原单+幼单或原淋+幼淋>5%但又<20%,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达到骨髓完全缓解标准者;
  (2)骨髓中原粒细胞(原单+幼单或原淋+幼淋)>20%者;
  (3)出现骨髓以外白血病细胞浸润者,如绿色瘤、中枢神经系统白血病及睾丸白血病等。

62.什么叫在做白血病“髓外复发”?
  白血病髓外复发是指当白血病患者骨髓检查尚处于完全缓解的状态时,骨髓以外的其他组织或脏器发现有白血病细胞浸润的证据。髓外复发常见于中枢神经系统、生殖系统(如男性睾丸、女性卵巢)或皮肤浸润如绿色瘤等。髓外复发可单独存在,但髓外复发常常是白血病全面复发的先驱症状。

63.什么叫做白血病的“庇护所”?
  所谓白血病的庇护所,是指体内中枢神经系统及睾丸等脏器,由于其天然的组织结构特点(血脑屏障及血睾屏障),使得多种抗肿瘤药物不能进入或在其中达不到有效的杀伤肿瘤细胞的浓度。局部的肿瘤细胞得以生存、繁衍,并成为日后白血病复发的根源。

64.急性白血病与慢性白血病在治疗原则上有何不同?
  一般来讲,对急性白血病患者,自确诊之日起即应尽早给予足量的联合化疗,同时注意髓外白血病(脑白或睾丸白血病)的防治。在用药方面应注意个体化原则,也就是说对于年轻、临床状况较好的患者(急性早幼粒细胞白血病除外),应给予强烈化疗。反之,对于高龄、临床状况差(如合并有严重感染或明显出血倾向)者,由于患者对强化疗的耐受性差,治疗相关死亡率高,治疗应相对保守一些。而对慢性白血病来讲,由于患者发病年龄相对偏大,白血病进展一般缓慢,故一般多采用缓慢而温和的用药方式,对个别病情进展极为缓慢的患者,甚至可以停药观察一段时间,但对有条件并适合做异基因干细胞移植的患者,仍应积极治疗。

65.急性白血病的化疗为何要采取联合用药?
  联合用药的目的旨在利用不同药物作用于细胞增殖周期的不同阶段,以相互强化药物对白血病细胞杀伤作用。几种副作用不相同的药物的联合,可在增强各自抗白血病效应的同时,减轻甚或抵消药物的毒副作用。故联合用药能比较有选择性地杀伤白血病细胞,使宿主细胞得以较快恢复。

66.什么是细胞周期?
  细胞周期是指细胞从一次分裂结束时起,到下一次分裂结束为止的一段时期。在一个细胞周期中,细胞发生了一系列复杂的变化,其中特别是DNA的容量增加了一倍。细胞经过增长后平均分裂为与母细胞相同的2个子细胞。细胞周期又可根据其中DNA的变化分成四个连续进行的过程,它们分别是:
  (1)G1期,也即DNA合成前期;
  (2)S期,即DNA合成期;
  (3)G2期,也称DNA合成后期;
  (4)M期,此期为细胞的有丝分裂期,在此期中,细胞内的遗传物质--染色体平均纵裂为2,并随细胞的分裂而均分至两个子细胞中。

67.何谓增殖细胞及非增殖细胞?
  增殖细胞是指处于细胞增殖周期中的细胞。而非增殖细胞则是那些处于休眠状态、不再进入细胞增殖周期的细胞(Go期)。由于增殖细胞始终保持分裂活跃和不断增殖状态,对抗癌药物较为敏感,易被化疗药物杀灭。而非增殖细胞,由于细胞处于“休眠状态”,仅在一定条件下才重新进入增殖周期,故此类细胞对化疗不敏感,常为肿瘤复发的根源。

68. 什么是细胞周期特异性药物?
  细胞周期特异性药物是指那些仅对恶性肿瘤细胞增殖周期中。某一期细胞有杀灭作用的药物。例如:羟基脲、阿糖胞苷、巯嘌呤、甲氨喋呤等,能干扰DNA的合成,对恶性肿瘤细胞的S(DNA合成)期有特异性杀伤作用;长春新碱和长春花碱,则可特异地杀伤处于M(有丝分裂)期的细胞。

