
周围神经损伤
周围神经损伤
1 概述
1.1小儿周围神经的解剖与生理特点 周围神经是由神经纤维及其支持组织构成,包括除嗅神经、视神经以外的所有颅神经、脊神经、交感和副交感神经,分别实施运动、感觉和自主神经功能。其神经纤维由中心的轴索(轴突)和围绕其周围的鞘膜(髓鞘和神经膜)构成。若轴突外同时有髓鞘及神经膜包裹者称为有髓鞘纤维,呈若干节段,中断部称郎飞结,具有防止兴奋扩散作用;仅有神经膜而无髓鞘包裹者称为无髓鞘纤维,其神经膜有schwann细胞组成,是神经再生的通道。神经冲动在无髓鞘纤维的传导是沿神经膜连续而缓慢扩散;而在有髓鞘纤维的冲动传导是在郎飞结与相邻郎飞结之间跳跃式前进。因此有髓鞘纤维传导速度远较无髓鞘纤维快。在周围神经中运动神经纤维就是脊髓前角或脑干运动神经元的轴突延伸;感觉神经纤维轴突来自脊根神经节细胞;而交感神经节后纤维大多属于无髓鞘纤维,主要来自胸、腰段交感神经链中节神经。每条神经含有各类传入、传出纤维,其粗细不同,功能亦不相同。
1.2定义 周围运动、感觉与植物神经由于外伤、感染、受压、中毒、缺血和营养代谢障碍而形成各种类型、各种程度的损伤和疾病。其最主要的病理变化是神经纤维受损造成断裂、远端轴索和髓鞘自近及远产生变性、碎裂,其后为雪旺细胞和巨噬细胞吞噬,2-3周内变性过程完成,神经的兴奋与传导功能丧失。如果神经膜未遭破坏,则逐渐形成空管。其后从近端轴索形成轴芽,逐渐向远端延生,形成神经再生过程,速度为1-2毫米/天。神经再生完成后其功能将逐渐恢复,如果再生受阻,在半年后神经膜管会因周围组织的压迫而萎缩,再生无望。各种不同原因所形成的变化,也可能只限于节段性脱髓鞘,而轴索保持完整。
1.3小儿周围神经损伤的常见原因
1.3.1产伤 是新生儿臂丛神经损伤的主要原因,发生率为0.05%~0.19%,在分娩过程中,由于胎位不正、胎儿过大、产道过小引起分娩困难,或助产技术不当等。如有的巨大胎儿出现“肩难产”,胎头娩出后前肩娩出困难,用力压迫牵拉胎儿头颈部向后肩方向时,使臂丛神经处于过度紧张状态,而损伤上干臂丛神经。此外,产钳直接压迫在胎颈5、6神经根出颈髓孔后的部位,或过度牵拉颈臂丛神经引起损伤。亦有的由于胎位判断错误,胎头外旋时误将胎头转向相反方向,使胎头和胎肩向相反方向分离。致使第一肋与喙突间过度分离而损伤臂丛神经。
1.3.2注射性损伤 是小儿坐骨神经、腓总神经损伤的常见原因,如臀部肌肉注射部位不正确,将药物直接注入坐骨神经干或紧邻组织;有的注射部位虽正确,但因注射角度朝内偏斜或注入过深,同样可将药物注入神经内或神经附近(尤其婴幼儿臀部肌肉较薄嫩,更易发生),引起神经周围组织肿胀、瘢痕化及神经鞘内血肿对神经的压迫,影响血供导致坐骨神经损伤。其次进行环跳、足三里、曲池等穴位注射时也可损伤坐骨神经、腓总神经及桡神经等。肘前静脉注射时可因药物外漏还会损伤正中神经。另外注射性损伤与药物种类也有密切关系,如对神经有刺激性或毒性作用的药物,注射在神经内或神经周围可对神经纤维直接刺激,导致周围神经纤维水肿、变性,甚至坏死。
1.3.3手术误伤 比较少见。如耳鼻喉的听神经瘤手术引起面神经损伤,颈后三角淋巴结活检损伤副神经,肱骨干骨折术中损伤桡神经,窝囊肿和腓骨小头手术中损伤腓总神经。还可见在使用小夹板及止血带过程中,操作不当而引起小儿周围神经损伤,及各种外伤原因所致神经断裂、撕脱伤及挫伤等。
1.4损伤严重程度的分类 根据外伤后神经组织遭破坏的程度不同,临床上常用Seddon与Sunderland分类法。Seddon 分为三类:神经失用症、轴索断裂、神经断裂。而Sunderland分为五级。
表1 周围神经损伤分类
Seddon分类 | Sunderland 分类 | 说明 |
神经失用症 | 第1级损伤 | 局部传导阻滞,轴索存活 |
轴索断裂 | 第2级损伤 | 轴索受损,华勒变性,轴芽再生 |
