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儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床路径标准住院流程

严匡华 主任医师 河南大学附属医院 血液科
2011-06-19 2602人已读
严匡华 主任医师
河南大学附属医院
 

(2010年版)

一、适用对象

第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。

 河南大学第一附属医院血液科严匡华

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(张之南、沈悌主编著,科学出版社)。

(一)体检:可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

(二)血细胞计数及分类。

(三)骨髓检查:形态学(包括组化检查)。

(四)免疫分型。

(五)细胞遗传学:核型分析,FISH(必要时)。

(六)白血病相关基因。

 

三、危险度分组标准

(一)标危组:必须同时满足以下所有条件:

1.年龄≥1岁且<10岁;

2.WBC<50×109/L;

3.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);

4.非T-ALL;

5.非成熟B-ALL;

6.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;无t(4;11)或MLL/AF4融合基因;无t(1;19)或E2A/PBX1融合基因;

7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞<5%)或M2(原幼淋细胞5%-25%),第33天骨髓完全缓解。

(二)中危组:必须同时满足以下4个条件:

1.无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;

2.泼尼松反应良好(第8天外周血白血病细胞<1×109/L);

3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3(原幼淋细胞>25%)或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2;

4.如有条件进行微小残留病(MRD)检测,则第33天MRD<10-2

同时至少符合以下条件之一:

5.WBC≥50×109/L;

6.年龄≥10岁;

7.T-ALL;

8.t(1;19)或E2A/PBX1融合基因阳性;

9.年龄<1岁且无MLL基因重排。

(三)高危组:必须满足下列条件之一:

1.泼尼松反应不良(第8天外周血白血病细胞>1×109/L);

2.t(9;22)或BCR/ABL融合基因阳性;

3.t(4;11)或MLL/AF4融合基因阳性;

4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3;

5.第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3;

6.如有条件进行MRD检测,则第33天MRD10-2,或第12周MRD≥10-3

 

四、选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)

(一)初始诱导化疗方案:

VDLP(D)方案:

长春新碱(VCR)1.5mg·m-2·d-1,每周1次,共4次,每次最大绝对量不超过2mg;

柔红霉素(DNR)30mg·m-2·d-1,每周1次,共2-4次;

左旋门冬酰胺酶(L-asp)5000-10000u·m-2·d-1,共6-10次;

泼尼松(PDN)45-60mg·m-2·d-1,d1-28,第29-35天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1,d1-7,地塞米松(DXM)6-8mg·m-2·d-1,d8-28,第29-35天递减至停。

PDN试验d1-7,从足量的25%用起,根据临床反应逐渐加至足量,7天内累积剂量>210mg·m-2,对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量(0.2-0.5mg·kg-1·d-1),以免发生肿瘤溶解综合征,d8评估。

(二)缓解后巩固治疗:

1.CAM方案:

环磷酰胺(CTX)800-1000mg·m-2·d-1,1次;

阿糖胞苷(Ara-C)75-100mg·m-2·d-1 ,共7-8天;

6-巯基嘌呤(6-MP)60-75mg·m-2·d-1 ,共7-14天。

中危组患者重复一次CAM方案。

2.mM方案:

大剂量甲氨喋呤(MTX)3-5g·m-2·d-1,每两周1次,共4-5次;

四氢叶酸钙(CF)15mg·m-2 ,6小时1次,3-8次,根据MTX血药浓度给予调整;

6-MP 25mg·m-2·d-1 ,不超过56天,根据WBC调整剂量。

上述方案实施期间需要进行水化、碱化。

(三)延迟强化治疗:

1.VDLP(D)方案:

VCR 1.5mg·m-2·d-1,每周1次,共3次,每次最大绝对量不超过2mg;

DNR或阿霉素(ADR)25-30mg·m-2·d-1,每周1次,共1-3次;

L-asp 5000-10000u·m-2·d-1,共4-8次;

PDN 45-60mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1,d1-7,d15-21。

2.CAM方案:

CTX 800-1000mg·m-2·d-1,1次;

Ara-C 75-100mg·m-2·d-1,共7-8天;

6-MP 60-75mg·m-2·d-1,共7-14天。

中危组患者插入8周维持治疗(即用8周6-MP+MTX方案,具体方案见下)。

中危组患者重复一次上述VDLP(D)和CAM方案。

(四)维持治疗方案:

1.6-MP+MTX方案:

6-MP 50mg·m-2·d-1,持续睡前空腹口服;

MTX 15-30mg·m-2,每周1次,口服或肌注,持续至终止治疗(男2.5-3年,女2-2.5年)。

根据WBC调整方案中的药物剂量。

2.VD方案(6-MP+MTX方案期间每4-8周插入):

VCR 1.5mg·m-2·d-1,1次,每次最大绝对量不超过2mg;

DXM 6-8mg·m-2·d-1,d1-7。

(五)中枢神经白血病(CNSL)的防治:腰穿及鞘内注射至少16-24次。根据危险度分组可单用MTX或三联鞘注,具体药物剂量如下:

MTX:年龄<12月6mg,年龄12-36月9mg,年龄>36月12.5mg;

Ara-C:年龄<12月15mg,年龄12-36月25mg,年龄>36月35mg;

DXM:年龄<12月2.5mg,年龄12-36月2.5mg,年龄>36月5mg。

初诊时即诊断CNSL的患儿,年龄<1岁不放疗,年龄≥1岁者,需接受相应剂量头颅放疗。

 

五、根据患者的疾病状态选择路径

初治儿童ALL临床路径和完全缓解(CR)的儿童ALL临床路径(另文介绍)。

 

六、参考费用标准

(一)标危组患者平均全程参考费用标准控制在8万元内。

(二)中危组患者平均全程参考费用标准控制在15万元内。

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严匡华 主任医师

河南大学附属医院 血液科

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