69.什么是细胞周期非特异性药物?
  细胞周期非特异性药物是指对处于细胞增殖周期中的各期(G1、S、G2、M)或是休止期的细胞(C0期)均具有杀灭作用的药物。它们大多能与细胞中的DNA结合,阻断其复制。从而表现其杀伤细胞的作用。抗肿瘤药物中的烷化剂及阿霉素、博莱霉素等抗癌抗生素即属于此类药物。

70.何谓白血病耐药?
  白血病耐药是指白血病细胞对所用化疗药物不敏感或具有抵抗性。当某一患者虽经几个疗程的联合化疗,骨髓内的白血病细胞百分比无明显下降,或是一时减少,但在短期休疗后很快又增长至化疗前水平,这种情况即可视为白血病耐药。白血病细胞产生耐药性是目前白血病治疗失败的主要原因之一。

71.耐药白血病是如何发生的?
  耐药白血病的发生现认为有两种可能:一种可能是原来存在于体内的耐药细胞亚群,随着敏感细胞被选择性杀死而逐渐聚集、增殖,并最终成为主要细胞群,此为原发性耐药;另一种可能是由于化疗药物诱导使细胞特性发生改变,导致耐药性的产生,此为继发性耐药。

72.什么叫难治性白血病?
  在白血病的治疗中,当出现以下情形时,即可称为难治性白血病:
  (1)初治病人对常规诱导化疗无效;
  (2) 在首次缓解6个月内即早期复发的白血病;
  (3)虽然在首次缓解6个月后复发,但以原方案再诱导治疗失败者;
  (4)第2次或2次以上的复发患者。

73.白血病复发后是否还有救?
  复发后的白血病较初治患者而言,治疗有一定的难度,但仍有相当多的复发患者经过积极治疗,再次获得完全缓解甚至是长生存。目前,为了克服临床耐药,对于复发性或难治性白血病治疗上常采用:
  (1)选用无交叉耐药的药物组合成新的化疗方案;
  (2)使用加大剂量的常规药物;
  (3)选用与常规药物作用机制不同的抗白血病新药。对于复发后的白血病患者,若有合适的造血干细胞供者,应力争在首次缓解后行异基因干细胞移植治疗。

74.什么情况下白血病患者方可停止化疗?
  当白血病患者病情完全缓解,并经积极强化巩固治疗两年以后,或是接受同种异体(或自体)干细胞移植治疗之后,同时微小残留白血病检测结果为阴性时,方可真正终止化疗。对于病情尚未缓解的白血病患者,当化疗期间合并危及生命的严重感染或出血情况时,可酌情暂缓化疗,但这并不意味从此不再化疗。

75.白血病化疗会有哪些毒副作用?
  大多数抗肿瘤药物,由于缺乏理想的选择性,在杀伤肿瘤细胞的同时,往往会引起各脏器不同程度的损伤。在白血病的化疗中,最常见而主要的毒副作用有以下几方面:
  (1)骨髓抑制 各种抗肿瘤药物对骨髓的抑制程度、出现快慢、持续时间都不相同、如人剂量马利兰治疗慢粒,可使患者白细胞迅速减少,但若不及时减量或停药,可引起严重的骨髓再生障碍而致不能恢复。--般化疗引起的骨髓抑制,突出地表现为白细胞、血小板减少,只要造血干细胞未受严重影响,此间血象及骨髓的变化是暂时的,可恢复的。
  (2)胃肠道反应 几乎所有抗白血病药物均能导致程度不等的胃肠道症状,表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛腹泻、甚至便血。上述反应可由药物刺激引起,也可以由于增殖旺盛的胃肠粘膜上皮细胞受药物损害所致。少数药物可作用于脑于的呕吐中枢。胃肠道反应一般不影响治疗,近来随着中枢镇吐药物的应用,已在很大程度上控制或减轻了胃肠道反应,对于极个别出现频繁腹泻或血样便的患者,则需停药观察并予相应的积极治疗。
  (3)免疫抑制 化疗对机体的免疫功能有着不同程度的抑制作用,这也是化疗后患者易于感染或感染不易控制的原因之一。