神经断裂 | 第3级损伤 | 轴索与神经内膜受损 |
| 第4级损伤 | 轴索与神经内膜、神经束膜受损 |
| 第5级损伤 | 轴索与所有支持结构均受损 |
1.4.1神经失用症:指神经遭受局部损害,但未造成轴索死亡,临床上可见运动赏识和感觉异常,震动觉、本体感觉减弱或偶现触觉减退,痛觉多未丧失,神经传导功能在受损段受阻。神经失用症多为暂时性缺血形成。运动与感觉功能恢复时间,从几日至半年不等。
1.4.2轴索断裂:指损伤严重,造成轴索死亡,继发远端华勒变性,而神经内膜、神经束膜、神经外膜和雪旺细胞均存活。感觉、运动和催汗功能均丧失。病变恢复的时间取绝于病损部位和患者的年龄与身体情况。病损在近体段,恢复时间长。年轻人恢复较快。
1.4.3神经断裂:指神经切断,包括轴索及所有支持结构断裂。预后极差,因为神经鞘膜断离,再生轴芽无法达到远端,仅在局部形成神经瘤,为此常需要手术处理。
1.4.4Sunderland的3级损伤是指轴索、神经内膜受损,而神经束膜保存。轴芽生长后可能进入本神经束内邻近完好的神经内膜空管内,并可到达其他的终末器官而形成乱支配,结果产生联带运动(synkinesis)。
1.4.5 Sunderland的第4级损伤 是指轴索、神经内膜和神经束膜均受损而神经外膜保存。再生轴芽可以进入本神经束外形成神经瘤,常需要手术切除与重新对接。
1.4.6Sunderland的第5级损伤 是指轴索与所有支持结均受损,无法自行恢复,多需要手术或神经移植。
1.5周围神经损伤的临床表现 周围神经(除部分颅神经外)一般为混合神经,损伤时表现为运动、反射、感觉、血管运动、分泌营养等各方面障碍。
1.5.1.运动障碍 主要表现为受损神经支配区肌肉主动运动消失,呈迟缓性瘫痪,肌张力降低或消失,肌肉萎缩,由于关节活动的肌力平衡失调,出现关节挛缩和畸形,从而导致日常生活活动能力下降;肌电图呈失神经损伤。
1.5.2.感觉障碍 可因神经损伤部位和程度不同而有不同表现,如局部麻木、刺痛、灼痛、感觉过敏、感觉减退、感觉消失或实体感消失等,痛觉增加常与损伤局部直接受压有关。
1.5.3.反射障碍 主要为损伤神经所支配区域的深浅反射均减弱或消失。
1.5.4.自主神经功能障碍 受损神经支配区域的皮肤早期血管扩张,表现为皮肤潮红、发绀、温度升高;后期因血管收缩而出现皮肤苍白,变薄,温度降低;汗腺分泌失调早期表现为多汗,后期少汗或无汗,皮肤干燥。营养障碍表现为肌萎缩、皮肤萎缩、角化过度、毛发过多、指(趾)甲无光泽及粗糙脆裂,骨质疏松及营养性溃疡等。
1.5.5.继发性变化 (1)软组织变化:腱鞘增厚和纤维黏连,导致关节活动范围变小,关节周围肌肉无力导致关节无力、不稳、水肿和废用导致关节囊和韧带无力,使关节产生过度活动,关节退变。由于负重关节的异常生物学与拮抗肌的反向牵拉,进而导致关节畸形。(2)骨变化:儿童的生长骨在神经损伤后有一个增生期,骨早熟、生长停止,导致骨的长度、直径及骨突大小明显减少,造成以后上下肢长度差异。
2康复评估
2.1临床检查
2.1.1感觉检查 必须进行全部感觉检查包括冷感觉、热感觉、针刺、轻触、本体、震动、皮肤书写觉等。确定范围和类型,绘于图上以确诊与对比。
2.1.2运动检查 肌力是指肌肉收缩的力量,肌力检查是测定受试者在主动运动时肌肉或肌群的收缩力量,籍以评定肌肉的功能状态。肌力测定的目的:判断有无肌力下降及肌力下降的程度与范围,为制定治疗、计划训练提供依据;定期检查神经肌肉病变的恢复程度和速度,以检验治疗训练的效果。 正常人肌力因肌肉质量、情绪、理解与合作程度而异。肌力可因疼痛而不能充分显示。手法肌力检查(manual muscle test,MMT)是一种不借助任何器材,仅靠检查者徒手对受试者进行肌力测定的方法。