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原创 别以为那是湿疹,其实那是乳腺癌

颜昕 主治医师 漳州市医院 乳腺外科
2018-04-15 1076人已读
颜昕 主治医师
漳州市医院

乳腺派杰病(Paget`s disease)又称湿疹乳癌,1874年由英国医生Paget首先报道。乳腺Paget病在乳头的鳞状上皮内可见恶性腺上皮细胞病变,几乎所有的病例均伴病变下方的导管内癌,通常累及1个以上输乳管和乳腺深部更远处的导管,病变可有浸润,也可无浸润。以乳头乳晕区湿疹样变为主要临床表现,临床上较为少见,首诊误诊率高。漳州市医院乳腺外科颜昕

1、临床表现

(1)乳头乳晕区的湿疹样改变。主要表现为局部破溃、渗出、结痂、痂皮脱落,上述过程反复发作,经久不愈,可伴有局部瘙痒疼痛。病程一般较长,长期病变可导致乳头磨损、消失。

(2)可伴有可触及的或临床不可触及的即在影像学上发现的乳腺肿块。

(3)可伴有乳头溢液

2、组织病理学

表皮内存在增生的不典型细胞。细胞核大,胞质丰富,呈透明状或局灶深染。细胞常聚集在病灶中央和表皮下部呈小簇状分布;而在病灶外周和表皮上部则趋向于单个细胞散在分布。其下方的输入管内见普通的高级别DCIS,偶尔见小叶上皮内肿瘤。即使原位癌在深部乳腺组织中,通过连续切片几乎也总能证实受累的输乳管,病变可呈跳跃式,也可呈连续状。由于吞噬作用,Paget细胞偶尔也含有黑色素颗粒。

3、免疫表型

免疫组化证实乳头Paget细胞与其下方的导管内癌细胞有相似的特征,都表达CEA、低分子量CK和ERBB2,少数情况下这些标记物中的某种可为阴性。鳞癌则通常不表达这种抗体,但偶尔可表达CK7。与恶性黑色素瘤的区别是Paget细胞通常不表达S-100和HMB45。TP53和ER可为阳性或阴性。

4、鉴别诊断

(1)乳头乳晕区湿疹:乳腺Paget病最易与湿疹混淆,临床表现酷似湿疹,不少患者一直在皮肤科就诊延误了治疗时机。因此,对乳头乳晕区皮肤病损治疗超过2周疗效不明显者,应活检排除乳腺Paget病。

(2)恶性黑色素瘤和乳头原位鳞状细胞癌:大多数病例可应用组织化学技术和免疫组化方法解决。

(3)乳头乳晕区其他皮肤病变:如接触性皮炎和放射性皮炎,病变多为双侧,可以仔细询问病史借以排除。

5、治疗

治疗乳腺Paget病的关键是在于治疗伴发的乳腺导管癌。文献报道乳腺Paget病患者中约70%-98%合并导管原位癌或浸润性导管癌。

(1)局部治疗

1)全乳房切除术:是最常用的手术方式,对于不合并乳腺肿块的Paget病全乳切除的多个研究发现,在乳头乳晕区以外的部位,病理切片多数(36%-100%)都有隐匿性肿瘤的存在,因此全乳房切除术还是被广泛接受的。

2)保乳手术+放疗:对于不合并乳腺肿块的病例,行乳头乳晕区的锥形切除,即中心象限切除,研究表明如果不加放疗,局部复发和远处转移率高,因此建议加做放疗。文献报道仅61%的患者病灶位于乳头乳晕区下方,另有39%的患者病灶分别位于乳腺的4个象限中,单纯的局部锥形切除易遗漏病灶,因此,选择局部切除术或单纯放疗应慎重。

3)腋窝淋巴结清扫术:由于合并肿块的Paget病绝大多数合并浸润性导管癌,因此腋窝淋巴结清扫是推荐的,对于不合并肿块的患者,腋窝淋巴结转移发现率为22%,一般推荐只对伴有浸润性导管癌的患者行腋窝淋巴结清扫。

(2)全身治疗:合并浸润性导管癌或DCIS者应按照相应的全身治疗原则来治疗。

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