76.白血病尿酸肾病是怎么回事?
  白血病患者,尤其是白细胞总数偏高的患者,在病情进展期或是接受联合化疗期间,由于白血病细胞的大量破坏,致使细胞内核酸(嘌呤)的代谢产物--尿酸急剧增多。由于尿酸排泄增加,在肾小管偏酸性(pH<5.5)的环境中易形成尿酸盐结晶并阻塞肾小管,从而造成阻塞性肾脏损害,此即为白血病尿酸性肾病。因本病患者严重时可出现高血钾及肾功能衰竭,故在肿瘤溶解综合征,常规化疗前应给予补液、利尿、碱化尿液及别嘌呤醇降尿酸治疗。对于肾功能损害严重肴则应考虑采用血液透析治疗。

77.化疗引起的脱发是暂时性还是永久性的?
  由于绝大多数的抗肿瘤药物在杀伤白血病细胞的同时,还对体内多种增殖力旺盛的细胞也具有杀伤作用。除骨髓中正常的造血细胞外,生发细胞、口腔及胃肠粘膜上皮细胞、生精细胞或卵母细胞等亦会受到损伤。因此,化疗后常会引起患者脱发。对于化疗导致的脱发,完全属于暂时现象,一旦病情缓解,化疗间歇期延长,患者必能长出一头黑发。而且,后长出的这一头秀发往往比原来密集还略带卷曲,绝对不影响美观。

78.为什么说白血病患者保持大便通畅很重要?
  因为便秘或大便干结的患者常易发生肛裂。白血病患者由于白血病本身或化疗等因素致抗感染能力明显低下,一旦出现肛裂,极易引起肛周感染。严重者细菌可经局部破损处人血导致菌血症或败血症等严重情况,这不但增加了患者的痛苦,还给治疗带来极大的影响。故此,防患于未然,保持大便通畅并注意局部的清洁卫生,对每一位白血病患者均十分重要。

79.什么叫肿瘤溶解综合征?如何防治?
  肿瘤溶解综合征是指在白血病或其他肿瘤的化疗过程中,由于瘤细胞的大量崩解,释放出其细胞内容物和代谢产物而引起的一组征候群。包括高尿酸症、高磷酸血症、低钙血症、高钾血症、急性尿酸性肾病等均应给予对症治疗。通过足量补液、碱化利尿及预防性口服别嘌呤醇等,可起到一定的防治作用。

80.白血病患者化疗期间需要注意些什么?
  白血病患者在化疗期间需注意以下几点:
  (1)饮食方面,尽管化疗所致的胃肠道反应会使患者在此期间食欲下降、胃纳减退,但为保持必要的体力与营养,患者应尽可能的摄人富含维生素及高价蛋白质的食品。不吃辛辣刺激、生冷、坚硬变质等食品,新鲜水果应洗净、削皮后再吃。
  (2)注意个人卫生,饭前、便后洗手,以防止在抵抗力极低的情况下病从口入。
  (3)保持大便通畅,便后尽可能坐浴以保局部清洁。对于有痔疮或大便秘结者,可常规使用痔疮宁栓及缓泻药。
  (4)减少与外界的接触。减少不必要的探视。如遇人多的环境或周围有“感冒”患者,应带口罩以减少交叉感染机会。
  (5)患者居室或病房内不宜摆放过多的鲜花,尤其应避免放花盆,这样可减少由于花草或泥土中带有的霉菌孢子、细菌等引起的感染。
  (6)尽量不以硬物挖耳或剔牙,以防局部破损并招致感染。

81.得了白血病为什么要反复做骨穿?
  白血病患者反复骨穿有以下几种原因:
  (1)明确诊断 对于已经形态学确诊的白血病患者,有必要进一步进行骨髓细胞化学、免疫学及细胞遗传学方面的检查,以明确白血病的亚型,判断其预后。
  (2)观察疗效 对于尚未缓解的白血病患者,通常化疗后10~14天,均需进行骨穿,以了解上次化疗的治疗反应,帮助医生确定进一步治疗的方案及用药的选择。如某患者,经一疗程的联合化疗后,其骨髓内白血病细胞百分比较化疗前尤明显下降或下降不足40%时,则提示此患者可能对所用化疗方案不敏感,进一步治疗时应加大药物剂量,或是更换治疗方案,选择其他药物。
  (3)判断预后 若患者虽经多种方案联合化疗,但其骨髓中自血病细胞百分比无明显下降,或一度下降但短期内即又升高达治疗前水平时,则提示此患者白血病细胞存在原发耐药性,较为难治,预后不佳。
  (4)监测病情变化 对于经化疗已达完全缓解的患者,虽然骨髓象已近正常,但仍应定期复查,其目的在于尽早发现病情的变化并给予及时有效的治疗。