施行MMT时,应让受试渣滓采取标准受试体位,对受试肌肉做标准的测试动作,观察受试肌肉完成受试动作的能力,必要时由测试者用手施加阻力或助力,判断该肌肉的收缩力量。将测定肌肉的力量分为0、1、2、3、4、5级。每级的指标是依据受试肌肉收缩时所产生的肌肉活动,带动的关节活动范围,抵抗重力和阻力的情况而判定。0级:受试者肌肉无收缩,代表符号为O(zero),评定结果为全瘫,肌力为正常肌力的0%。1级:肌肉有收缩,但不能使关节活动,代表符号为T(trace)。评定结果为微有收缩,肌力为正常肌力的10%。2级:肌肉收缩能使肢体在去除重力条件下做关节全范围活动,代表符号为P(poor)。评定结果为:差,肌力为正常肌力的25%。3级:肌肉收缩能使肢体抵抗重力做关节全范围活动,但不能抵抗外加阻力。代表符号为F(fair)。评定结果为:尚可,肌力为正常肌力的50%。4级:肌肉收缩能使肢体抵抗重力和部分外交阻力。代表符号为G(good)。评定结果为:良好,肌力为正常肌力的75%。5级:肌肉收缩能使肢体活动抵抗重力和充分抵抗外交阻力。代表符号为N(normal)。评定结果为:正常,肌力为正常肌力的100%。
2.1.3反射检查 肌肉牵张反射(深腱反射)表明传入传出通路和该平段脊髓功能和中枢下行控制完好,而在周围神经病变时,此反射减弱,浅表皮肤反射如腹壁反射、提睾反射等有时也需要检查。如抓握、吸吮、BABINSKI等病理反射,一旦出现,即提示为上运动神经元疾病,以此可鉴别损伤为中枢性或为周围性。
2.2日常生活活动能力评定 周围神经病损,不管是单神经或多神经,均会部分地或全部地,轻度或严重地影响患者的日常生活活动(ADL)。评定ADL能力,有利于及时制定康复计划以提高ADL能力和改善生活质量。
2.3常规电诊断 常规电诊断虽然操作技术简单,但对于判断神经病损的程度、范围、预后,有很大帮助。在临床工作中应首先采用以得出客观可靠的判断。
2.3.1直流-感应电诊断 使用直流与感应电流分别刺激神经与肌肉运动点,根据肌肉收缩反应状况,得出正常反应、部分变性反应、完全变性反应和绝对变性反应。
表2 直流感应电刺激神经肌肉反应
| 神经 | 肌肉 | ||
直流电流 | 感应电流 | 直流电流 | 感应电流 | |
正常反应 | 在所支配肌肉中出现单个闪电样收缩,阈值低。(CCC为阴极通电收缩) | 在所支配肌肉中出现持续强直性收缩,阈值低。(ACC为阳极通电收缩) | 在该肌肉中出现单个闪电样收缩,阈值低。,CCC>ACC。 | 该肌肉出现持续强直性收缩,阈值低。 |
部分变性反应 | 收缩弛缓,减弱,阈值提高。 | 强直收缩减弱或是不完全强直收缩,阈值提高。 | 收缩弛缓,减弱,阈值提高,CCC≥ACC。 | 强直收缩减弱或是不完全强直收缩,阈值提高。 |
完全变性反应 | 引不出收缩 | 引不出收缩 | 阈值大,收缩极弛缓,呈蠕动式,CCC≤ACC。 | 引不出收缩 |
绝对变性反应 | 引不出 | 引不出 | 引不出 | 引不出 |
为确定完全变性反应或绝对变性反应的诊断,最好重复检查2次。电检查必须定期(每3-4周)重复进行,以便能动态地作出判断,早期发现恢复征兆。
2.3.2强度-时间曲线 使用8-12个宽度逐渐减少的电脉冲,刺激该神经支配的肌肉,观察最小可见收缩,确定阈值。所有阈值的点连接成曲线,从曲线形态上,可以判断出该肌肉是正常有神经支配,部分失神经支配和完全失神经支配。神经支配正常的肌肉,电刺激的强度与时间关系曲线呈抛物线形,位于曲线图上的左下象限,阈值低,时值正常。完全失神经肌肉,其强度时间曲线,则位于曲线图上的右上象限,阈值高,时值显著延长。部分失神经肌肉的曲线,则介于二者之间,曲线上出现弯折。弯折多为一个,有时会有两个。在做强度时间曲线检查时,必须找准肌肉的运动点,在检查过程中不得移动,严格掌握肌肉收缩的判断标准。
