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叶俏 三甲
叶俏 主任医师
北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科

知识问答之脱屑性间质性肺炎

首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 叶俏 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科叶俏

1.  什么是脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种慢性间质性肺疾病,属于吸烟相关性间质性肺疾病。其发病与吸烟密切相关,肺脏组织病理表现为肺巨噬细胞弥漫均匀分布在肺泡腔。肺泡腔内聚集的巨噬细胞曾经被误认为是脱落的肺泡上皮细胞,脱屑性间质性肺炎因此得名。

2.  脱屑性间质性肺炎有哪些临床表现?

脱屑性间质性肺炎呈亚急性或慢性起病,大多数患者因为感到活动性呼吸困难和咳嗽就医,一部分患者伴随胸痛和体重减轻。胸膜病变和自发性气胸较为少见。重症患者可以出现呼吸衰竭。肺部查体双肺底多可闻及吸气相爆裂音,半数患者可见杵状指(趾)。

3.  脱屑性间质性肺炎如何诊断?

吸烟或具有职业或环境暴露因素的患者,表现为活动性呼吸困难或干咳,肺功能提示限制性通气功能障碍和(或)弥散障碍,胸部高分辨率CT为弥漫的磨玻璃影和网格影,重者可见蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张,可能提示脱屑性间质性肺炎。采取外科胸腔镜或开胸肺活检取得肺组织,方可确定诊断。

4.  脱屑性间质性肺炎如何治疗?

戒烟有助于病情缓解,大多数患者需要接受糖皮质激素治疗,特别是症状显著、肺功能障碍者。

5.  脱屑性间质性肺炎的预后如何?

5年和10年生存率分别为95%70%。患者病情会缓慢进展,少数患者预后较差。病情恶化、预后较差的患者多发生于继续吸烟或被动吸烟者。因此,脱屑性间质性肺炎的患者应避免烟草暴露包括吸烟或被动吸烟。

叶俏
叶俏 主任医师
北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科
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