82.骨髓穿刺对人体有危害吗?
  一般来讲,骨髓穿刺对人体健康并无影响。但骨髓穿刺同时静脉取血毕竟有所不同,广义上讲骨穿也属于创伤性检查之一。加之目前我国所用骨穿针均非一次性耗用品,故极少数情况下可能在操作过程中发生穿刺意外情况。在选择某些特殊部位进行骨穿时,如胸骨穿刺等,应请有经验的医师操作。

83.白血病患者为什么要做腰椎穿刺?
  白血病患者进行腰穿的目的在于:
  (1)诊断需要 通过腰穿进行脑脊液检查,以明确患者有无合并中枢神经系统白血病。
  (2)治疗需要 由于在血管与脑脊膜间存在着--种天然的组织屏障--血脑屏障,致使大多数经血管内给予的全身性化疗药物,难以自由通过此屏障并在脑脊液中达到有效的治疗浓度,从而使中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”及复发根源。因此,对于无明显“脑白”表现的患者,仍需常规预防性地给予鞘内化疗。对于明确合并“脑白”者,则更应定期腰穿,鞘内注射化疗药物。

84.白血病患者什么情况下需要进行鞘内化疗?
  白血病患者在以下几种情形下需要进行鞘内化疗:
  (1)当患者病程中出现不明原因的头痛、呕吐、视力异常、偏瘫截瘫、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)或精神行为异常时,无论脑脊液化验是否异常,均应按“脑白”予以鞘内化疗。
  (2)对于初治或复发性急性白血病患者,若其白血病类型为急单、急粒单、急淋时,虽然临床上无任何神经、精神系统症状,仍应在全身化疗同时给予定期的鞘内化疗。若白血病类型为急粒、红白血病或其他类型,待患者骨髓象缓解后再进行鞘内化疗。若脑脊液化验有异常,山应及时予以规则的定期鞘内化疗。
  (3)对于就诊时外周血白血病>50×109/L者或病程中曾有过脑出血情况者,无论临床有否“脑白”症状,也不管脑脊液化验是否正常,均应及早予以鞘内化疗。

85.反复腰穿鞘内化疗会使人变“傻”吗?
  严格地讲,鞘内注射用的化疗药物,可能会引起化学性的蛛网膜炎、蛛网膜粘连甚或中枢神经系统--定程度上的化学损伤,但是,不会使人变“傻”。

86.鞘内化疗后为什么需要去枕平卧数小时?
  这主要是由于:脑脊液呈单向循环,为使从椎管内注入的药物能扩散至头部,使之能对脑膜或脑实质内的白血病细胞发挥作用,去枕平卧势必要比坐位或其他体位都好。此外,平卧还有利于减少由厂腰穿后脑压变化而产生的头痛等副反应。

87.白血病患者出现什么情况时不宜做腰穿?
  当白血病患者出现剧烈尖痛、喷射性呕吐或眼底镜检查出现视乳头水肿时不宜做腰穿。因为上述症状常提示颅内压增高,若此时腰穿极易诱发“脑疝”,将直接影响生命中枢,导致心跳呼吸骤停。另外,当患者穿刺局部存在皮肤、软组织化脓性感染时,或当患者全身出血倾向较重,血小板过低(<2.0×109/L)时,也不宜马上做腰穿,以防感染扩散,波及颅内或局部血肿形成。

88. 若“脑白”患者鞘内化疗无效或不宜于鞘内化疗时该怎么办?
  对于不适合腰穿鞘内化疗(如脊柱畸形、蛛网膜腔粘连、穿刺部位皮肤破损感染等)的“脑白”患者,可改用全颅+脊髓放射治疗。另外,也可选用某些能透过血脑屏障药物(如卡氮芥、环己亚硝脲等),或通过加大某些抗肿瘤药物的剂量(如中、大剂量甲氨喋呤、大剂量阿糖胞苷等),以使这些药物在脑脊液中能达到有效的浓度,从而起到与鞘内化疗相同的治疗作用。