2.3.3预后的预测作用 常规电诊断虽然设备技术并不复杂,确能很好地估计预后。凡直流感应电诊断和强度时间曲线检查时呈正常反应、正常曲线者,病损为神经失用症,多在3月内恢复。如为部分变性、呈部分失神经曲线者,多为轴索断裂,病程恢复一般在3-6个月或更长,视轴索断裂的部位高低而定。如检查结果为完全变性反应,呈完全失神经曲线,则多为神经断裂或严重的轴索断裂,恢复多在6个月以上,甚至不能恢复。常规电诊断必须每1-2个月重复检查一次,以了解病情恢复或恶化。如果连续三次检查均呈完全变性反应,呈完全失神经曲线,则需要做手术探查,或行神经松解,或行神经移植。如常规电检查呈绝对变性反应,表明神经及其所支配肌肉已完全丧失功能,恢复无望,手术也无能为力。但为了确诊,应一个月内重复检查2-3次,以免因检查误差而造成误判。周围神经病损恢复时间一般以1mm/d的速度,以此除损伤部位至所支配肌肉的长度(mm),即可近似地了解恢复所需天数。
2.3.4神经传导检查 神经传导检查对于周围神经病损是最为有用的。可以确定传导速度、动作电位幅度和末端潜伏时。既可以用于运动神经也可用于感觉神经的功能评定。具有绝缘作用的髓鞘,可因变薄或节间段的退化变性而受损,使传导速度减慢。严重的脱髓鞘可导致传导阻滞,传导速度中度或重度减慢、远端潜伏时延长而激发电位的幅度未明显影响,电位呈现时散。如果病变主要是轴索变性,传导速度通常为正常或轻度减慢。如果粗(快)纤维受累,传导速度将显著减慢。轴索病变的较典型表现为激发电位幅度减低。这是由于该神经部分轴索死亡,使总电位数下降。如直接记录神经电位,其幅度下降更为明显;而记录肌肉电位时,由于有些肌纤维获得神经再支配,因而使反应的肌纤维总数减少不大,电位幅度减低也不明显。有些周围神经病损时,其髓鞘与轴索均受损,神经传导检查结果是上述两类的混合表现:速度减慢、时数增加、幅度下降。
2.3.5 肌电图检查 采用针极检查肌肉电活动。失神经肌肉可查得自发电位和动作电位减少乃至消失,从而判断失神经的范围和程度。也有助于确定病损的时间过程和分析神经再支配的程度。对于单纯脱髓鞘病变的评价,作用较小。因为此时肌纤维依然保留着神经的支配作用。在轻度周围神经病损,肌电图阳性率不高。影响最大的远端肌肉,会呈现出多相波增多。较严重病例,则有肌细胞稳定性下降。一旦神经再支配出现,肌电图上会显示长时程高电压的多相波。对于脱髓鞘病损,仅出现肌细胞胞膜的异常受激,会偶现纤颤电位与正峰波。
表3 周围神经病损的典型电诊断现象
疾病形式 | 运动神经传导速度 | 动作电位幅度 | 感觉电位幅度 | 肌电图象 |
遗传性 | 降低 | 正常或降低 | 降低 | 有自发电位 |
中毒性 | 正常或降低 | 正常或降低 | 正常或降低 | 有自发电位 |
疾病伴发 | 降低 | 降低 | 降低 | 有自发电位 |
特发性 | 降低 | 降低 | 降低 | 变化多端 |
嵌压性 | 降低 | 正常或降低 | 正常或降低 | 多边或正常 |
感染性 | 正常或轻度降低 | 轻度降低 | 降低 | 大量自发电位 |
营养性 | 降低 | 轻度降低 | 降低 | 大量自发电位 |
3康复治疗
3.1原则与方法
3.1.1预防合并症 采取适当的药物或物理疗法,控制外伤后引起继发感染,以减少对神经的进一步损害..局部创口可用无热量超短波、微波,紫外线招生或激光进行治疗,以达到制止继发感染、消炎、消肿、促进血液循环、改善局部营养、加速创口愈合和刺激神经再生目的。
3.1.2防止肢体挛缩与变形 浮肿、疼痛、肢位不当以及受累肌肉与拮抗肌肉之间失去平衡,均可造成肌腱、肌肉和关节挛缩。可用三角巾、夹板、石膏托或矫形器,使受累肢体、关节保持在功能位。对受累肢体施行温热疗法或柔和的按摩。进行水中运动训练,无论是预防或治疗挛缩,君具有积极意义。
