首页 我的

原创 知识问答之间质性肺疾病的分类

叶俏 主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科
2016-02-20 2517人已读
叶俏 主任医师
北京朝阳医院

首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 叶俏

 

一、什么是间质性肺疾病?

间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD):亦称作弥漫性实质性肺疾病。

它是一组疾病的总称,病种多达200多种,由不同病因导致,各自具有不同的临床特征。

这些疾病具有共同的特点,也就是一组主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科叶俏

临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭,甚至死亡。

间质性肺疾病是呼吸系统疾病中的一组疑难病,诊断过程中需要临床-放射-病理医生的协作。

间质性肺疾病的诊治策略提倡:早期发现,准确诊断,合理治疗,定期随访。

 

二、间质性肺疾病如何分类?

间质性肺疾病种类繁多,根据病因、肺脏组织病理类型和疾病的临床特征,对间质性肺疾病进行如下分类,便于理解、诊断和鉴别诊断。

1.      已知病因的间质性肺疾病:

2  职业环境暴露,如过敏性肺炎(饲鸟者肺、农民肺等)、肺硅沉着病、肺石棉沉着病、硬金属肺病等;

2  结缔组织病相关性间质性肺疾病,如类风湿肺等;其他自身免疫病,如显微镜下多血管炎等;

2  药物性或其他化学品所致肺损害,如甲氨蝶呤所致肺损伤、百草枯所致肺损伤等;

2  感染性疾病,如病毒性肺炎、人肺孢子菌肺炎

2  放射相关性肺损伤,如放射性肺炎

2  肿瘤,如癌性淋巴管炎;

2  家族性,如家族性间质性肺炎等。

 

2.      肉芽肿性疾病:如结节病等;


3.      特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIPs):病因不明的间质性肺炎。根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎的国际多学科分类,分为主要的、少见的和不能分类的特发性间质性肺炎

2  主要的特发性间质性肺炎有6种类型,包括特发性肺纤维化、特发性非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、脱屑性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎

2  少见的特发性间质性肺炎有2种类型,包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症。

2  不能分类的特发性间质性肺炎



4.      其他间质性肺疾病:具有独立的临床、影像和病理特征的疾病。如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺泡蛋白沉着症、淋巴管平滑肌瘤病、嗜酸粒细胞肺浸润、肺泡微石症等。

有帮助
期待更新

叶俏 主任医师

北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科

问医生 去挂号

更多文章

知识问答之间质性肺... 的相关咨询
知识问答之间质性肺... 的相关疾病
由于相关规范,IOS用户暂不可在小程序订阅