89.“脑白”患者接受放疗后是否容易变“傻”?
  放疗是通过全脑+全脊髓照射的物理射线方法杀灭局部的肿瘤细胞。由于脑组织在接受放射照射后可能发生变性、萎缩或坏死,尤其是当累积放射剂量超过6000-6500CGy时,有发生白质脑病出现精神障碍(变“傻”)的可能性。然而,通过临床大量的观察发现,单纯全脑放疗2000CGy以上时,白质脑病发生率<1%,与鞘内化疗(白质脑病发生率1%)相比,并未见明显增高。

90.白血病患者是否可以接受开刀手术?
  对这个问题的回答不应该一概而论。首先得弄清楚是什么白血病,在什么情况下开什么刀。如果是慢性白血病,如为慢性粒细胞白血病慢性期、毛细胞白血病,患者因巨脾出现压迫症状,且化疗效果不佳或是发生脾梗塞、脾破裂时,手术切脾对患者是有利的。但若患者是因胆石症或阑尾炎等需要手术,则应根据患者当时的全身情况加以考虑。可以保守治疗者,则暂不开刀。但若保守治疗不能控制病情时,则应手术切除病灶。
  对于急性白血病患者,当病情尚未达完全缓解,患者此时因原发血液病或化疗的影响,白细胞及血小板均较低,如若出现外科急症,则开刀手术的危险(如伤口大出血,血肿,感染不能控制等)较大,在这种情况下应先争取保守治疗。如若保守治疗无效必须手术,则应在积极输血、输血小板等支持及强有力的抗感染治疗保护下进仃手术。对于急性白血病已经完全缓解的患者。外科急症的手术指征基本同普通人,但应避开化疗后骨髓抑制期。手术前后注意给予相应的支持、抗感染等治疗。

91.白血病患者何时拔牙安全?
  俗话说“牙痛不算病,痛起来要人命”。对于白血病患者来讲,如果经常受牙疾的折磨,心情一定很糟。尤其是患者的残根断齿处,常有细菌藏匿,一旦化疗致白细胞减少,则患齿局部很容易发生感染,重时可引起颌面部软组织蜂窝组织炎。对这些患者选择适当的时机拔除患齿是必要的。一般可选两次化疗间的休息期,待血象中中性粒细胞绝对值>1.5×109/L、血小板数>50×109/L时,拔牙相对安全。若局部情况允许,患者能坚持到白血病完全缓解后再拔牙,则手术会更加安全,术后伤口局部感染、出血不止等发生率也将进一步减低。

92. 患了白血病后还能生育吗?
  目前对白血病的治疗是以细胞毒药物联合化疗为主的综合性治疗。由于所用的细胞毒药物在极大程度杀伤白血病细胞的同时,往往也对体内所有增殖力旺盛的细胞,如性腺细胞、粘膜上皮细胞等具有相当程度的杀伤作用或致畸作用。尤其当白血病患者合并有睾丸或卵巢等处白血病浸润时,为治疗这些髓外白血病病灶,尚需在全身化疗的同时辅以必要的局部放射性治疗。这些措施无疑会使正常的生殖细胞与白血病细胞“同归于尽”。因此,经上述治疗后的白血病患者生育力将受到极大影响,婚后不育,或一旦怀孕,胎儿的畸形、致残或死亡、流产发生率均极高。基于优生学等方面的考虑,白血病患者以不生育为好。

93.患了白血病后还能工作吗?
  对急性白血病患者而言,在病情未缓解之前,由于疾病本身或化疗的影响,患者生活能力及工作能力均将受到极大影响,此时的患者不适于工作。但当病情完全缓解并且已经正规强化巩固治疗达一年后,若患者体力允许,并且有这方面的心理需求,可以考虑进行一些力所能及的工作。而慢性白血病由于病情发展缓慢,在相当长时间内可能病情保持稳定,不需住院治疗、甚或不需药物治疗。对这些患者,参加一些力所能及并且不影响患者接受治疗的工作,是应该被鼓励的。