3.1.3治疗局部浮肿 浮肿是周围神经病损后常见症状之一,主要是由于局部血液循环障碍、组织液渗出过多造成。据此,康复治疗的目的在于改善局部循环,增加血液回流,促进吸收。可采取如下措施;抬高患肢,用弹力绷带包扎压迫,患肢可以做被动运动或轻柔向心按摩。局部进行红外线或电光浴照射,局部温水浴或石蜡浸浴。
3.1.4其他症状和状态的治疗 对于局部疼痛和炎症感染者,采用无热量超短波或微波治疗。每日或隔日一次,每次8-12min,8-12次为一疗程.对于浅表性化脓性感染创口,可采用紫外线照射,每日或隔日一次,8-12次为一疗程.对于瘢痕粘连者,可采用超声波辐射治疗,剂量0.8-1.2W/cm2,时间5-8min,10-20次为一疗程.为加速神经修复与再生过程,可应用微量直流电疗法或小剂量低、中频电疗法。
3.1.5增加肌力与促进功能恢复
3.1.5.1运动疗法 周围神经损伤,运动训练应尽早开始。当受累肌出现较多动作电位时,则要加强运动训练。其原则按LOVETT肌力分级标准根据病损神经支配肌力,采用不同的运动量:1级肌力采用辅助运动训练;2-3级肌力采用主动运动训练和器械辅助运动训练,运动量适中,既不引起肌肉疲劳,又能增强肌力;3-4级肌力采用抗阻运动训练,同时进行运动速度、灵活性、协调性和平衡能力的训练。
3.1.5.2 电刺激疗法 对受累肌1-2级肌力或感觉异常者,可选用低、中频电疗法,如感应电、间动电或中频电疗法。刺激受累神经、肌肉的运动点,引起肌肉收缩,可增强肌力,促进功能恢复,改善感觉异常。理想的刺激电流,应具备可选择性,只刺激病肌,而不涉及其邻近的正常肌肉,只产生运动效应,而不引起或较少引起感觉性反应。三角形电流即符合这种要求。适宜的刺激应符合如下要求:病肌的收缩要足够强,否则难以延迟萎缩的出现;收缩时不痛或痛很轻;邻近肌的反应少;收缩幅度每次相近。
一些加强电刺激效果的方法:(1)使肌肉抗阻收缩 当肌肉对电刺激反应良好时,可逐步给肌肉增加负荷,使它抗阻收缩以加强效果。如抗肢体本身重量、加负载(如沙袋)、反向牵引。(2)使肌肉等长收缩 此法能增加肌肉的张力。 必须注意的是:不论何种方法,电流引起收缩时,患者应同时尽力试图主动收缩该肌,这样电刺激引起收缩加上患者主观意向的配合,功能的恢复将更好。
电刺激疗程长短的估计 在神经支配有可能恢复的情况下,力图尽早应用电刺激以延迟肌肉萎缩,保留其功能,使神经一旦恢复,即能充分地完成肌肉的正常功能,因此在神经支配恢复以前,均应进行电刺激。对应这一期间可做一些粗略的估计,然后再通过电诊断和临床检查来综合确定。根据经验,部分变性或部分失败、神经支配,约需要6-12周才能恢复,完全变性或完全失神经支配则需要6-12个月。在治疗过程中应定期(约每3-4周)做电诊断检查,最好成绩做I/t曲线测定,因为后者于临床恢复之前6周即可出现预示神经再生的曲折。出现曲折后更应密切观察,宜每2周做I/T曲线一次。
3.1.5.3生物反馈疗法 其方法是应用特制的肌电图生物反馈仪,通过皮肤电极从肌肉中引出肌电图,再将肌电图的变化转化为声音、光亮度和仪表上刻度的变化,这样,在正常情况下患者意识不到的肌电活动就变为看得见和听得到的讯号,患者再设法通过主观意志加强这种讯号(即加强肌电活动),使之向理想方向发展。这种锻炼方法往往收到其他治疗方法所达不到的效果,现代设计出的肌电生物反馈仪可很小,使用较方便。
3.1.6应用神经营养代谢药 如大剂量B族维生素、维生素C及三磷酸腺苷或胞磷胆碱、烟酸、神经生长因子等。
3.1.7手术治疗 (1)对于确诊为神经断裂、完全的撕脱伤,应早期进行手术修复。(2)经上述综合治疗3~6个月仍无自然恢复的征象,对产伤所致的臂丛神经损伤,一般采用神经松解、神经吻合或移植(自体神经移植、带血管的神经移植、异体神经移植)及神经移位3种手术方式。对注射性坐骨神经损伤,一般采用坐骨神经黏连松解术,经治疗后多数患儿功能恢复。(3)肌肉转移术 如橈神经损伤不能修复时,可转移屈肌代替伸拇、伸指总肌及伸腕肌。
4常见周围神经损伤的临床表现与康复治疗
4.1 橈神经损伤 典型症状为腕下垂,但因橈神经行走较长,不同损害部位表现也不同。高位损伤指在腋下,三头肌支分出以上部位受损,可引起整个橈神经麻痹,前臂所有肌肉瘫痪,垂腕,前臂伸直时手不能旋后,前臂在腋前位置时不能屈曲,肘关节、上臂和前臂后面、手指部感觉减退。前臂上1/3损伤时,主要表现为伸指障碍、无垂腕、手部无感觉障碍。治疗分早期治疗和恢复期治疗两个阶段。早期治疗:治疗原则是针对致病因素,消除病因,及早消除炎症、水肿,减少神经损害,防止肢体挛缩变形,促进神经再生,防止肌肉萎缩,使神经传导功能、肌力、耐力及运动协调得到恢复。具体方法有:1)保持良好的体位,防止挛缩 最好把损伤的手及前臂保持良好体位,用夹板功能位固定,将肢体抬高。2)被动活动和按摩 肢体在麻痹后即应做被动活动,如果在被动运动时出现肿胀、疼痛、炎症等,应改做极轻微的运动,以防止肌肉挛缩变形,保持肌肉正常张力和关节活动范围。在运动和按摩时不宜使肌肉疲劳,尤其麻痹肌不能过度伸展。3)光、电等疗法 对于镇痛、消炎、增强局部血液循环、改善神经肌肉的营养状态有良好的作用,如超短波治疗、紫外线治疗、温热治疗、水疗、激光治疗。恢复期治疗:此期这种防止肌肉萎缩、促进神经再生、增强肌力、恢复神经正常功能。治疗措施如下:1)光、电疗法;2)作业疗法 目的增强关节灵活性、肌肉的协调性及耐力,并且加强提高患者的兴趣和主动性训练。30矫形器的使用 上臂行损伤 采用外展支架,保护患肢,手部带外展矫形器。同时可按摩患肢各肌群,被动活动患肢各关节,预防肩关节内收、内旋及拇指内收挛缩。腋下垫一棉纱卷支撑,手部用指外展夹板。为预防伸腕挛缩,需要带伸腕夹板,并用手关节掌屈训练器训练。下臂型损伤 用矫形器使腕关节保持在功能位,做患侧腕关节、掌指关节、指间关节的被动活动。全臂型损伤 患肢各关节的被动运动及配合其他康复治疗,如患肢功能不能恢复,应训练健肢的代偿功能,必要时手术探查以明确损伤情况。
4.2尺神经损伤 在尺神经损伤时出现屈腕能力减弱,无名指及小指的末一指节不能屈曲,小鱼际肌萎缩,小指活动受限,骨间肌萎缩,各指不能互相靠拢,拇指内收能力消失,呈爪形手。感觉丧失以小指最明显。为防止第四、第五掌指关节过伸畸形,可使用折曲板,使掌指关节屈曲至45度,也可配带弹簧手夹板,使蚓状肌处于良好位置,屈曲的手指处于伸展状态。训练方面应做手指分开、并拢、伸展练习。
4.3正中神经损伤 临床表现为从腋窝到前臂上部损伤时前臂旋前困难,手掌屈曲力量减弱,第一、第二指不能屈曲,不能做对指运动、不能捏物,鱼际肌萎缩明显,手掌变平,拇指紧靠食指,形成猿手。正中神经分布区感觉丧失。为防止猿手畸形,防止肌腱挛缩,应运用矫形器,使受累关节处于功能位,配带对指长夹板以支撑腕关节,进行拮抗肌被动运动。不全麻痹时使用对指短夹板,进行抓握练习。
4.4 胫神经损伤 出现腓肠肌肉、比目鱼肌、胫骨后肌、趾长屈肌、趾短屈肌、拇短屈肌及足底肌麻痹。表现为足跖屈、足内翻、内收动作困难,呈外翻足。由于胫骨前肌挛缩而踝关节背伸过度。跟腱反射消失,足底感觉障碍。重点预防跟足畸形,可陪带小腿矫形器、穿矫形鞋,可做屈足练习,足尖着地、足跟提起训练。
4.5 腓神经损伤 出现胫骨前肌、趾长伸肌、拇长伸肌、趾短伸肌、腓骨长肌和腓骨短肌瘫痪,出现足和足趾不能背伸,足不能外展,足下垂,并转向内侧而成为马蹄内翻足;足趾也下垂,行走时呈跨阈步态。小腿前外侧及足背面感觉障碍。预防弓足、内翻足,可配带消退矫形器或穿矫形鞋。运动疗法做踝背伸、足趾伸展的训练及足跟这点、足尖提起练习。