94.是否所有白血病自诊断之日起即需积极化疗?
  是的,急性白血病患者自诊断之日起即应给予积极化疗,除非患者在就诊时合并有严重感染(如肺炎或败血症等)或明显的全身出血倾向。可在积极抗感染、输血或单采血小板等治疗前提下,待患者一般情况稍为改善后再予积极的全身化疗、此类等待时期不应过长,因为白血病患者的感染或出血系白血病本身引起,由于白血病细胞在造血组织中占上风,抑制了正常造血,致使中性粒细胞、血小板等严重减少,才导致严重感染或出血,尽早控制白血病会有利于正常造血干细胞的早日恢复,也会帮助控制感染及出血倾向。
  对慢性白血病患者,无论慢粒或慢淋,自诊断之日起也应给予相应的化疗,但治疗的强度应有别于急性白血病,这主要是因为慢性白血病患者发病年龄偏大,其白血病的进展(尤其是慢淋)一般缓慢,过于强烈或积极的化疗,反可能增加治疗相关的危险性,诸如脏器功能衰竭或免疫力进一步低下致严重危及生命的感染等。

95.什么叫干扰素?干扰素对哪些类型白血病有治疗作用?
  干扰素是一种由单核细胞和淋巴细胞产生的细胞因子。分为α、β及γ3种。自80年代以来,许多研究显示,干扰素(尤其α-干扰素及γ-干扰素)除具有抗病毒、免疫凋节的作用外,还具有明显的抗细胞增殖作用。因此,目前干扰素已被用于治疗多种白血病。如用大剂量的α-干扰素治疗慢粒的慢性期,能有效地减少白细胞,使肿大的脾脏缩小,并且有相当多的患者经治疗后肿瘤细胞所特有的染色体异常(Ph1染色体)可消失。对毛细胞白血病的研究也发现,大剂量干扰素治疗的有效率可达75%以上。而慢淋患者大剂量干扰素治疗的有效率则相对偏低,仅为50%±。干扰素治疗急性白血病的研究相对较少,仅有个别的研究报道。在异基因骨髓移植后的急淋患儿中应用。α-干扰素,可减少巨细胞病毒感染及间质性肺炎的发生外,尚可使患者白血病的复发率明显降低。
  总而言之,目前在白血病的治疗中,干扰素的治疗主要显示对慢粒(慢性期)、毛细胞白血病,慢淋等慢性白血病是有帮助的。由于干扰素治疗费用昂贵、大剂量时副作用多(如行动能力减低、智力减退等),目前国内应用尚不普遍。

96.什么是干细胞?
  干细胞是造血组织及其他组织中最原始的细胞,具有自我复制能力及向各系列细胞分化的潜能,故也称为多能干细胞。

97.人类造血干细胞有何特点?
  人类造血干细胞形态上类似于小淋巴细胞,在骨髓中仅占有核细胞的1%左右。人类造血于细胞来自胚胎期卵黄囊的间皮细胞,是人体内最独特的体细胞群。具有极高的自我更新、多向分化与重建长期造血的潜能及损伤后自我修复的能力。另外还具有广泛迁移和特异的定向(所谓"归巢")特性,能优先定位种植于适当的微环境(如骨髓等处)内,并以非增殖状态和缺乏系列相关性抗原的方式存在。

98.骨髓有哪些特性?
  骨髓是一种海绵状、胶状、含有脂肪的组织。它主要由血管、神经、网状组织及基质细胞等组成,其间充以实质细胞(造血细胞)。正常人骨髓约占体重的3.4%~5.9%,平均为4.6%。骨髓又分为红髓(造血髓)和黄髓(脂肪髓)。当人刚出生时,红髓充满全身的骨骼腔内,随年龄增长,红髓渐变为黄髓,这种变化从身体的远端开始呈向心性发展,至成年时,红髓仅存于四肢长骨的近端及颅骨、胸骨、肋骨、肩呷骨及髂骨等处的骨骼腔内。

99.什么是骨髓移植?骨髓移植可分哪几种?
  骨髓移植是指将供者的骨髓造血干细胞移植给受体(患者),以恢复后者正常造血功能的一种治疗手段。骨髓移植根据其骨髓来源的不同,可分为同种异基因骨髓移植(HLA相合的同胞或非亲属骨髓)、同基因骨髓移植(遗传上完全相同的单卵孪生子骨髓)及自体骨髓移植等三种。

100.骨髓移植适用于治疗哪些疾病?
  异体(同基因或同种异基因)骨髓移植适用于治疗急性放射病再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病或某些先天性代谢性疾病。自体骨髓移植则主要适用于完全缓解的白血病患者及对化疗或放疗敏感的实体瘤(最好骨髓未受侵犯)患者。

杨旭东
杨旭东 副主任医师
沭阳县中心医院 血液科
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