4.6新生儿臂丛神经损伤 臂丛神经损伤后引起相应神经根所支配的肌群麻痹,临床上因臂丛神经损伤部位的不同,表现也不相同;可分为3种类型(上臂型、下臂型、全臂型)。通常均为单侧,但约10%为双侧性损伤,无论其部位何在,瘫痪皆在出生后立即出现。(1)上臂型 又称Erb,s麻痹(Erb-Duchenne parlysis)是臂丛神经上干C5、C6的损伤,临床较为多见,约占80%~90%。主要表现为自肩以下的上肢不能外展、外旋,前臂不能旋后。因此患肢下垂于身侧,呈内收、内旋、前臂旋前,腕关节屈曲样特殊异常姿势。约有5%患儿并C4神经根损伤,致膈肌麻痹,其中80%以上为单侧,尤其右侧膈肌麻痹。患儿可无症状或有轻度心率增加和呼吸困难等症状。但双侧膈肌麻痹则会引起明显呼吸困难,危及患儿生命,检查可见患侧腹式呼吸消失。胸透可见患侧膈肌抬高和矛盾运动。上臂处和前臂外侧面皮肤感觉减退,但在新生儿很难确定。(2)下臂型 又称Klumpke,s麻痹(Klumpke,s paralysis)是臂丛神经下干C7~T1损伤,比较少见,主要表现为上肢远端麻痹,手腕活动消失(手麻痹)。其中约1/3患儿星状神经节交感神经纤维同时受损伤,引起同侧霍纳(Horner,s)征,表现为同侧眼睑下垂及瞳孔缩小。(3)全臂型 整个臂丛神经C5~T1均有不同程度损伤,引起整个上肢的弛缓性麻痹,感觉亦可丧失,预后极差。
轻症在出生后不易立即被发现,常在数日后经观察才发现。本病需与脑损伤(脑性瘫痪)、肱骨骨折、肩脱位及锁骨骨折等鉴别。MRI可证实神经根断裂或撕脱。预后取决于神经损伤程度,轻者只有神经纤维受牵拉,其周围发生水肿、充血,水肿吸收后可完全恢复;但也可因局部机化形成瘢痕压迫而不能完全恢复,此时需通过手术松解才能达到完全恢复。中度损伤时一部分神经被牵拉,一部分被撕裂,因而恢复往往不完全,需通过神经吻合才能恢复功能。严重时神经干被拉断或神经根从脊髓处撕脱,须借助神经移植或移位手术来恢复上肢部分功能。产伤性臂丛神经损伤以往多采用保守治疗等待自然恢复,近年来随着显微外科手术的发展,有人主张早期手术探查的趋势。由于婴儿的生理特点,神经损伤较成人有更大的恢复能力,因此选择手术时机对患儿预后有决定性意义。如过早手术使一部分可自发恢复的患儿失去机会,同时还有可能由于手术损伤正常神经纤维,反而不利于神经的恢复。一般认为3~6个月尚未恢复者应作为手术指征,因6个月后开始出现迟缓恢复难以达到正常功能。
4.7注射性坐骨神经损伤 当前在小儿周围神经损伤中,坐骨神经受损的发生率最高。其中大多数与臀部肌肉注射失误有关。少数由其他原因引起。坐骨神经由胫神经和腓总神经组成,分别起自L4~5和S1~3的前、后股,包围在一个结缔组织鞘中,穿梨状肌下孔至臀部,于臀大肌深面沿大转子与坐骨结节中点下行,股后部在股二头肌、半膜肌之间行走,至髂窝尖端分为胫神经和腓总神经,沿途分支支配股后部的股二头肌、半腱肌、半膜肌。注射性坐骨神经损伤多见于2~12岁,患儿注射药物前无下肢活动障碍,大多数常在注射药物时或注射后出现注射部位剧烈疼痛,哭闹不安;较大患儿能自述注射局部剧痛并向下肢放射、麻木,立即出现患侧足踝部分活动障碍,患儿拒绝下地,足尖行走或完全不能站立。少数注射后2天才发现有足趾活动障碍。检查时常有髂窝、大腿后部压痛。背屈患足疼痛加剧。髋部外展和膝以下肌群无力。由于86%以上病例主要损伤腓总神经,多数患儿表现股后部肌肉及小腿和足部所有肌肉全部瘫痪,导致膝关节不能屈,踝关节与足趾运动功能完全丧失,呈足下垂、足背屈困难。小腿后外侧和足部感觉丧失,足部出现神经营养性改变。由于股四头肌健全,膝关节呈伸直状态,行走时呈跨越步态。凡具备以下几条即可诊断 (1)有臀部注射药物史;(2)注射后患肢立即出现剧烈疼痛、哭闹不安,并由注射点沿坐骨神经走行方向向下放射;(3)臀部注射后该侧肢体立即出现不同程度瘫痪,足下垂,肌张力降低,腱反射减弱或消失。同时伴感觉减退或消失。(4)肌电图检查显示失神经电位。同时应与以下疾病鉴别:(1)脊髓灰质炎或其他肠道病毒引起的急性软瘫,患儿起病时多有发热,下肢肌无力常在热退后出现,呈非对称性、弛缓性瘫痪,多为节段性且较局限,肌张力减低,无感觉障碍,腱反射减弱或消失;脑脊液细胞和蛋白均增多或仅白细胞计数增多。(2)急性良性肌炎:由病毒感染引起,临床以肌肉疼痛为主,主要累及双下肢肌肉,以小腿肌群最常见,其次见于大腿肌肉。常在睡眠初醒时疼痛最重,可致跖屈状态及跛行。腱反射正常、无感觉障碍,血清肌酸激酶显著升高。
4.8影响神经修复的因素 (1)神经损伤的位置 损伤位置越高,则感觉与运动功能恢复相对较差.(2)神经损伤的性质与范围 锐器切割伤的修复效果要优于念搓伤或挤压伤.(3)手术修复的时机 早期修复优于晚期修复.(4)手术技术 应用显微外科技术修复优于肉眼缝合.(5)患者的年龄 年龄会影响神经再生的能力与速度.
5治疗进展
5.1神经生长因子(nerve growth factor,NGF)周围神经损伤后,NGF对细胞的作用主要通过高亲和力受体介导,而且NGF对神经再生的诱导作用必须有其特异性受体TrkA和低亲和力受体p75的共同参与。NGF自身不能通过血脑屏障,无法直接作用于神经元胞体,只有NGF与Tr kA结合,使TrkA磷酸化,磷酸化的TrkA方可被逆行运输至神经元胞体,引起胞体对神经损伤的再生反应。周围神经再生有赖于靶组织合成的神经营养因子的营养支持,因此,在神经受损部位的微环境中导入外源性神经营养因子,有助于损伤的修复和神经再生。目前神经营养因子治疗周围神经损伤的用药方式主要有:(1)在损伤局部一次性给药;(2)靶肌肉注射;(3)腹腔内注射;(4)局部通过微渗透泵缓慢释放;(5)通过转基因技术将表达神经营养因子的细胞移植到损伤局部。外源性NGF应用到体内后,受影响的因素很多,其活性的维持及作用效果与使用途径、方式、剂量等均有一定的关系,但目前较为认同NGF不是直接作用于神经细胞,而是经过膜受体形成复合物,通过与其受体形成复合物后经逆行运输作用而促进受损神经的功能恢复。因此全身或局部用药均能到达损伤部位,起到治疗作用。
5.2神经干细胞移植 神经干细胞(never stem cell,NSC)是一群较原始的、能自我更新并具有多种分化潜能的细胞,可分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞,在特定条件下还可分化为类施旺样细胞。现已证明周围神经的再生能力主要归功于施旺细胞。利用神经干细胞移植来促进周围神经再生,可为周围神经损伤的治疗提供一种新的手段。尽管人们对NSC的生物学特性有了进一步的了解,但对NSC移植治疗周围神经损伤的研究却不多,究其原因,可能是因为周围神经损伤修复较中枢神经系统容易得多,人们把目光都集中在脊髓损伤的修复。但应该看到,由于脊髓本身结构的复杂,损伤后真正的功能重建面临着很大困难,而NSC有巨大的潜能来修复周围神经损伤,也许能够达到周围神经功能更完美的修复。如何为损伤的周围神经提供有利的环境,如何促进NSC的存活和增加向SC或神经元分化的数量,以促进周围神经再生和功能恢复,尚需要做更多研究工作。
5.3转基因治疗 周围神经损伤后,神经再生的过程很大程度上取决于神经损伤后即刻发生的一系列变化.应用神经营养因子的DNA技术使得促进神经元存活和轴芽形成,刺激再生轴突.通过损伤处向远端生长成为可能,在涉及到周围神经根的修复或神经移植修复神经缺损的神经再生模型中,应用DNA链技术也得到了良好效果的证据.在修复神经缺损的周围神经移植物内神经营养因子的过度表达,可诱导更多的轴突生长.在神经撕脱后原位缝合,可通过位于腹侧神经根内的雪旺细胞转染上载有编码神经营养因子或细胞粘附分自的载体,可极大地增强神经根内再生轴突的生长能力.
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